Йододефіцитні захворювання та ендемічні причини зобу, симптоми, діагностика, лікування компетентно

Фахівець статті

  • Епідеміологія
  • причини
  • Патогенез
  • Симптоми
  • діагностика
  • Що потрібно дослідити?
  • Як перевірити?
  • Які тести потрібні?
  • лікування
  • До кого я можу зв'язатися?
  • Ліки
  • профілактика

Порушення дефіциту йоду (йододефіцитний зоб) - стан, який зустрічається в певних географічних районах з дефіцитом йоду в навколишньому середовищі і характеризується збільшенням щитовидної залози (зоб розвивається більш епізодично у людей, які мешкають за межами йододефіцитних зобів). Ця форма зоба широко поширена у всіх країнах.

йододефіцитні

[1], [2], [3]

Епідеміологія

За даними ВООЗ, у всьому світі понад 200 мільйонів пацієнтів з ендемічним зобом. Хвороба широко поширена в гірських (Альпи, Алтай, Гімалаї, Кавказ, Карпати, Кордильєри, Тянь-Шань) та низинних районах (Центральна Африка, Південна Америка, Східна Європа). Перша інформація про ендемічний зоб у Росії доступна в праці Лежнева "Зоб в Росії" (1904). Автор не тільки цитував дані про його поширеність у країні, але й припускав, що це хвороба цілого організму. На території колишнього СРСР ендемічний зоб можна зустріти в центральних районах Росії, Західній Україні, Білорусі, Закавказзі, Середній Азії, Забайкаллі, в долинах великих сибірських річок, на Уралі та на Далекому Сході. Район вважається ендемічним, якщо більше 10% населення мають клінічні ознаки зоба. Жінки ними частіше страждають, але також і чоловіки з важкими ендеміками.

Поширеність захворювання визначається кількістю страждаючих жінок, ступенем збільшення хворих на щитовидку, частотою вузлових форм зоба та співвідношенням чоловіків та жінок із зобом (індекс Ленца-Бауера). Ендемія вважається важкою, коли захворюваність населення перевищує 60%, індекс Ленц-Бауера становить 1/3-1/1, а частота вузлових зобів перевищує 15%, є випадки кретинізму. Показником його тяжкості може служити дослідження рівня йоду в сечі. Результати обчислюються в мкг%. Норма становить 10-20 мкг%. У районах з вираженими ендеміками концентрація йоду нижче 5 мкг%. У випадку легких ендемічних захворювань захворюваність населення перевищує 10%, індекс Ленц-Бауера - 1/6, форми вузлів - 5%.

Показник, запропонований М. Г. Коломійцевою, також використовується для оцінки деменції зоба. В його основі (коефіцієнт інтенсивності деменції зоба) лежить відношення кількості перших форм зоба (I-II ступенів) до числа випадків наступних його форм (ступенів III-IV), виражене у відсотках. Отримано множинне значення, що показує, як часто початковий ступінь збільшення щитовидної залози перевищує наступний. Якщо коефіцієнт Коломійцевої менше 2, ендемік сильної напруги в середньому становить від 2 до 4, більше 4 - слабкий.

Міжнародна рада з боротьби з йододефіцитними хворобами рекомендує присвоїти йододефіциту три ступені тяжкості на основі даних про поширеність та клінічні прояви йодної недостатності. При легкому зобі зустрічається від 5 до 20% населення, середній рівень йоду в сечі становить 5-9,9 мг/кг, частота вродженого гіпотиреозу становить від 3 до 20%.

Середній ступінь тяжкості характеризується частотою зоба 20-29%, рівнем виведення йоду 2-4,9%, частотою вродженого гіпотиреозу 20-40%. У важких випадках захворюваність на зоб більше 30%, рівень виведення йоду з сечею менше 2 мкг%, частота вродженого гіпотиреозу - більше 40%. Кретинізм зустрічається частотою до 10%.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Причини йоднодефіцитних захворювань (ендемічний зоб)

У середині XIX ст. Чатін і Превост стверджували, що причиною ендемічного зоба є дефіцит йоду. У наступні роки завдяки дослідженням інших вчених теорія дефіциту йоду отримала подальше підтвердження і в даний час є загальновизнаною.

На додаток до дефіциту йоду у розвитку йододефіцитного зоба, важливу роль відіграє всмоктування гойтрогенних речовин (містить тіоцинати та тіо-оксизолідони в деяких видах овочів), йод недоступний для абсорбції генетичних порушень, внутрішньотиреоїдного обміну йоду та біосинтезу гормонів щитовидної залози, аутоімунних механізмів. При виникненні захворювання в біосфері істотно знижується вміст таких мікроелементів, як кобальт, мідь, цинк, молібден, що було детально показано в дослідженнях В. Н. Вернадського та Виноградова та гельмінтозних та бактеріальних забрудненнях навколишнього середовища. Взаємозв'язок поразки зобу і зобу високої частоти збігаються в порівнянні з дизиготичними приймати наявність генетичних факторів.

