Клініка фохромоцитоми, діагностика та терапія
Хеппнер, Вольфганг; Чашник, Йохен; Дітеріх, Клаус Д.; Голова, Данило; Ленерт, Хендрік
Резюме
Фохромоцитоми в більшості випадків є доброякісними адреномедулярними пухлинами, які виробляють підвищену кількість катехоламінів адреналіну та норадреналіну. Основним симптомом є сильна гіпертонія в поєднанні з головним болем, пітливістю та тахікардією. Визначення норметанефрину/метанефрину в плазмі та катехоламінів у сечі має найвищу чутливість до лабораторних методів. Фохромоцитоми можуть бути спорадичними або сімейними, причому більшість із них мають спорадичний характер. Сімейний кластер можна знайти в контексті множинної ендокринної неоплазії (MEN) типу 2, синдрому фон Гіппеля-Ліндау (VHLS) та у пацієнтів з нейрофіброматозом 1 типу (хвороба Реклінгхаузена). У разі цих спадкових захворювань, як правило, рекомендується проведення молекулярно-генетичної діагностики, яка проводиться в ранньому дитинстві, та генетичне консультування людини. По можливості пухлину слід видалити лапароскопічно. При злоякісній фохромоцитомі пухлинна тканина може бути зменшена за допомогою йодної терапії 131.
Ключові слова: фдохромоцитома, чоловіки, хвороба фон Гіппеля-Ліндау, нейрофіброматоз
Резюме
Феохромоцитома - клініка, діагностика та терапія
Феохромоцитоми є переважно доброякісними адреномедулярними пухлинами і характеризуються надмірною секрецією катехоламінів норадреналіну та адреналіну. Вони характеризуються вираженою гіпотонією, головним болем, пітливістю та тахікардією. Визначення норметанефрину/метанефрину в плазмі та катехоламінів у сечі є найбільш чутливими діагностичними інструментами. Феохромоцитоми виступають як поодинокі пухлини, а також у поєднанні із спадковими сімейними захворюваннями, такими як множинна ендокринна неоплазія (MEN) тип-2, хвороба фон-Гіппеля-Ліндау та нейрофіброматоз типу 1. Однак більшість феохромоцитом виглядають як спорадичні пухлини. У разі спадкового захворювання настійно рекомендується проводити молекулярно-генетичний аналіз у ранньому дитинстві, а також генетичне консультування. Пухлина повинна бути
видаляється лапароскопічно. Злоякісні феохромоцитоми можна зменшити за допомогою терапії йодом 131.
Ключові слова: феохромоцитома, чоловіки, хвороба фон-Гіппеля-Ліндау, нейрофіброматоз
Як цитується ця стаття:
Dt Дrztebl 2001; 98: A 2502-2510 [Випуск 39]
Цифри в дужках стосуються бібліографії, яка доступна в відбитку від автора та в Інтернеті (www.aerzteblatt.de).
Звернення до авторів:
Професор доктор мед. Гендрік Ленерт
Університет Отто фон Геріке Магдебург
Центр внутрішніх хвороб
Клініка ендокринології та хвороб метаболізму
Медичний факультет
Лейпцигерська Штрассе 44
39120 Магдебург
Електронна адреса: [email protected]
1 Клініка ендокринології та хвороб метаболізму, Центр внутрішніх хвороб (директор: проф. Д-р мед. Хендрік Ленерт), Університетська клініка Магдебурга
2 Відділ молекулярної діагностики, Інститут гормональних та репродуктивних досліджень (директор: проф. Д.мед.н. Фреймут А. Лейденбергер) Гамбургського університету
´Таблиця 1
Частота симптомів при фохромоцитомі
Частота симптомів (у%)
Гіпертонія 90
- з них перманентна гіпертонія 50–60
- з яких переривчасті
Гіпертонія 40-50
Головний біль 70-90
Потовиділення 60-70
Тахікардії 50-70
Тремор 40-50
Нервовість 35–40
Втрата ваги 30-60
Блідий 30-60
Пектангінозні скарги 20–50
Нудота 15–40
Слабкість 5–20
Процедура діагностики та терапії
´Таблиця 2
Передопераційне медикаментозне лікування фохромоцитоми
Мета лікування медикаментозним заходом
Передопераційний контроль артеріального тиску феноксибензамін, празозин, лабеталол, а-метил-
паратирозин, антагоністи кальцію, інгібітори АПФ
Лікування та профілактика фентоламін, нітропрусид натрію, кальцій-
антагоністи гіпертонічного кризу
Лікування та профілактика блокаторів b-рецепторів (лише після більш ефективних
Аритмії блокування рецепторів a), лідокаїн, аміодарон