Кальцифілаксія / Кальцифілаксія
Histr: Введення терміна в 1968 році
Def: рідкісне, загрожуюче життю, багатофакторне захворювання ниркового або неренального походження (наприклад, первинний гіперпаратиреоз або передозування вітаміну D) з кальцифікацією та оклюзією малих та середніх судин дерми та підшкірної жирової клітковини з частими супутніми пельвулітами та ішемічним некрозом
Попередньо: - v. a. у пацієнтів з хронічною нирковою недостатністю та вторинним (нирковим) гіперпаратиреозом, рідше при первинному гіперпаратиреозі та інших гіперкальціємічних станах (наприклад, цироз печінки, хвороба Крона, червоний вовчак, ревматоїдний артрит, хворих на пухлини, які проходять хіміотерапію)
- Жінок більше, ніж чоловіків
Ризик: інші фактори ризику: ожиріння, швидка втрата ваги, гіпотрофія, цукровий діабет, терапія кумарином (інгібування матричного білка GLA, який активується залежно від вітаміну К та інгібує кальцифікацію), імунодепресивні або стероїдні ліки, хронічні запальні захворювання (приниження) білка проти гострої фази Fetuin-A), травма тканин, терапія (остеопорозу) вітаміном D3 або кальцієм
Pg: - Перевищення продукту розчинності фосфату кальцію в сироватці крові
Результат: осадження кальцію з подальшим ішемічним некрозом тканин
- підвищена активність металопротеїназ при розщепленні еластичних волокон (особливо в шкірі та в судинних стінках)
Літ: J Dermatol 2003; 30: 915-9
TF: швидка втрата ваги
- Трансдиференціація клітин м’язової стінки гладких судин в остеобласт-подібні клітини з утворенням позаклітинного кісткового матриксу
Лабораторна робота: - Кальцій та фосфат у сироватці крові
- Паратгормон у сироватці крові
- Сеча на щавлеву кислоту для виключення оксалозу
- Аутоімунний скринінг: ANA, ANCA, анти-CCP, кріоглобуліни
- Діагностика коагуляції: білок С, білок S, резистентність до APC, мутація фактора V, мультиплікаційний вовчак, антифосфоліпід ab, мутація протромбіну G20210A, PFA 100 EPI
CL: глибокі, надзвичайно болючі виразки шкіри на живому малюнку
Привіт: мікросудинна кальцифікація (кільцеві відкладення кальцію інтими та середовища артеріол) із вторинним тромбозом та ендоваскулярним фіброзом
Лок: прихильність до нижніх кінцівок
Копль: - с. a. Сепсис внаслідок бактеріальної суперінфекції уражень шкіри
Ліжко: найпоширеніша причина смерті (2-річна смертність від 50 до 80%)
- Залучення внутрішніх органів (наприклад, кишечника, серця, ЦНС)
Літ: Case Rep Dermatol Med.2017; 2017: 6831703.
Th: - Корекція гіперкальціємії та гіперфосфатемії, якщо вони є (під час діалізу або через портову систему)
Примітка: також антидот при цианідній інтоксикації
Дія: утворення комплексу з двовалентними іонами і розчинення кальцію випадає в осад на користь тіосульфату кальцію
Ind: Може використовуватися при нирковій та нормо-нирковій (неремічній) кальцифілаксії
Резюме: Моніторинг електролітного та кислотно-лужного балансу нефрологом
Co: Успішна комбінована терапія цинакальцетом, описана в окремих випадках
- Дієта з низьким вмістом кальцію та фосфатами
Приклад: - Альгедрат (містить гідроксид алюмінію)
Застосування: кілька таблеток за 10-20 хв до їди
Ind: можливо при нирковому гіперпаратиреозі
Altn: синакальцет та парикальцитол
Літ: J Cutan Med Surg. 2011 Бер, Квітень; 15 (2): 121-4
Ind: низькомолекулярний гепарин як терапія вибору при супутніх порушеннях згортання, таких як білок С або дефіцит білка S
Ind: неремічна кальцифілаксія
Літ: J Cutan Med Surg. 2015 грудня 23, pii: 1203475415624104 (Канада)
- За необхідності припинення прийому препарату Маркумар та заміщення високих доз вітаміну К
- можливо невролітична поперекова симпатична блокада
Engl: невролітична попереково-симпатична блокада (LSB)
- Інгібітори матричної металопротеїнази
Літ: J Dermatol 2003; 30: 915-9
- rtPA = рекомбінантний тканинний активатор плазміногену
Engl: рекомбінантний тканинний активатор плазміногену
Літ: Arch Dermatol 2004; 140: 1045-8
Дозування: 10 мг/день (розчинений у 200 мл 0,9% NaCl) протягом 4 год (2,5 мг/50 мл/год) протягом 14 днів внутрішньовенно. (з подальшою підтримуючою терапією варфарином)
До: - внутрішньовенна гепаринізація з aPTT від 60 до 90 секунд протягом усього лікування rtPA
- Початок лікування INR - Ілопрост iv.
Примітка: Великі висічення шкірних відкладень кальцію слід відхилити, оскільки i. d. Зазвичай спостерігаються значні порушення загоєння ран. Шкірні трансплантати з розділеною товщиною можна розглянути для більшого покриття дефектів.