Кістки - Суглоби Сухожилля - М’язи Сполучна тканина Васкулітиди DocMedicus Gesundheitslexikon

Коли Васкуліт один описує запальні ревматичні захворювання, які характеризуються тенденцією до запалення (переважно) артеріальних судин. Васкуліт - це імунореактивне запалення судин.

Можна виділити такі форми васкуліту:

Співвідношення статей:
Хвороба Anti-GBM (клубочкова базальна мембрана) вражає чоловіків приблизно вдвічі частіше, ніж жінок.При еозинофільному гранулематозі з поліангіїтом жінки страждають приблизно вдвічі частіше, ніж чоловіки.
Чоловіки та жінки однаково часто страждають від гранулематозу з поліангіїтом та мікроскопічним поліангіїтом.
При нодозному поліартеїтиті чоловіки страждають приблизно втричі частіше, ніж жінки.
Гігантськоклітинний артеріїт вражає жінок удвічі частіше, ніж чоловіків.

Пік частоти: Частота васкуліту загалом зростає з віком. Васкуліт частіше зустрічається у північних країнах, ніж у південних.
Пік захворюваності на хворобу проти GBM (базальної мембрани клубочка) - у віці від 20 до 40 років.
Пік частоти еозинофільного гранулематозу з поліангіїтом становить вік від 40 до 50 років.
Гранулематоз при поліангіїті може виникнути в будь-якому віці.
Пік частоти синдрому Кавасакі майже виключно в дитячому віці (80%).
Частотний пік пурпури Геноха-Шенлейна майже виключно в дитячому віці.
Пік частоти гігантоклітинного артеріїту перевищує вік 60 років.

Поширеність (Частота захворювань) васкуліту становить близько 200 захворювань на 1 000 000 людей.
Поширеність гранулематозу з поліангіїтом становить близько 5 захворювань на 100 000 людей.
Поширеність нодозного поліартеріїту становить менше 5 захворювань на 100 000 жителів.

Випадковість (Частота нових випадків) захворювання проти GBM (базальної мембрани клубочка) становить близько 0,5-1 хвороби на 1 000 000 населення на рік.
Частота еозинофільного гранулематозу з поліангіїтом становить близько 1-2 захворювань на 1 000 000 населення на рік.
Частота розвитку гранулематозу з поліангіїтом становить близько 0,9 хвороб на 100 000 населення на рік.
Частота ізольованих лейкоцитокластичних шкірних васкулітів становить близько 15 захворювань на 1 000 000 жителів на рік.
Захворюваність на мікроскопічний поліангіїт становить приблизно 4 захворювання на 1 000 000 населення на рік.
Захворюваність на пурпуру Геноха-Шенлейна становить приблизно 15-25 захворювань на 100 000 жителів на рік.
Захворюваність гігантсько-клітинним артеріїтом (RZA) становить близько 15-20 захворювань на 100 000 жителів на рік у Північній Європі.

Хід і прогноз:
Хвороба Anti-GBM (базальна мембрана клубочка) швидко прогресує (прогресує), тому рання діагностика має велике значення для курсу. Захворювання рідко рецидивує, тобто рідко повторюється. ізольований лейкоцитокластичний шкірний васкуліт зазвичай зцілює без наслідків.Використовуючи імунодепресивну терапію при ANCA-асоційований васкуліт (AAV) - Гранулематоз з поліангіїтом, еозинофільний гранулематоз з поліангіїтом, мікроскопічний поліангіїт - тривалість життя постраждалих значно покращилася за останні роки.
Рецидиви є загальними, тому за пацієнтами слід ретельно спостерігати. Фактори ризику рецидиву включають: PR3-ANCA, що призводить до подвоєння частоти рецидивів, раннього закінчення терапії глюкокортикоїдами та зниження загальної дози циклофосфаміду/тривалості терапії. Інфекції можуть спровокувати рецидиви (рецидив захворювання).

Летальність (Смертність на основі загальної кількості людей, які страждають на цю хворобу) des Синдром Кавасакі становить приблизно. 1%.

5-річна виживаність лежить на еозинофільний гранулематоз з поліангіїтом при оптимальній терапії понад 80%. Найпоширенішими причинами смерті є інфаркт міокарда (інфаркт) та серцева недостатність.
В Гранулематоз із поліангіїтом - це 5-річна виживаність без адекватної терапії через кілька місяців (85%.

Настанова S1: церебральний васкуліт та мозкова участь у системних васкулітах та основних ревматичних захворюваннях. (Реєстраційний номер AWMF: 030-085). Довга версія за травень 2018 року