Ювенільний ідіопатичний артрит JIA - Експертиза дитячого ревматизму - Німецький центр для дітей та дітей

Клінічна картина ЮІА

Ювенільний ревматоїдний артрит

Клінічна картина ЮІА

JIA поділяється на кілька підгруп, так званих категорій (таблиця 1 у Додатку). Спільне у всіх - артрит. Зазвичай це розпізнається батьками за набряком суглобів та/або зміною схеми руху. При олігоартриті переважає асиметричний характер залучення. Запалення можна оцінити добре порівняно зі здоровим суглобом. При поліартриті з переважно симетричним ураженням великих і дрібних суглобів набряки легко можна не помітити. Ці діти помітні своїм сповільненим роботоподібним способом руху, що часто призводить до помилкової діагностики м’язових або неврологічних захворювань. В основному всі суглоби повинні бути обстежені та перевірені на повну їх функцію, оскільки артрит часто проявляється підступно, і діти не завжди самі розпізнають симптоми. Це обстеження можна провести за кілька хвилин за допомогою швидких тестів (табл. 2).

Починаючи з набряку суглоба, в цій області можуть виникати синовіальні мішки. Найчастіше так звані кісти Бейкера розвиваються в порожнині коліна. Вони можуть прогинатися в литку, а потім часто трактуються як тромбофлебіт (запалення вен), особливо коли спостерігаються сильно запальні зміни, такі як почервоніння та сильний біль. Друге за частотою розташування синовіальних кіст вражає плечовий суглоб. Особливо при системному артриті тут часто виникають опуклості, які тягнуться вздовж порожнини біцепса в надпліччя і іноді призводять до непотрібних хірургічних втручань у вигляді «швидко зростаючої пухлини» або абсцесу.

Окрім суглобів, також часто уражаються сухожильні оболонки. Флексотеносиновітівіденти в області суглобів пальців особливо болючі та функціонально обмежують.

Інші часто уражені сухожильні оболонки виявляються на тильній стороні кисті та в області гомілковостопних суглобів (задньої та великої гомілкової сухожиль). Особливістю артриту, пов’язаного з ентезитом, є запалення сухожиль (ентезитиди, ентезіопатії). Вони виявляються головним чином на п'ятковій кістці як типовий біль у п’яті, як краніально на ахілловому сухожиллі, так і підошовному на вставці підошовної фасції. М'язи - дзеркало суглоба. У разі асиметричного ураження, атрофію м’язів можна оцінити, вимірявши окружність передпліччя, стегна або гомілки порівняно з протилежною стороною. Різниця в окружності вказує на те, наскільки пошкоджений суглоб у повсякденному житті, і є хорошим параметром прогресу, особливо коли симптоми покращуються.

Розвиток спільних розбіжностей

У дітей рухові навички та бажання рухатися є важливою частиною якості життя.У маленьких дітей навіть розумовий розвиток залежить від непорушених рухових навичок. Відповідно, артрит може кардинально змінити повсякденне життя дітей. Як тільки біль заважає функції, діти приймають знеболювальну позу у відповідному суглобі, щоб продовжувати виконувати їхні бажання рухатися. Ніжна поза підтримується м’язовим дисбалансом. М'язи, що фіксують деформацію, стають гіпертонічними, опоненти - гіпотонічними. Спочатку полегшення постави все ще можна виправити пасивно. Без терапії в результаті постійного неправильного навантаження розвивається контрактура із укороченням гіпертонічних м’язів та капсульно-зв’язочного апарату.

У дітей, хворих на олігоартрит, зсув в окремих суглобах часто можна напрочуд добре виправити, компенсуючи сусідні суглоби. Ваші рухи все ще здаються плавними При поліартриті також уражаються сусідні суглоби, і компенсація навряд чи можлива. Це створює обережний роботоподібний шаблон руху.

Залежно від активності захворювання, діти в тій чи іншій мірі погіршують загальний стан. Поганий загальний стан із втомою, втратою апетиту тощо особливо проявляється при системному артриті. Потім у цих дітей також підвищується температура, як правило, у певний час доби - або пізно вдень, або рано вранці. Ця імунологічна лихоманка часто супроводжується невеликою, швидкоплинною висипкою. Системна участь часто проявляється у збільшенні печінки, селезінки та/або лімфатичних вузлів. Запалення перикарда (перикардит) можна виявити за допомогою ультразвуку як в системному, так і в високоактивному несистемному ЮІА. Загрозливе запалення серцевого м’яза (міокардит) виявляється лише при системному перебігу.

