ITP-терапія та лікування Проживання з ITP
Після встановлення діагнозу ІТП у постраждалих виникає питання, як діяти далі. Хоча хвороба часто заживає у дітей спонтанно, майже дві третини дорослих пацієнтів повинні доглядати протягом періоду років. На наступних сторінках ви дізнаєтесь, які варіанти терапії в даний час доступні для лікування ІТП.
Діагностика ІТП - Що далі?
Після діагностики ІТП контролюючий гематолог (лікар, що спеціалізується на лікуванні порушень крові) та пацієнт спільно вирішують, чи слід лікувати ІТП медикаментозно, чи слід спостерігати та чекати поки що (спостерігати та чекати). При прийнятті рішення про терапію чи проти неї кількість тромбоцитів (тромбоцитів) не обов’язково відіграє найважливішу роль, а швидше особиста схильність до кровотечі. Сильна або небезпечна для життя кровотеча завжди слід лікувати. В помірна кровотеча лікування може бути розглянуто.
Однак існують відсутність або лише незначна кровотеча (приблизно у чверті хворих на хронічний ІТП симптоми кровотечі відсутні!), медикаментозна терапія ІТП не є абсолютно необхідною. Однак це може бути корисно для тих, хто постраждав із підвищеним ризиком травмування на виробництві або у вільний час.
Ступінь кровотечі, визначена Всесвітньою організацією охорони здоров’я (ВООЗ) для класифікації схильності до кровотеч
Таблиця 1: Класи кровотечі ВООЗ (2)
Крім схильності до кровотеч Рішення щодо терапії також залежить від перебігу та стадії захворювання. Крім того, враховуються очікувані побічні ефекти різних ліків, супутні захворювання, вік та побажання пацієнта.
Як саме виглядає терапія ІТП?
Основна мета терапії ІТП - вилікувати захворювання. Крім того, медикаментозне лікування має на меті якомога повніше запобігти важким кровотечам, що загрожують життю, та покращити якість життя пацієнта. Ось що вони роблять різні терапії у двох різних місцях в процес захворювання. Більшість терапій ІТП спрямовані на гасіння власної захисної системи організму (кортикостероїди та імунодепресанти) та зменшення розпаду тромбоцитів крові (імуноглобулінами) переважно в селезінці. Інший момент атаки - сприяння формуванню нових тромбоцитів у кістковому мозку агоністами рецепторів тромбопоетину.
Терапія першої лінії
Пацієнти, які разом зі своїм лікарем прийняли рішення про медикаментозну терапію після діагностики ІТП, отримують високі дози кортикостероїдів як стандарт. При необхідності також застосовуються імуноглобуліни та концентрати тромбоцитів.
Кортикостероїди
Кортикостероїди пригнічують імунну систему і, таким чином, пригнічують утворення аутоантитіл проти власних тромбоцитів крові, які в іншому випадку розщеплюються. Лікування у формі таблеток триває щонайменше від 3 тижнів до декількох місяців. Більшість усіх пацієнтів можуть зробити це таким чином через короткий час значне збільшення тромбоцитів можна досягти. Після припинення терапії кортикостероїдами кількість тромбоцитів у деяких людей знову падає. Як тільки необхідна кількість тромбоцитів крові більше не може бути досягнута або пацієнт не переносить ліки (типовими побічними ефектами є, наприклад, вугрі, збільшення маси тіла або зменшення щільності кісткової тканини), можна розглянути подальші варіанти терапії ІТП другої лінії.
Імуноглобуліни/концентрати тромбоцитів
Якщо кількість тромбоцитів доводиться збільшувати особливо швидко, наприклад, якщо відбувається операція або виникає сильна кровотеча, на додаток до терапії кортикостероїдами можна внутрішньовенно вводити антитіла, так звані імуноглобуліни (зазвичай достатньо інфузії). Імуноглобуліни виділяються з крові людини і запобігають передчасному розпаду тромбоцитів. Для зупинки кровотечі, що загрожує життю, також використовуються концентрати тромбоцитів для компенсації нестачі тромбоцитів у крові.
Терапія другої лінії
Якщо терапія першої лінії не дозволяє досягти достатнього або стійкого збільшення кількості тромбоцитів або якщо препарат погано переноситься пацієнтом, можна розглянути можливість застосування агоністів рецепторів тромбопоетину або видалення селезінки (спленектомія).
Агоністи рецепторів тромбопоетину (TPO-RA)
TPO-RA викликають збільшення кількості тромбоцитів у крові, стимулюючи утворення нових тромбоцитів крові з клітин-попередників (мегакаріоцитів). Цей спосіб дії відрізняє ці речовини від інших терапевтичних варіантів, які спрямовані на пригнічення розпаду тромбоцитів. Лікування TRA зазвичай проводиться у формі таблеток або ін’єкцій і може прийматися протягом місяців або років для стабілізації кількості тромбоцитів у крові та мінімізації схильності до кровотеч.
Видалення селезінки
На сьогоднішній день хірургічне видалення селезінки насправді є лише варіантом, якщо всі можливості медикаментозної терапії вичерпані, а пацієнти неодноразово страждають від сильної кровотечі. Виняток становить екстрене видалення селезінки у разі кровотечі, що загрожує життю, інакше неможливо взяти під контроль. Оскільки розпад тромбоцитів відбувається переважно в селезінці, Їх видалення викликає швидке і часто постійне відновлення кількості тромбоцитів. Однак, оскільки селезінка також бере на себе важливі завдання власної захисної системи організму, крім безпосередніх хірургічних ризиків, пацієнти повинні очікувати на все життя підвищеної сприйнятливості до інфекцій.