Клініка II внутрішньої медицини, Університетська клініка Кельнська нефрологія, ревматологія, діабетологія та

Клініка II внутрішньої медицини, Університетська клініка Кельнська нефрологія, ревматологія, діабетологія та загальна внутрішня медицина Директор: проф. Нефрологія сценарію лекції Томаса Бензінга 2014 (ПОПЕРЕДЖЕННЯ: Цей сценарій є інформацією, що супроводжує лекцію для кращого розуміння. Він не може замінити відвідування лекції. Крім того, з цієї письмової роботи неможливо отримати жодних діагностичних та терапевтичних етапів.) Функція нирок 2. Клубочкові захворювання 2.1 Вступ 2.2 Нефритичний синдром 2.3 Нефротичний синдром 2.4 РПГН, васкуліти 3. Інтерстиціальні та канальцеві захворювання, інфекції сечовивідних шляхів, камені в нирках 3.1 Інтерстиціальний нефрит 3.2 Інфекції сечовивідних шляхів 3.3 Нефролітіаз 3.4 Кишкові та інші спадкові захворювання нирок 4. Порушення водного балансу та електролітів 4.1 Натрій 4.2 Калій 5. Кислотно-лужні розлади 5.1 Метаболічний ацидоз 5.2 Метаболічний алкалоз 6. Нирки при системних захворюваннях 6.1 Діабетична нефропатія 6.2 Амілоїдоз 6.3 Розмножена мієлома 1

клініка

7. Гостра ниркова недостатність 7.1. Постренальна ANV 7,2 Преренальна ANV 7,3 Ниркова ANV 7,4 Особливі форми ANV 8. Хронічна ниркова недостатність 8.1 Хронічна хвороба нирок як серцево-судинний фактор ризику 8.2 Клініка, ниркова анемія, кальцієво-фосфатний баланс 8.3 Моделі діалізу 9. Артеріальна гіпертензія 9.1 Первинна гіпертонія 9.2 Гіпертонічний криз та гіпертонічна хвороба 9.3 Вторинна гіпертонія 10. Основи трансплантації нирки 10.1 Принципи відторгнення та імуносупресії 10.2 Розподіл органів при трупному донорстві нирок та введення до живого донорства 2

Профілактика Загальні рекомендації: - TM> 2 л/добу - Обмеження Na - Обмеження білка - Нормальне споживання кальцію (обмеження зменшує оксалатоутворення в кишечнику) 3.4 Кістозні та інші спадкові захворювання нирок 3.4.1 Захворюваність на аутосомно-домінантний полікістоз нирок (ADPKD) - одна з найпоширеніших генетичні захворювання (приблизно 1: 1000), постраждало близько 5 мільйонів пацієнтів у всьому світі. У Німеччині він є причиною ШОЕ приблизно у 10% усіх хворих на діаліз. Кінцева стадія захворювання нирок зазвичай виникає у віці від 50 до 60 років. Патогенез Хвороба спричинена мутаціями PKD1 (поліцистин-1, приблизно 85%) та PKD2 (поліцистин-2, приблизно 10-15%). Пацієнти з мутацією гена PKD2, як правило, мають більш легкий перебіг і зазвичай не розвивають захворювання до досягнення ними 70 років. Патологія ADPKD - це системне захворювання з кістами в нирках, печінці та підшлунковій залозі, церебральними аневризмами (4-10% всіх пацієнтів), змінами серцевих клапанів (пролапс мітрального клапана, аортальна та мітральна регургітація), дивертикулами товстої кишки, пупковою та паховою грижами. Характерним є 23

3.4.5 Хвороба Фабрі, другий за поширеністю сфінголіпідоз після хвороби Гоше. Х-пов'язана мутація лізосомальної галактозидази А з сильно зниженою або відсутністю активності та накопиченням сфінголіпідів лізосомно та ендотеліально. Частота 1: 40000 Симптоми проявляються в підлітковому віці з акропарестезією, зниженням працездатності та слабкістю, гіпогідрозом та ангіокератомами (тулуб, губи, зона купальника). Крім того, прогресуюча ниркова недостатність (ШОЕ часто 4-та декада) через відкладення в подоцитах із пошкодженням і втратою подоцитів. Крім того, терапія міокарда та ЦНС (апоплексія, атаксія), яка спостерігається у зрілому віці, із 2001 року доступна ферментативна замісна терапія, яка скорочує життя (тривалість життя не лікується приблизно 50 років)

Алкалоз, чутливий до солі: зниження рівня EZV Cl - 7,6 у сечі або терапевтично стійкий алкалоз. 45

Пов’язані з вітаміном D: лімфоми, гранулематозні захворювання (саркоїди, туберкульоз) посилення кісткового обміну (тиреотоксикоз, недостатність надниркових залоз, феохромоцитома) гіперпротеїнемія (вільний кальцій в нормі, тобто відсутність симптомів) ліки: вітамін D, тіазидні діуретики, літій, естрогени, тамоксифен, теофін В цілому, приблизно 2/3 гіперкальціємії пов'язані з пухлиною. Первинний гіперпаратиреоз - це приблизно ¼ причина. Терапія 1. Лікування основного захворювання 2. Форсований діурез петльовими діуретиками (на відміну від тіазидних діуретиків, сприяють виведенню кальцію) 3. Бісфосфонати 4. Можливо, діаліз 53

Якщо виявляються патологічно підвищені катехоламіни, діагностика зображень проводиться за допомогою магнітно-резонансної томографії (гіперінтенсивна пухлина при зважуванні Т2). За допомогою сцинтиграфії MIBG (метайодо-бензил-гуанідин) метаболічно активні маси, що продукують катехоламін, також можуть бути локалізовані екстраадреналовими або екстраабдомінальними. Якщо є клінічні підозри або позитивний сімейний анамнез, потрібна генетична діагностика (і, при необхідності, виключення супутніх захворювань) Терапія адреналектомія, передопераційна фармакологічна блокада бета- і альфа-рецепторів, введення післяопераційного об’єму та інфузія глюкози 92