Яка тривалість життя при спадковому транстиретиновому амілоїдозі (ATTR)

Спадковий транстиретиноподібний амілоїдоз (АТТР) - це системне захворювання, спричинене відкладенням амілоїдних фібрил, утворених патологічними варіантами транстиретину (ТТР). Транстиретин - це білок, що виробляється в печінці. Ці волокна накопичуються в тканинах і органах, що може перешкодити їм нормально функціонувати.

Тривалість життя та показники виживання

Тривалість життя та показники виживання різняться залежно від типу амілоїдозу ATTR, який має людина. Два основних типи - це сімейний та дикий тип.

За даними Центру інформації про генетичні та рідкісні захворювання, в середньому люди з сімейним амілоїдозом ATTR живуть від 7 до 12 років після отримання діагнозу.

Дослідження, опубліковане в журналі Circulation, показало, що люди з амілоїдозом ATTR дикого типу живуть в середньому приблизно через 4 роки після діагностики. Рівень виживання 5 років серед учасників дослідження становив 36 відсотків.

Амілоїдоз ATTR часто призводить до накопичення амілоїдних фібрил в серці. Це може спричинити загрозу для життя серцеву аритмію та серцеву недостатність.

Невідоме засіб проти амілоїдозу ATTR. Однак рання діагностика та лікування можуть допомогти уповільнити розвиток хвороби.

---