Карціоноїдні пухлини легенів
Карциноїдні пухлини відносно рідкісні порівняно з іншими пухлинами легенів, що становить близько 1-2% від усіх видів раку легенів. Вони трапляються особливо в молодшому віці. Як правило, вони мають більш повільну швидкість проліферації і мають в якості відправної точки компонент клітин дифузної нейроендокринної системи. Ця система складається з клітин, схожих на нейронні клітини, з одного боку, та ендокринних клітин, з іншого. Ці клітини містяться в багатьох органах, таких як травний тракт, особливо в шлунку та кишечнику, а також у легенях.
Карциноїдні пухлини входять до групи нейроендокринних пухлин легенів, які включають дрібноклітинний рак легенів, великоклітинні нейроендокринні карциноми, атипові карциноїдні пухлини та типові карциноїдні пухлини.
Існують еволюційні відмінності між двома типами карциноїдних пухлин. Якщо типові карциноїдні пухлини мають більш повільну тенденцію до зростання і рідко поширюються за межі легенів, атипові пухлини мають більш пильну тенденцію росту і частіше поширюються на інші органи. Переважна більшість карциноїдів легенів є типовими карциноїдами.
З точки зору розташування на легеневому рівні, карциноїди поділяються на дві сутності:
1. Центральні карциноїди, розташовані у великих бронхах і, як правило, типові карциноїди
2. Периферичні карциноїди, розташовані в бронхіолах, досить нетипові карциноїди
ФАКТОРИ РИЗИКУ, інкриміновані появі легеневого карциноїду, представлені:
- статеві, з переважанням їх у жінок порівняно з чоловіками
- раси, із збільшенням захворюваності серед білої популяції порівняно з афро-американською та азіатською
- віку, із медіаною захворюваності приблизно у віці 60 років
- наявність синдрому множинної ендокринної неоплазії (MEN1), успадкованого генетичного синдрому, збільшує ризик деяких видів раку, таких як рак підшлункової залози, паращитовидної залози та гіпофіза, а також ризик розвитку карциноїдних пухлин легенів
- сімейна історія карциноїдних пухлин легенів
- куріння, хоча більшість досліджень не показують прямого зв'язку між курінням і появою типового карциноїду, посилання скоріше стосуються нетипового карциноїду
Ознаки та симптоми
Переважна більшість пацієнтів протікає безсимптомно, і оскільки, загалом, карциноїдні пухлини мають повільний темп зростання, симптоми можуть проявлятися через роки після початку захворювання, а виявлення захворювання може бути випадковим.
Пухлини з центральним розташуванням можуть мати загальні симптоми, такі як кашель, задишка, кровохаркання, біль у грудях, особливо глибоке вдихання.
Деякі карциноїдні пухлини, виділяючи в загальний кровообіг різні гормоноподібні речовини, можуть породжувати так званий карциноїдний синдром, який може проявлятися: спалахом обличчя (почервонінням обличчя, що супроводжується місцевим відчуттям тепла), діареєю, задишкою, тахікардією, явищами, посиленими стрес, тривалі фізичні навантаження або вживання алкоголю.
У рідкісних випадках гормональні прояви мають форму синдрому Кушинга, що характеризується збільшенням ваги, гіперглікемією, гіпертонією, збільшенням волосся на обличчі та тілі.
діагностика впевненість отримує біопсія, проведена або бронхоскопічно, або КТ-пункція грудної клітки, медіастиноскопія, торакотомія або торакоскопія.
Попередні обстеження КТ або ПЕТКТ абсолютно необхідні для постановки захворювання.
Легенева сцинтиграфія з рецепторами соматостатину (Octreoscan) або I-131MIBG також може сприяти функціональній характеристиці пухлини.
Лікування вона різна залежно від стадії захворювання, стану працездатності пацієнта, а також від пов’язаних з ним захворювань.
Якщо на ранніх стадіях оперативне втручання має важливе значення, то на запущених стадіях захворювання, при яких хірургічне втручання неможливо, основним варіантом є системне лікування, таке як хіміотерапія або лікування аналогами соматостатину. Крім того, на запущених стадіях захворювання або на локалізованих стадіях, при яких хірургічне втручання неможливе або відмовляється пацієнтом, вдаються до локакорегіональної променевої терапії.
В останні роки дедалі частіше говорять про цільову терапію нейроендокринних пухлин. Початковою точкою були нейроендокринні пухлини підшлункової залози, і все частіше ці молекули використовуються при карциноїдних пухлинах загалом та карциноїдах легенів зокрема.