IPF - рідкісна хвороба - Фонд дю Суфле
ІПФ - рідкісне захворювання
Поширеність ідіопатичного легеневого фіброзу (кількість людей, що страждають у будь-який момент часу в популяції) набагато менше 1/2000. За оцінками, це вражає 1 із 5000 чоловіків та 1 із 7700 жінок.
Поширеність зростає з віком: дуже рідко до 50 років ідіопатичний фіброз легенів (ІПФ) найчастіше починається у віці від 60 до 70 років. Середній вік пацієнтів - 65 років. Майже 110 000 людей страждають від IPF в Європі, і щороку діагностується 35 000 нових випадків. У Франції щонайменше постраждало б 9000 людей і щонайменше - 4400 нових випадків. Його причина залишається невідомою донині. Вважається, що фактори підвищують ризик розвитку цього захворювання: куріння, хронічна вірусна інфекція, тривалий вплив забруднення повітря, гастроезофагеальна рефлюксна хвороба (ГЕРХ). Нарешті, від 5 до 10% випадків мають генетичне походження. У цьому випадку це стосується кількох членів сім'ї.
Які ознаки ідіопатичного фіброзу легенів ?
Симптоми з’являються поступово і різняться від людини до людини.
ІПФ спочатку проявляється задишкою і часто хронічним сухим кашлем. Про це також можуть сигналізувати повторні інфекції, втрата апетиту, незрозуміла втрата ваги, відчуття втоми та/або поганого самопочуття, рідше біль у м’язах та суглобах, коротке та прискорене дихання. Цифровий гіпократизм (збільшення та опуклість останніх фаланг пальців ніг) присутній у половині випадків. При аускультації лунають ранні вдихаючі потріскування (хрускіт хрипів).
Ідіопатичний фіброз легенів, діагностика та лікування
Діагноз ідіопатичного фіброзу легенів часто запізнюється. Той факт, що симптоми схожі на інші більш поширені захворювання легенів, справді є перешкодою для правильного діагнозу. Ми повинні виключити інші форми інтерстиціального захворювання легенів, щоб зберегти діагноз ідіопатичного легеневого фіброзу.
Діагноз ставлять на основі кількох обстежень, які також мають на меті оцінити стадію захворювання:
Генетичне консультування можна зробити людям із випадками ідіопатичного фіброзу легенів у їхній родині.
Які ознаки ідіопатичного фіброзу легенів ?
Симптоми з’являються поступово і різняться від людини до людини.
ІПФ спочатку проявляється задишкою і часто хронічним сухим кашлем. Про це також можуть сигналізувати повторні інфекції, втрата апетиту, незрозуміла втрата ваги, відчуття втоми та/або поганого самопочуття, рідше біль у м’язах та суглобах, коротке та прискорене дихання. Цифровий гіпократизм (збільшення та опуклість останніх фаланг пальців ніг) присутній у половині випадків. При аускультації лунають ранні вдихаючі потріскування (хрускіт хрипів).
Ідіопатичний фіброз легенів, діагностика та лікування
Діагноз ідіопатичного фіброзу легенів часто запізнюється. Той факт, що симптоми схожі на інші більш поширені захворювання легенів, справді є перешкодою для правильного діагнозу. Ми повинні виключити інші форми інтерстиціального захворювання легенів, щоб зберегти діагноз ідіопатичного легеневого фіброзу.
Діагноз ставлять на основі кількох обстежень, які також мають на меті оцінити стадію захворювання:
Ідіопатичний фіброз легенів, лікування, але лікування неможливе.
Жодне лікарське лікування не може вилікувати ІПФ.
В останні роки для уповільнення прогресування цього захворювання застосовують два препарати.
Ці дві молекули (нінтеданіб та пірфенідон) є антифібротиками, які допомагають запобігти аномальним рубцюванням тканин.
Вони зменшують втрату функції дихання майже на 50% за один рік.
Трансплантація легенів
Це єдине лікування, яке може зупинити прогресування захворювання, поліпшити якість та тривалість життя.
Кілька немедикаментозних методів лікування
може покращити якість життя: дихальна реабілітація (див. стор. 7), киснева терапія, психологічний моніторинг тощо.
