Клінічний, рентгенологічний та патологічний огляд доброякісних вогнищевих уражень печінки - Медичний огляд
резюме
Вступ
У більшості випадків пацієнти з вогнищевими ураженнями печінки протікають безсимптомно. Однак у деяких ситуаціях вони можуть описувати відчуття тяжкості, дискомфорту або відвертого болю в правому підребер'ї чи епігастрії. Зіткнувшись з виявленням вогнищевого ураження печінки, важливо провести загальну оцінку стану пацієнта та відзначити деякі важливі моменти в анамнезі, такі як наявність хронічної гепатопатії (вірусний гепатит, фіброз, цироз, жовчний або метаболічна патологія тощо), сімейний анамнез, використання оральної контрацепції або хронічних ліків, наявність діабету в молодому віці, лихоманка, онкологічний анамнез або втрата ваги. 1–3
В даний час існує кілька інструментів візуалізації, щоб поставити точний діагноз, не вдаючись до біопсії. Найпоширеніший спосіб знайти вузлики печінки - це УЗД. 2 Згодом для оцінки судинної поведінки вогнища ураження та його складу проводять додаткову візуалізацію поперечного перерізу - КТ-або МРТ. Після цих обстежень, як правило, можна виключити злоякісні новоутворення. Якщо є сумніви, золотим стандартом для остаточного діагнозу є біопсія ураження. Рішення щодо лікування при осередкових ураженнях печінки, походження яких залишається незрозумілим, слід обговорювати на багатопрофільному рівні (рентгенолог, гастроентеролог, хірург та патологоанатом). 4
Гемангіома
Гемангіома - найпоширеніша доброякісна пухлина печінки з поширеністю 0,4-20% (5% зображень, 20% розтинів). Гемангіоми частіше зустрічаються у жінок у віці від 30 до 50 років (f: h = 1,2–6: 1). 3 Ураження можуть бути множинними у 30% випадків. Найчастіше гемангіоми мають розмір 5
Діагностичний
УЗД
Гемангіома - це гіперехогенне, однорідне і чітко виражене ураження із заднім посиленням (Фігура 1). Важливо зазначити, що при вираженому жировому ураженні печінки цей класичний гіперехогенний аспект гемангіоми може бути змінений, і він стає гіпоехогенним. Якщо є сумніви, рекомендується печінкова МРТ.
Комп'ютерна томографія
Гемангіома являє собою гіподенсне ураження в нативній фазі, і під час ін'єкції контрасту, що супроводжується динамічними фазами, ураження демонструє раннє периферичне поглинання контрасту з глобулярним появою у розривних "грудочках", потім прогресивне посилення доцентру під час більш томоденситометричних придбань. Пізно до повного заповнення.
МРТ показаний пацієнтам з атиповою гемангіомою, при наявності хронічних захворювань печінки та уражень розміром> 3 см. 1 МРТ також повинна замінити КТ у молодих пацієнтів з міркувань радіаційного захисту. Гемангіома виявляється гіпоінтенсивною при зважуванні Т1 і, відверто кажучи, гіперінтенсивною та однорідною для Т2. Кінетика посилення після внутрішньовенної (IV) ін'єкції солей гадолінію може бути накладена на таку при КТ. 6
Підтримується
У разі безсимптомної гемангіоми (більшість випадків) лікування та моніторинг не пропонуватимуться. Хірургічна резекція може бути виконана у разі симптоматичного, дуже великого або субкапсулярного ураження з болем у животі, де ризик розриву збільшується, а також у випадках синдрому Касабаха-Меррітта. 1.3.5
Фокальна вузликова гіперплазія
Фокальна кускова гіперплазія (UFH) є другою за поширеністю доброякісною пухлиною гепатоцитів після гемангіоми. Поширеність серед загальної популяції становить приблизно 0,03% (0,4-3% розтинів). Це ураження частіше зустрічається у жінок у віці від 35 до 50 років, із співвідношенням статі жінка: чоловік 8: 1. 3 UFH є множинними у 20-30% випадків і пов'язані з гемангіомою у 20% випадків. Вони часто спостерігаються в контексті судинної патології печінки, таких як синдром Будда - Кіарі або хвороба Ренду-Ослера, а також старих тромбозів або агенезії ворітної вени (мальформація Абернеті). Немає ризику злоякісної трансформації, оскільки це поліклональні ураження реактивного характеру. 7 Оральна контрацепція та вагітність не відіграють ролі у розвитку та прогресуванні НФГ. 8
FNH характеризується вогнищевою перебудовою печінкової паренхіми з доброякісною гіперплазією гепатоцитів, що реагує на судинну аномалію зі збільшенням артеріального потоку. Це ураження часто являє собою центральний зіркоподібний рубець з артерією, яка дає початок дрібним гілочкам у фіброзних перегородках і пролиферації протоки. Гепатоцити в нормі.
Діагностичний
Поставити діагноз з певністю лише за допомогою УЗД важко, і часто необхідне використання контрастного ультразвуку або МРТ, в кращому випадку з використанням гепатоспецифічного контрастного середовища, а не позаклітинного контрастного середовища.