Як відповідь організму на тривалий і важкий йододефіцитний зоб містять ряд механізмів адаптації, найважливіші з яких - кліренс щитовидної залози неорганічного йоду, збільшення гіперплазії щитовидної залози, зменшення синтезу тиреоглобуліну, модифікація йодованих амінокислот в залозі, посилений синтез трийодтироніном щитовидної залози, Збільшення перетворення Т 4 в Т 3 у периферичних тканинах та вироблення гормонів щитовидної залози.

Посилений метаболізм йоду в організмі відображає стимуляцію щитовидної залози тиреотропним гормоном. Однак загалом механізми регуляції синтезу тиреоїдних гормонів залежать від концентрації йоду в межах цироїдних клітин. У ектомізованих гіпофізаром щурів, які дотримувались дієти, що містить недостатньо йоду, спостерігалося збільшення всмоктування щитовидної залози 131 1.

У новонароджених та дітей в ендемічних районах відзначається гіперплазія щитовидної залози без гіпертрофії клітин та відносне зменшення фолікулів. У регіонах з помірним дефіцитом йоду у дорослих спостерігаються паренхіматозні форми раку з гіперпластичним утворенням вузликів. Виявляється поступове зниження вмісту йоду, що відповідає збільшенню співвідношення монойодтирозину до дійодтирозину (MIT/DIT) та зменшенню йодтиронінів. Іншим важливим результатом зниження концентрації йоду є збільшення синтезу Т 3 і підтримка його рівня в сироватці крові, незважаючи на зниження рівня Т 4. У цьому випадку рівень ТТГ також може бути підвищений, іноді дуже суттєво.

Г. Стокігт вважає, що існує пряма кореляція між розміром зоба та вмістом ТТГ.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Патогенез

Наступні морфологічні варіанти зоба можна знайти в ендемічному зобі.

Дифузний паренхіматозний зоб зустрічається у дітей. Збільшення залози виражається в різному ступені, але частіше її маса в 1,5-2 рази перевищує масу тканини щитовидної залози здорової дитини відповідного віку. Залізиста речовина - залоза однорідної будови, м’якої, еластичної консистенції. Залоза утворена невеликими, близько розташованими фолікулами, які вистелені кубічним або плоским епітелієм; Зазвичай колоїд не накопичується в порожнині фолікула. Інтерлокальні острови знаходяться в окремих часточках. Залоза сильно васкуляризована.

Дифузний колоїдний зоб - залізо вагою 30-150 грам і більше з гладкою поверхнею. На зрізі речовина бурштиново-жовтого кольору, блискуче. Великі діаметром від декількох міліметрів до 1-1,5 см та колоїдними включеннями, оточеними дрібнонитковими нитками, можна легко розрізнити. Мікроскопічно виявляються великі подовжені фолікули, вистелені плоским епітелієм. Їх порожнини заповнені дрібним або непоглинальним оксифільним колоїдом. У зонах розсмоктування епітелій зазвичай кубічний. Під великими фолікулами є вогнища дрібних, функціонально активних фолікулів, які вистелені кубічним, іноді проліферуючим епітелієм. Йодування тиреоглобуліну в найбільших фолікулах.

На тлі вузлового зоба в самих вузлах та/або в оточуючих їх тканинах близько 17-22% випадків призводять до утворення аденокарцином, частіше мікрофрагментів високодиференційованого раку. Таким чином, основними ускладненнями вузлового зоба є гостра кровотеча, іноді з раптовим збільшенням залози, лімфоїдна інфільтрація з аутоімунними явищами зоба, частіше вогнищева та розвиток раку.

Сімейний зоб - один із варіантів ендемічного зобу з аутосомно-рецесивним успадкуванням. Ця форма захворювання гістологічно перевірена. Вона вистелена однотипною, частіше середнього калібру, вистелена кубічним епітелієм, виражена гігроскопічна вакуолізація цитоплазми, ядерний поліморфізм; часто виявляється посилене фолікулярне утворення. Колоїдна рідина з великою кількістю парієтальних вакуолей. Поширені випадки з ознаками раку: ділянки залозистої тканини з анапластичних клітин, явища ангіоінвазії та проникнення в залозисту капсулу, тіло псаммоми.

Ці зміни особливо виражені при вродженому зобі з порушенням організації йоду. Ця залоза має невелику лопатеву структуру. Дольки утворені нитками і скупченнями великих атипових епітеліальних клітин з поліморфними, часто потворними ядрами, ембріональними і рідше фетальними або фолікулярними структурами. Фолікулярні клітини з вираженою гігроскопічною вакуоляцією цитоплазми та ядерними поліморфними, часто гіперхромними ядрами клітин. Цей зоб може повернутися (з частковою тиреоїдектомією).

