КЕТОГЕННИЙ РЕЖИМ місце у лікуванні рефрактерних епілепсій та захворювань
Університет Лотарингії Медичний факультет Д.У. спеціалізації з дієтології Для дітей та підлітків ЦЕТОГЕНИЧНИЙ РЕЖИМ: місце у лікуванні рефрактерних епілепсій та метаболічних захворювань BOURNAY ROUX PASCALE PROMOCION 2012 2014
Зміст: Скорочення. 1. Вступ. 2 1. Принципи кетогенної дієти: використовувані метаболічні шляхи або способи досягнення кетозу. 3 2. Різні кетогенні дієти. 5 а) Класична кетогенна дієта. 6 б) Модифікована дієта АТКІНС. 6 в) Дієта з низьким глікемічним індексом. 7 г) Дієта, багата на тригліцериди із середнім ланцюгом. 8 3. Показання та протипоказання кетогенної дієти. 8 а) Показання при епілептичних синдромах. 8 б) У контексті метаболічних захворювань. 10 - Дефіцит транспортера глюкози GLUT-1 або хвороба Девіво: 10 - Дефіцит піруватдегідрогенази (PDH). 10 - Перспективи інших метаболічних захворювань. 11 в) Перспективи показань. Г) Протипоказання до встановлення кетогенної дієти. 4. Згадані механізми дії. 12 а) Енцефалопротекторні кетонові тіла. 12 б) Модуляція нейромедіації. 12 в) Ефект, пов'язаний із метаболічними модифікаціями. 12 г) Роль поліненасичених жирних кислот. 13 5. Практичні деталі кетогенної дієти. 13 а) Попередня оцінка госпіталізації. 13 б) Впровадження стаціонарного режиму. 14 - Початкове голодування і поступове годування. 15 - Моніторинг під час реалізації режиму. 15
- Вибір бажаного споживання калорій і білків. 16 - Розрахунок раціону. 17 - Склад їжі та розподіл протягом дня. 19 - Перелік продуктів, що пропонуються в обмеженій або протипоказаній кількості. 20 - Особливий випадок ентерального харчування. 21 - Виховання дитини та її сім'ї. 22 6. Ускладнення кетогенної дієти. 25 7. Становлення дітей на кетогенній дієті. 26 Висновок. 28 ДОДАТОК 1. 29 ДОДАТОК 2. 30 ДОДАТОК 3. 31 ДОДАТОК 4. 32 Бібліографія. 33
Подяки: Я хотів би щиро подякувати Марі Клер Бургер за її неоціненну допомогу у підготовці цього документального звіту про цю кетогенну дієту. Вона змогла керувати та орієнтувати мене з великою доступністю та величезною компетентністю з цього цілком конкретного питання. Я також хотів би подякувати Домініку Вінсенту з дієтичної служби в Страсбурзі, якого я неодноразово турбував і який з великою реакцією відповідав на мої запити та надавав мені численні документи. Так само, я дуже вдячний за час, присвячений дієтологами дієтичних служб (Ме Гарньє, Ме Кун, Ме Мархін) у моєму регіоні, які були люб’язними, щоб описати мені свою щоденну практику у вихованні дітей на кетогенній дієті. Нарешті, я щиро дякую матері Луїзи Ме Армспах за її конкретні свідчення щодо щоденної кетогенної дієти.
Абревіатури: ACoA: Ацетил Кофермент AET: Загальний енергозабір AG: Жирні кислоти ANC: Рекомендований прийом їжі GABA: Гамма-аміногідроксимасляна кислота GI: Глікемічний індекс ІМТ: Індекс маси тіла PDH: Піруват-дегідрогеназа UD: Тривалість дієтичної одиниці TCL: Тривалість дієтичної одиниці ТКЛ Ланцюг TCM: тригліцериди середньої ланцюга 1
1. Принципи кетогенної дієти: використовувані метаболічні шляхи або як досягти стану кетозу? У кетогенній дієті споживання вуглеводів надзвичайно обмежене, а глюкоза погано доступна для енергетичного обміну. З іншого боку, ліпіди постачаються у великих кількостях і будуть окислюватися за допомогою β-окислення жирних кислот (FA) в мітохондріях, що призводить до масового виробництва ацетил-коа; Цикл Кребса завдяки цій високій продукції буде насичуватися, а надлишок трансформуватиметься в кетони в печінці. В: метаболічна картина під час звичайної дієти з використанням глюкози як основного енергетичного субстрату через гліколіз та цикл Кребса. B: Схема під час кетогенної дієти; За відсутності глюкози ліпіди представляють основний енергетичний субстрат завдяки β-окисленню жирних кислот та виробленню кетонових тіл, які можуть використовуватися периферичними тканинами. 3
Мозок не має метаболічної здатності використовувати жирні кислоти безпосередньо для виробництва енергії. З іншого боку, кетони, які перетинають гематоенцефалічний бар’єр, можуть використовуватися мозку для отримання енергії, коли бракує глюкози. Якщо ви молоді або дієта з дуже низьким вмістом вуглеводів, кетогенез настане протягом 1-2 днів після використання запасів глікогену та фази глюконеогенезу. На діаграмі нижче показано виробництво енергії в мозку: - з глюкози, якщо вона є; Потреба в транспортері GLUT1 для проходження гематоенцефалічного бар’єру - З кетонових тіл, що виробляються печінкою у разі дефіциту вуглеводів та надмірного окислення ліпідів. Виробництво енергії мозку з глюкози або кетонових тіл (з «протоколу початку та продовження кетогенної дієти»/видання французького консенсусу n 2 (1)) 4