Це виникає в результаті постійно високої запальної активності і вражає переважно дітей із системним артритом. Органом-мішенню амілоїдозу, як правило, є нирка. Протеїнурія вказує на діагноз, який повинен бути підтверджений біопсією нирки. На додаток до нирок, печінка, селезінка, кишечник, серце, щитовидна залоза та інші органи також можуть зберігати амілоїд зі збільшенням пошкодження органів. У пацієнтів групи ризику високий рівень амілоїду А в сироватці може свідчити про ризик амілоїдозу. Генетичні фактори, швидше за все, зіграють важливу роль у розвитку амілоїдозу.

Це серйозне ускладнення, яке в першу чергу вражає дітей з імунологічними захворюваннями. Ліки та інфекції - найпоширеніші тригери. Клінічна картина вкрай мінлива. В основному спостерігається незрозуміла лихоманка, часто шкірний висип. Орієнтовними є такі неврологічні симптоми, як судоми, стани сплутаності свідомості і т. Д. Визначальними є лабораторні показники: лейкоцити, тромбоцити та еритроцити падають, внаслідок чого слід звертати увагу на «нормальні показники» у випадку збільшення кількості раніше. Зазвичай показники печінки (трансамінази) зростають. Характеризується високим рівнем тригліцеридів і, насамперед, надмірно високим значенням феритину (від 1000 до 10000 і більше). MAS - це надзвичайна ситуація, яка вимагає негайного припинення прийому протиревматичних препаратів та використання високих доз стероїдів, а якщо курс важкий - циклоспорин або біологічні.

Переконливих лабораторних результатів для JIA немає. Однак деякі лабораторні параметри можуть корисно доповнити діагноз або вказати на важливий диференційний діагноз.

Підвищений рівень СРБ та ШОЕ свідчить про підвищену активність захворювання. У разі сильно запальних, особливо системних перебігів, спостерігається також збільшення лейкоцитів і тромбоцитів та анемія. Системні захворювання з низьким рівнем лейкоцитів або тромбоцитів завжди викликають підозру до лейкемії або синдрому активації макрофагів (див. Вище). Нормальні показники запалення не виключають активної ЮІА. ШОЕ та СРБ можуть бути нормальними, особливо при олігоартикулярних курсах, незважаючи на явно активні суглоби.

Найпоширенішими імунологічними маркерами при ЮІА є антинуклеарні антитіла (АНА). Вони виявляються у 80% дітей з олігоартритом та у 30-40% з РЧ-позитивним поліартритом. Виявлення підгруп ANA, таких як U1-RNP, SS-A, SS-B тощо, не належать до JIA, але роблять вірогідною наявність колагенозу. Іншим аутоантитілом є ревматоїдний фактор. За визначенням, він повинен бути виявлений при RF-позитивному поліартриті. Це негативно для всіх інших форм JIA. RF може бути позитивним при колагенозах, особливо при синдромі Шегрена. Різні антигени гістосумісності вивчали у зв'язку з ревматичними захворюваннями. Лише HLA B 27 має важливе діагностичне значення при ЮІА, яке можна виявити у 80-90% пацієнтів з ентезит-асоційованим артритом та у 30-40% з псоріатичним артритом.

Процедури візуалізації подібні до лабораторних висновків як фрагменти головоломки для діагностики ЮІА, або вони можуть зробити вирішальний внесок у підтвердження диференціального діагнозу. З часом вони надають інформацію про стан суглобів і тому є важливими параметрами для терапевтичних рішень. На більшість запитань можна відповісти за допомогою звичайних процедур сонографії та рентгенографії. Особливі ситуації можуть вимагати уточнення за допомогою магнітно-резонансної томографії.

Ця процедура стала невід’ємною частиною дитячої ревматології. Сонографія забезпечує швидкий огляд стану запалення уражених суглобів. Ви можете не тільки показати суглобовий випіт, а й потовщену і часто кудлату синовіальну слизову. Також є досвід допплерівської сонографії, яка показує посилений кровотік у запаленій тканині. Сонографія дозволяє чітко диференціювати випіт суглобів і теносиновіт, що особливо важливо у разі набряків в області кисті, пальця та стопи. Синовіальні кісти, наприклад, в порожнині коліна або на плечі, є сферою сонографії.