УЗД
FNH виявляється ізо- або гіпоехогенним щодо печінкової паренхіми. Після внутрішньовенного введення контрасту відбувається значне посилення артерій за допомогою відцентрового наповнення.
Комп'ютерна томографія
У рідних відділах FNH виглядає ізо- або гіподенситно відносно печінкової паренхіми. В артеріальній фазі після введення контрасту ураження демонструє швидке посилення, тоді як центральний рубець, помітний у 70% випадків, залишається гіподенсним. Останнє посилюється лише в пізній фазі, коли щільність основного ураження врівноважується із щільністю сусідньої печінкової паренхіми, так що UFH може бути невидимим.
Підтримується
Це ураження не вимагає лікування або моніторингу, якщо пацієнт не має симптомів. У цьому випадку може бути обговорена хірургічна резекція. 2.3
Гепатоцелюлярна аденома
Гепатоцелюлярна аденома (ГА) - рідкісна пухлина печінки з поширеністю приблизно 0,001-0,004% серед загальної популяції. 10 Ця пухлина є переважною у жінок у віці від 30 до 40 років із співвідношенням статі f: h 10: 1. 3 HA можуть бути одиничними або множинними ураженнями. Якщо кількість аденом перевищує 10, це називається печінковим аденоматозом. 11,12 Існує декілька факторів ризику розвитку аденоми, такі як оральна контрацепція, використання анаболічних стероїдів у чоловіків, 13 ожиріння, 14 метаболічний синдром, діабет у молодих 3 (MODY3), глікогеноз типів I та III, як а також судинні захворювання печінки. 2.15.16
Гістологічно це добре диференційована проліферація гепатоцитів без портальних просторів або жовчних проток. Молекулярні дослідження добре встановили їх постійний моноклональний характер 17 і продемонстрували існування різних підтипів аденом, конкретні гістологічні та імуногістохімічні фенотипи яких зараз добре відомі. Основним клінічним ускладненням є розрив ГК з подальшим послідовним крововиливом та гемоперитонеумом, особливо при ураженнях більше 5 см або на плодоніжках. Злоякісна трансформація трапляється рідко, оцінюється в 5%. 3,18 Це частіше у чоловіків та у підтипу аденоми з мутацією β-катеніну. 19.20
Аденома з інактивуючою мутацією гена HNF1α
Ця група представляє близько 30-40% HA. 3 Він характеризується помітним вмістом жиру, який пов'язаний з індукцією ліпогенезу інактивацією ядерного фактора гепатоцитів 1α (HNF1α), що пояснює, чому його іноді називають "стеатотичною аденомою". Діагноз ставлять за допомогою гістологічного дослідження, яке демонструє стеатоз, та імуногістохімії, яка свідчить про відсутність маркування білка, що зв’язує жирні кислоти печінки (L-FABP). Цей тип аденоми асоціюється з аденоматозом печінки та MODY3. 3.21 Зазвичай його вважають доброякісним. Однак нещодавно були описані рідкісні випадки злоякісної трансформації. 17.20
Запальна аденома
Спочатку цю сутність помилково приймали за атипову НТГ через волокнисті тракти, що містять товстостінні артерії, і протокову реакцію, яку можна побачити на гістології. Однак визнання його моноклональної природи дозволило перекласифікувати його серед аденом. На його частку припадає близько 40-55% HA 3 і часто асоціюється з метаболічним синдромом, ожирінням та надмірним вживанням алкоголю. Гістологічно запальні аденоми в основному характеризуються наявністю запальних лімфоцитарних інфільтратів та синусоїдальною дилатацією. Останнє пояснює, що цей підтип аденоми є найбільш схильним до кровотеч. При імуногістохімічному дослідженні виявляється збільшення експресії запальних білків. Молекулярно він характеризується активацією шляху JAK-STAT. У 21,22 більшість пацієнтів можуть мати запальний синдром із підвищеною СРБ та ШОЕ. Вони зменшуються після резекції аденоми. Важливо знати, що деякі запальні аденоми також мають мутації β-катеніну (див. Нижче). 20.23
Аденома з мутацією гена CTNNB1 (ген β-катеніну)
Цей тип аденоми становить 10-20% HA. 3 Рентгенологічна діагностика неможлива, на відміну від інших двох підтипів, при яких стеатоз, з одного боку, та судинні зміни, з іншого боку, можуть бути визначені та направляти діагноз. Розпізнати їх може біопсія з подальшим імуногістохімічним дослідженням. Фактично існує надмірна експресія глутамінсинтази, непрямий маркер існування активуючої мутації гена CTNNB1 та ядерної експресії β-катеніну, яку важче об'єктивізувати. 17 Іноді точний діагноз буде поставлений лише за допомогою молекулярного аналізу, який слід вимагати у разі сумнівів. Цей підвид аденоми, який частіше зустрічається у чоловіків, має вищий ризик злоякісної трансформації. 3,20 Гістологічно ці аденоми можуть нагадувати дуже добре диференційовану гепатоцелюлярну карциному (малюнок 2). 19.24
Гістологічний вигляд гепатоцелюлярної аденоми з мутацією гена β-катеніну (CTNNB1)