Сторона дослідження
Співбесіда з лікарем
Жан-Марк Наккаче, пульмонолог Центру компетентності з рідкісних захворювань легенів лікарні Тенон.
Чи прогресує дослідження причин ?
Д-р Жан-Марк Накке: «Реальне вдосконалення знань, зокрема щодо генетики легеневого фіброзу. Ми вже багато років знаємо, що вплив, особливо куріння, збільшує ризик розвитку ідіопатичного легеневого фіброзу. Ми також краще розуміємо ускладнення та супутні захворювання, зокрема бронхолегеневий рак. "
І з боку лікування ?
Д-р Жан-Марк Накке: «І в цій галузі за останні роки було досягнуто значного прогресу. Два протифіброзні препарати уповільнюють прогресування захворювання. Зараз робота над комбінацією цих двох препаратів. Чи ефективніше вони були б, ніж окремі? Нові молекули
також вивчаються. Крім того, дослідницька робота також зосереджена на шляхах поліпшення симптомів пацієнтів та забезпечення їм кращого комфорту життя. Певні фізичні вправи, певні методи розслаблення пропонуються пацієнтам ”
Гіпотеза про причетний механізм ІПФ
Вчені вважають, що механізм, що бере участь у ідіопатичному фіброзі легенів, - це атака на альвеоли легенів зовнішніми факторами, все ще невідомими у людей зі схильністю, іноді генетичною, порівнянною з аномальним легеневим старінням. Саме ця агресія спровокує посилений процес загоєння в легенях з подальшим формуванням легеневого фіброзу.
Життя з фіброзом легенів
За словами легеневий фіброз криються пацієнти та люди, які їм допомагають (особи, що здійснюють догляд). Очевидно, різний досвід, але всі описують складність усвідомлення того, що цю хворобу неможливо вилікувати, болісну ваду, яка полягає в дихальній недостатності, необхідність не бути на самоті та необхідну підтримку, яка є асоціацією пацієнтів.
Свідчення життя.
У січні 2012 року, коли мені був ледве 71 рік, ідіопатичний фіброз легенів був під сильним підозрою через пневмонію та
проведення експертиз. З тих пір цей діагноз підтверджено. Скоро буде 6 років, і я не дуже поганий. У мене трохи задихається від напруги, але є і ефект віку. Мені пощастило з хворобою, яка прогресує дуже повільно. У мене немає лікування. Я багато займаюся, їзжу на велосипеді, займаюся садівництвом ... На нещодавній конференції Стефан Діагана ще раз наголосив на важливості фізичних вправ при фіброзі легенів. Я є членом Асоціації FPI П'єра Енджалрана (APEFPI) протягом 3 років. Це дозволяє мені відвідувати цікаві конференції і особливо мати інформацію про хворобу та
для знайомства з іншими хворими людьми. Ми усвідомлюємо, що еволюція " сильно відрізняється від людини до людини, і що деякі
вимикаються набагато швидше за інших.
Жан-Поль Роже-Етчегоєн, секретар APEFPI
Мій ідіопатичний фіброз легенів був діагностований у 2011 році. На той момент мені було 61 рік. Протягом 6 місяців я був у шоці ще більше, оскільки подивився статистику. Я зрозумів, що це лише статистика і що можна жити довше.
Фіброз трохи погіршився в 2014 році і з тих пір був стабільним. Я тримаю
на даний момент дуже пристосована ємність легенів, не має проблем із серцем і не приймає жодних ліків. Я продовжую робити один або два заняття підводним плаванням, коли дозволяє погода. Я думаю, це дозволяє мені зберегти певну гнучкість у легенях. Я також плаваю, гуляю, майструю. Я пенсіонер
активний. Я знаю, що рекомендуються фізичні вправи. Бути частиною асоціації - величезна допомога. Дуже важливо говорити
іншим людям із фіброзом, тим більше, що це рідкісне захворювання, про яке ніхто не знає. Пацієнтів часто "психологічно" кидають. Це дає затишок, коли ти кажеш собі, що ти вже маєш ногу в могилі ... Я щасливий сьогодні, щоб дати надію іншим пацієнтам, поділившись моєю справою.