МРТ пропонує гарну можливість скласти карту всіх спільних структур разом. Цю перевагу протиставляє той факт, що комплексне обстеження не може використовуватися як рутина. Під час курсу можна оцінювати лише окремі суглоби. Таким чином, показання до МРТ зосереджуються на конкретних питаннях. Це включає оцінку запальних змін суглобів шийного відділу хребта, щелепи або крижово-клубових суглобів, які недоступні для сонографії. МРТ має найбільше значення в диференціальній діагностиці. Запалення кісток, пухлин тощо можна виявити та відрізнити від ЮІА. Як і для всіх інших процедур, МРТ можна інтерпретувати лише спільно з клінікою. Наприклад, кістковий набряк є відносно поширеною знахідкою з часто банальним фоном і не повинен переоцінюватися. Низьке поглинання контрастної речовини в синовіальній оболонці також може бути виявлено у здорових дітей, ймовірно, через посилений обмін речовин у цьому віці.

Для лікування ЮІА потрібна група експертів, які у співпраці пристосовують окремі напрямки терапії до потреб дитини. Найважливішими стовпами лікування є медикаментозна терапія, фізіотерапія з ерготерапією та фізичними процедурами та психосоціальна допомога.

У дитячій ревматології нестероїдні протизапальні препарати, основні терапевтичні засоби, стероїди застосовуються місцево та системно, а також біопрепарати протягом декількох років.

Нестероїдні протизапальні препарати (НПЗЗ)

Лікування артриту починається із застосування НПЗЗ. Дітям дозволені ібупрофен, диклофенак, напроксен та індометазин. Рекомендовані дозування можна знайти в таблиці 3. Особливу увагу слід приділяти можливим негативним наслідкам. Спостерігаються найпоширеніші шлунково-кишкові симптоми. У маленьких дітей лише знижений апетит може свідчити про непереносимість. Втома та/або труднощі з концентрацією уваги можна не помітити. Іноді зниження успішності в школі лише виявляє ці небажані ефекти.

Показання до базової терапії повинні базуватися індивідуально на клінічній картині та перебігу. Лікування повинно розпочинатися та контролюватися досвідченим дитячим ревматологом. Показаннями до базової терапії є поліартрит, олігоартрит, який активний протягом 6-12 місяців, деструктивні зміни, важкий увеїт. Дозування та бажані показання окремих основних терапевтичних засобів наведені в таблиці 4. Метотрексат - це золотий стандарт базової терапії.

Зокрема, посилення рівня трансаміназ та шлунково-кишкових симптомів у вигляді нудоти та/або болю в животі спостерігаються як небажані ефекти. У процесі терапії у багатьох пацієнтів виникає відраза до препарату, що часто змушує їх припинити терапію. В якості альтернативи метотрексату можна використовувати азатіоприн. Активність тіопурину метилтрансферази (ТПМТ) слід визначати перед початком терапії. Дефіцит гомозиготного ферменту є протипоказанням, оскільки може розвинутися загрозлива панцитопенія. Інші небажані ефекти включають шлунково-кишкові симптоми, лихоманку, запалення підшлункової залози (панкреатит) або збільшення рівня трансаміназ. Імунодепресанти циклоспорин А або мікофенольна кислота в основному використовуються для лікування увеїту.

Їх бажано використовувати локально в JIA. Сюди входять дуже ефективні внутрішньосуглобові ін’єкції та абсолютно необхідна місцева терапія очей при іридоцикліті. Системне введення у високих дозах часто проводиться у вигляді «імпульсної терапії» з внутрішньовенним введенням приблизно 20 мг преднізолону або метилпреднізолону на кг маси тіла. Ці настої можна вводити один або кілька разів важкохворим дітям, щоб запобігти початку базової терапії. Введення високих доз стероїдів у вигляді імпульсу або перорально у дозі 2 мг/кг маси тіла преднізолону також показано при системному ЮІА з міокардитом або при синдромі активації макрофагів. Загалом, глюкокортикоїди слід вживати дуже економно дітям, оскільки вони швидко стають «кортизонозалежними», а побічні ефекти, такі як зменшення росту, стрії, гіпертонія, остеопороз та ін., Посилюють проблеми основного захворювання.

