Кістки - Суглоби Сухожилля - М’язи Сполучна тканина Синдром Шегрена DocMedicus Здоров’я Лексикон

Синдром Шегрена (СС; група синдромів Сікки) (синоніми: синдром Сікки; МКБ-10 М35.0: Синдром Сікки [синдром Шегрена]) є аутоімунним захворюванням (надмірна реакція імунної системи на власні тканини організму) з групи колагенозів, що призводить до хронічного запального захворювання або руйнування екзокринних залоз, найчастіше уражаються слинні та слізні залози. Хвороба названа на честь шведського офтальмолога Генріка Самуеля Конрада Шегрена.

суглоби

Симптоми синдрому Шегрена часто пов'язані з ревматичним захворюванням, особливо хронічним поліартритом.

Синдром Шегрена може виникати як первинно, так і вторинно, останній, наприклад, в контексті ревматоїдного артриту. Синдром Шегрена - друге за поширеністю запальне ревматичне захворювання після ревматоїдного артриту.

У середині 50-х років європейські жінки ризикують найбільше, ніж рідкісні первинний синдром Шегрена (pSS) діагностується.

вторинний синдром Шегрена (sSS) може виникати як побічний ефект у контексті інших аутоімунних захворювань (див. нижче супутні захворювання).

Співвідношення статей: При синдромі Шегрена співвідношення чоловіків і жінок становить 1:20.

Пік частоти: Синдром Шегрена зазвичай починається після 40 років і в основному вражає жінок у постменопаузі у віці від 5 до 7 років.

Поширеність (Частота захворювань) - с первинний синдром Шегрена (pSS) - 61 на 100 000; включаючи sSS, поширеність включена 0,4% населення (у Німеччині).

Випадковість (Частота нових захворювань) становить приблизно 4 хвороби на 100 000 жителів на рік (у Німеччині).

Хід і прогноз: Аутоімунна клінічна картина синдрому Шегрена демонструє хронічний перебіг. Основним симптомом синдрому Шегрена є синдром сика («сухість очей»): стійкий кератокон’юнктивіт сикка з ксерофтальмією (зменшення вироблення сліз або сухість очей) та ксеростомією (сухість у роті). Кератокон’юнктивіт sicca може призвести до появи рогівки (виразки рогівки) через відсутність змочування рогівки та кон’юнктиви слізною рідиною. Ксеростомія може спричинити інфекції слизової оболонки рота та карієс.
У більшості випадків захворювання є доброякісним (доброякісним). Однак синдром Шегрена асоціюється із збільшенням частоти (приблизно 5%) таких лімфом, як В-неходжкінські лімфоми, лімфоми MALT та лімфоми крайової зони.

Супутні захворювання (Супутні захворювання): Це вторинний синдром Шегрена (sSS) асоціюється із системним червоним вовчаком (LE) (15-36%), ревматоїдним артритом (20-32%) та обмеженим та прогресуючим системним склерозом (PSS) (11-24%). у рідкісних випадках також із розсіяним склерозом (РС) та аутоімунними захворюваннями печінки та щитовидної залози [1].

  1. Томіак С, Дорнер Т: Синдром Шегрена. Сучасні аспекти з ревматологічної точки зору. Z Ревматол 2006; 65: 505-17

  1. Ramos-Casals M et al.: Рекомендації EULAR щодо лікування синдрому Шегрена за допомогою місцевих та системних методів лікування. Енн Реум Дис. 2020 січня; 79 (1): 3-18. doi: 10.1136/annrheumdis-2019-216114.