Кістки - Суглобові сухожилля - М’язи Гранулематоз сполучної тканини при поліангіїті (GPA) DocMedicus

Гранулематоз з поліангіїтом належить до групи ANCA-асоційований васкуліт (AAV). ANCA розшифровується як anti-евтрофіли cітоплазматичний А.ntibodies. ANCA-асоційований васкуліт - це системні захворювання, а це означає, що вони можуть вражати майже будь-яку систему органів. У контексті гранулематозу з поліангіїтом, ураження нирок, таке як гломерулонефрит (запалення клубочків (ниркові тільця)) або мікроаневризми (опуклості судинної стінки капілярів) спостерігається приблизно в 80% випадків.

сухожилля

Співвідношення статей: Чоловіки та жінки страждають однаково.

Пік частоти: Гранулематоз при поліангіїті може виникнути в будь-якому віці.

Поширеність (Частота захворювань) гранулематозу з поліангіїтом становить близько 5 захворювань на 100 000 людей.

Випадковість (Частота нових випадків) гранулематозу з поліангіїтом становить близько 0,9 захворювань на 100 000 жителів на рік.

Хід і прогноз: Завдяки застосуванню імунодепресивної терапії тривалість життя постраждалих значно покращилася за останні роки.
Рецидиви є загальними, тому за пацієнтами слід ретельно спостерігати. Фактори ризику рецидиву включають: PR3-ANCA, що призводить до подвоєння частоти рецидивів, раннього закінчення терапії глюкокортикоїдами та зниження загальної дози циклофосфаміду/тривалості терапії. Пацієнти з хорошою функцією нирок також більш схильні до рецидивів. Інфекції можуть спровокувати рецидиви (рецидив захворювання). Бактерія золотистий стафілокок збільшує частоту рецидивів у ЛОР-області.

5-річна виживаність криється в гранулематозі з поліангіїтом без адекватної терапії через кілька місяців (85%. Якщо в процесі захворювання відбувається пошкодження органів (особливо ураження нирок), прогноз погіршується. Те саме стосується інфекцій, які можуть легше розвиватися при імунодепресивній терапії.

  1. Schirmer JH, Aries P, De Groot K et al.: S1 керівні принципи для діагностики та лікування ANCA-асоційованих васкулітидів. Z Rheumatol, грудень 2017, том 76, додаток 3, с. 77-104