Ці протизапальні терапії цитокінами відкрили нову еру у лікуванні запальних ревматичних захворювань. Найчастіше застосовуються терапії проти TNFα. У 2000 році перший із цих препаратів, Етанерцепт (EnbrelR), також був схвалений для дітей. Сьогодні існує кілька біологічних препаратів з різними профілями дії та схваленнями. Поточний стан (січень 2015 р.) Наведено в таблиці 5.

При лікуванні ЮІА це нарівні з медикаментозною терапією. У нашій клініці ми працюємо згідно з власною концепцією лікування, спеціально розробленою для ЮІА (табл. 6). Залежно від активності та функції суглобів, на перший план виходять певні напрямки лікування.

Таблиця 6: Фізіотерапія, концепція терапії Гарміша

Розслаблення та полегшення болю

- Повільний, пасивний, активно-допоміжний рух

Поліпшення рухливості суглобів

- Розтягування укорочених конструкцій

- Активація гіпертонічних м'язових шляхів фізіологічних рухових моделей

Вони значно сприяють зменшенню болю та розслабленню м’язів. Запалені суглоби охолоджуються за допомогою місцевої кріотерапії (наприклад, пакети з льодом на 10-15 хвилин). Місцеве тепло підходить для розслаблення гіпертонічних м’язів і в основному використовується в області хребта та стегон. Електротерапія, масаж або тепла ванна з фізичними вправами також сприяють розслабленню м’язів.

Необхідно виготовити індивідуальні допоміжні засоби для різних суглобів, залежно від рівня активності та функції. Якщо уражені нижні кінцівки, застосовуються допоміжні засоби для ходьби (триколісний велосипед, велосипед-баланс, скутер для терапії, велосипед, милиці) для полегшення болю при збереженні зручності для дітей. Індивідуальні устілки, можливо підняті підошви, розгортаючі підошви або, у разі серйозних деформацій стопи, ортопедичне взуття повинні бути адаптовані до відповідних висновків. Запалені зап’ястя потрібно захищати від неправильної постави легкими, точно пристосованими шинами для функцій рук. Нічні шини підходять для корекції контрактур суглобів пальців. За допомогою саморобних гіпсових шин ми продовжуємо процедуру розтягування суглобів колінних, гомілковостопних або ліктьових суглобів. Позиціонуючі лонгети намотують на 15-30 хвилин після фізіотерапевтичного лікування. Як послідовні штукатурки, вони можуть бути адаптовані до відповідних знахідок. Якщо шийний відділ хребта болить, шийка може допомогти полегшити біль. Уражені скронево-нижньощелепні суглоби можна зняти за допомогою шини, яку зробив стоматолог або ортодонт.

Це показано особливо при проблемах в області пальця кисті. Це доповнює фізіотерапевтичне лікування функціональним тренуванням. Послідовності рухів практикуються в ігровій формі, наприклад, під час роботи з глиною та подібними матеріалами, під час плетіння з ротангової тростини або під час фарбування різними кольоровими матеріалами (шовкові розписи, пальчикові фарби тощо). В трудотерапії можуть бути виготовлені окремі шини для рук. Перш за все, вам доведеться потренуватися у використанні рейок, оскільки письмо, малювання та робота з ними змінюються. Завданнями трудотерапії є також тренінг із захисту суглобів, а у випадку сильно постраждалих дітей та підлітків - забезпечення повсякденними засобами (знімачі панчіх, спеціальні ножі тощо).

Він утворює третій стовп у лікуванні дітей з хронічним артритом і особливим чином включає всю сім’ю. Як хронічна хвороба впливає на партнерські стосунки між батьками? Що ви повинні враховувати, виховуючи хвору дитину та її братів і сестер? Як підлітку з артритом вдасться піти з дому? Ці та багато інших питань виникають під час курсу та вимагають професійної консультації від навчених соціальних працівників. Іноді супутня психотерапія також може бути корисною або необхідною. Батьки та пацієнти також потребують поради та часто активної допомоги спеціалістів щодо інтеграції хронічно хворих у школу, навчання та роботу. Соціальна допомога включає інформацію та поради щодо того, як скористатися соціальною допомогою та компенсацією за недоліки. На основі німецької Ліги ревматизму по всій Німеччині створені батьківські групи для дітей з ревматизмом. Ці групи самодопомоги вносять цінний внесок у психосоціальну допомогу дітям та сім’ям.