Інвазивна та неінвазивна вентиляція при хворобі ALS
I. Основна інформація про вентиляцію
Дихальні м'язи поділяються на різні групи м'язів:

- Інгаляційні м’язи (діафрагма)
- М'язи на видиху (м'язи живота)
- і м’язи горла
Наслідки слабких м'язів:
- Слабкість інгаляційних м’язів призводить до зменшення дихання, а також до розладу кашлю
- Слабкість м’язів видиху призводить до розладу кашлю
- Слабкість м’язів горла призводить до аспірації (ковтання)
Виділені симптоми хронічної дихальної недостатності
- порушення сну
- Ранковий головний біль
- Денна втома
- Порушення концентрації, втрата працездатності
- Задишка, наприклад, під час розмови
- Зміна голосу, закладеність бронхів
- Часті респіраторні інфекції
- Втрата апетиту, втрата ваги
- Депресія, тривога
- Порушення свідомості
II. Неінвазивна вентиляція будинку
Як і у випадку зі скелетними м’язами, перевантаження можна повернути назад через відновлення. Щогодинне використання так званої неінвазивної вентиляції будинку приносить відновлення дихальних м’язів: дихальна маска використовується після обговорення між зацікавленою особою, її родичами та лікуючим фахівцем (бажано пульмонологом).
За допомогою сучасних вентиляторів нормальне повітря в приміщенні забезпечується позитивним тиском через дихальну маску. Дихальна маска використовується по годинах, як правило, на ніч. Тривалість відведення слід регулярно пристосовувати до перебігу захворювання разом із лікуючим лікарем та пульмонологом.
Переваги неінвазивної вентиляції будинку
- Поліпшення якості сну
- Зниження денної сонливості
- Підвищена ефективність
- Менше кашлю
- Зниження ризику бронхіту
Недоліки неінвазивної вентиляції будинку
- Дихальна маска не завжди приймається.
- Якщо хвороба дуже запущена, часто буває важко пристосуватися до домашньої вентиляції.
- У рідкісних випадках це може призвести до повної залежності.
III. Інвазивна тривала вентиляція
Трахеостома = трахеотомія
Трубка = трубка вводиться в дихальну трубу через рот або ніс
Інвазивна вентиляція вимагає, щоб спеціально навчені фахівці були присутніми цілодобово. Рухливість сильно обмежена через залежність від вентилятора.
Важливо: Готуйте живі заповіти рано! Якщо відсутня жива воля, лікар зобов’язаний виконати трахеотомію або інтубацію в екстрених випадках.
Які пацієнти мають право на тривалу вентиляцію легенів?
В принципі, кожному хворому з неврологічним захворюванням можна проводити тривалу вентиляцію легенів у разі прогресуючої дихальної недостатності. Вирішальним є ставлення лікуючого лікаря та детальні пояснення пацієнта щодо обставин та наслідків вентиляції.
Важливо включити сімейних опікунів до рішення про довготривалу вентиляцію, оскільки їм часто доводиться нести найбільші навантаження.
Згідно з американським дослідженням хворих на штучну вентиляцію легенів з бічним аміотрофічним склерозом, більше половини пацієнтів були інтубовані в надзвичайних ситуаціях без належної освіти. У дослідженні 90% пацієнтів з ШВЛ, що провітрюються, сказали, що задоволені вентиляцією, але лише 50% тих, хто виховує, хотіли дати згоду на вентиляцію для себе в подібній ситуації.
Етичні аспекти тривалої вентиляції
Технічна можливість тривалої вентиляції породжує складні етичні питання, і все це тут не може бути детально обговорено. В основному, однак, слід зазначити, що найвища влада (також у юридичному плані) Росії Воля пацієнта є. Тому набагато важливіше повідомляти пацієнтів із відповідними неврологічними захворюваннями на ранній стадії про очікувану потребу у вентиляції, щоб прийняти продумане рішення та, за необхідності, запобігти небажаним екстреним інтубаціям.
У провітрюваних пацієнтів смерть зазвичай настає внаслідок респіраторних інфекцій, які не лікуються вчасно, або внаслідок позалегеневих (поза легенями) ускладнень основного захворювання.
Але також для пацієнтів, які ненавмисно провітрюються після багатьох років добровільної вентиляції будинку може виникнути бажання вимкнути дихальний апарат. Якщо пацієнт здатний зрозуміти, це прохання повинен задовольнити лікар з паліативної допомоги, в іншому випадку продовження заходів щодо продовження життя проти власної волі становить кримінальне правопорушення. Само собою зрозуміло, що лікар повинен уважно вивчити серйозність цього запиту. Якщо в цьому немає сумнівів, дихальний апарат можна вимкнути під захистом паліативної седації.
Цей факт дуже важливий для багатьох людей з БАС при прийнятті рішення про довготривалу вентиляцію чи проти.