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

Симптоми йододефіцитних захворювань (ендемічний зоб)

Симптоми ендемічного зоба визначаються формою, розміром зоба, функціональним станом щитовидної залози. Пацієнтів турбує загальна слабкість, втома, головний біль, дискомфорт у серці. При великому зобі відбувається тиск на сусідні органи. При здавленні трахеї можуть виникати напади задухи, сухий кашель. Іноді виникають труднощі з ковтанням через здавлювання стравоходу.

Розрізняють дифузну, вузлувату та змішану форми зоба. За консистенцією він може бути м’яким, щільним, еластичним, кістозним. У районах з важкими ендеміками шишки з’являються рано і виявляються у 20-30% дітей. Часто, особливо у жінок, щитовидна залоза представлена ​​кількома місцями, і спостерігається помітне зниження синтезу гормонів щитовидної залози з появою клінічних ознак гіпотиреозу.

В ендемічному зобі абсорбція щитовидної залози збільшується 131 1. При дослідженні зразка трийодтироніном виявляється придушення абсорбції I, що свідчить про автономність вузлів щитовидної залози. У регіонах з помірною ендемічною хворобою з дифузним зобом продемонстровано відсутність реакції тиреотропного гормону на введення тироліберину. Іноді в районах з дефіцитом йоду трапляються пацієнти з неудосконаленою щитовидною залозою, підвищеним кліренсом щитовидної залози 131 1 та продовженням зростання після введення ТТГ. Механізм розвитку атрофії щитовидної залози досі невідомий.

У регіонах з вираженою ендемічною хворобою найпоширенішим проявом ендемічного зоба є гіпотиреоз. Зовнішній вигляд пацієнтів (одутле набряклість обличчя, сильна сухість шкіри, випадання волосся), втома, брадикардія, беззвучне серцебиття, падіння артеріального тиску, аменорея, затримка мови - все це свідчить про зниження функції щитовидної залози.

Проявом гіпотиреозу з ендемічним зобом, особливо у важких випадках, є кретинізм, частота якого коливається від 0,3-10%. Тісний взаємозв'язок між ендемічним зобом, глухонімим і кретинізмом в одному місці свідчить про те, що основною причиною останнього є дефіцит йоду. Проведення йодної профілактики в ендемічних районах призводить до значного зменшення їх частоти. Кретинізм пов'язаний з глибокою патологією, яка починається в внутрішньоутробному періоді з самого раннього дитинства.

Характерні його риси: виражена розумова та фізична відсталість, низький ріст із непропорційним розвитком окремих частин тулуба, важка психічна неповноцінність. Кретини мляві, неактивні, і при координації рухів з ними важко контактувати. МакКаррісон виділив дві форми кретинізму "мікседема" кретинізму з важкою картиною гіпотиреозу та зростання дефектів та рідше "нервовий" кретинізм з патологією центральної нервової системи. Характерними ознаками обох типів є психічна недостатність та глухонімі. "Мікседематозний" та атеричний кретинізм частіше зустрічається в ендемічних районах Центральної Африки, тоді як "нервовий" кретинізм частіше зустрічається в гірських районах Америки та Гімалаях.

Для «мікседематозних» кретинів клінічна картина характеризується вираженими ознаками гіпотиреозу, розумовою відсталістю, вадами росту та уповільненим дозріванням кісток. Щитовидна залоза при скануванні зазвичай не пальпується - її залишкові тканини в звичному місці. Відзначається низький рівень плазми Т3, Т4, значно підвищує рівень ТТГ.

Клінічні прояви «нервового» кретинізму докладно описані Р. Норною-Бахом. Спостерігається початкове уповільнення нервово-м’язового дозрівання, затримка розвитку ядер окостеніння, порушення слуху та мови, косоокість, інтелектуальна відсталість. У більшості зоб, функціональний стан щитовидної залози - еутиреоїдний. Пацієнти з нормальною масою тіла.

[27], [28], [29]

Діагностика йододефіцитних захворювань (ендемічний зоб)

Діагностика ендемічного зоба базується на клінічному обстеженні осіб із збільшенням щитовидної залози, інформації про масовий характер захворювання та локалізації. Для визначення обсягу щитовидної залози її структуру проводять за допомогою ультразвуку. Функціональний стан щитовидної залози оцінюють відповідно до 131 1 діагностичних даних, вмісту ТТГ та вмісту гормонів щитовидної залози .

Диференціальну діагностику слід проводити з аутоімунним тиреоїдитом, раком щитовидної залози. У діагностиці аутоімунного тиреоїдиту можуть допомогти підвищена щільність щитовидної залози, збільшення титру антитиреоїдних антитіл, «крапчасте» зображення на скані та пункційна біопсія.

Швидкий і нерівномірний розвиток пухлини, нерівний контур вузлика, бульбозність, обмеження рухливості, втрата ваги можуть бути підозрілими при раку щитовидної залози. У далекосяжних випадках спостерігається збільшення регіонарних лімфатичних вузлів. Для правильної та своєчасної діагностики важливі результати пункційної біопсії, сканування залози, ультразвукової ехографії.

[30], [31], [32], [33], [34], [35]