Криптогенна організуюча пневмонія (COP)

Криптогенна організуюча пневмонія (КС) є формою організуючої пневмонії (ОП), а також належить до групи ідіопатична інтерстиціальна пневмонія (IIP). Різні тригери, такі як патогени або токсини, призводять до надмірної реакції імунної системи в легенях під час КС, що призводить до гострих запальних процесів і перебудови легеневої тканини. У нашому новому щомісячному фокусі ви дізнаєтесь більше про тригери, курс та варіанти лікування криптогенної організуючої пневмонії.

Дізнайтеся більше про

Що таке криптогенна організуюча пневмонія?

КС - це гостре запальне захворювання легенів, при якому також спостерігається рубцювання легеневої тканини, особливо малих дихальних шляхів та Повітряні мішки (альвеоли), може прийти. Це надмірна запальна реакція імунної системи легенів, яка може бути викликана різними тригерами. На відміну від інших ідіопатичних інтерстиціальних пневмоній, таких як ідіопатичний фіброз легенів (ІПФ), Однак при правильній терапії рубці при КС, як правило, є оборотними, тобто можуть бути скасовані.

Рубці в легенях, як правило, можуть бути скасовані при криптогенній організуючій пневмонії.

Хвороба називається криптогенною, оскільки точні причини її розвитку не відомі. Криптогенну організуючу пневмонію також іноді називають «облітеруючий бронхіоліт з організуючою пневмонією», або коротше BOOP. Однак обговорюється, чи не слід більше використовувати цей термін, щоб чітко диференціювати його від клінічної картини облітеру бронхіоліту.

Можливо тригер КС:

різні патогени, такі як бактерії, віруси
Токсини, включаючи наркотики, наприклад
певна терапія (опромінення)

Ревматологічні запальні захворювання м'язів, суглобів та інших тканин також можуть бути пов'язані з розвитком криптогенної організуючої пневмонії.

Вважається, що пошкодження легеневої тканини призводить до молекулярних реакцій, що призводять до запалення та ремоделювання легеневої тканини. Запальні клітини і фібробласти мігрують в альвеоли. При подальшому перебігу хвороби в альвеолах утворюються скупчення («бруньки») клітин сполучної тканини та колагенових волокон (грануляційної тканини). Однак їх стінки та загальна структура легенів залишаються неушкодженими при організації пневмонії.

Про розподіл про КС відомо мало. Дослідження ісландського населення показало, що приблизно 1 з 100 000 людей розвине КС. Отже, криптогенно організуюча пневмонія є одним з рідкісних захворювань.

КС може виникнути в будь-якому віці. Чоловіки та жінки можуть постраждати однаково, а у некурящих приблизно вдвічі частіше виникає криптогенна організуюча пневмонія, ніж у курців.

Криптогенна організуюча пневмонія: симптоми та діагностика

Криптогенна організуюча пневмонія зазвичай проявляється наступними симптомами:

лихоманка
кашляти
нездужання
Втрата апетиту
Втрата ваги
стійка, переважно легка задишка

Під час медичного огляду також можна виявити так звану потріскуючу тріскачку. Вимірювання легеневої функції як правило, призводять до порушення обмеження вентиляції. Рентген або Комп’ютерна томографія (КТ)- Розслідування допомагають знайти подальші докази захворювання на КС. Мікроскопічні дослідження легеневої тканини також можуть зробити видимою грануляційну тканину в альвеолах. Тканину для обстеження попередньо беруть з біопсією легенів (зазвичай як частина а Бронхоскопія) видалено.

Криптогенна організуюча пневмонія: терапія

Хвороба КС зазвичай триває кілька місяців. Однак остаточний діагноз "криптогенна організуюча пневмонія" може бути трохи відстрочений, оскільки спочатку часто передбачається "нормальна" пневмонія. Тільки коли один Антибіотикотерапія - стандарт-Лікування пневмонії - не працює, КС буде розглянуто. Оскільки навіть якщо вони частково дуже схожі на пневмонію, антибіотики неефективні як терапевтичний підхід при КС.

Препаратом вибору при лікуванні криптогенної організуючої пневмонії є препарати кортизону. На відміну від інших фіброзуючих захворювань легенів, КС можна лікувати кортизоном. І більшість хворих на СОР добре реагують на терапію, щоб зміни в легеневій тканині можна було змінити. До 58 відсотків випадків після завершення лікування може відбутися рецидив, але це можна вилікувати за допомогою оновленої терапії кортизоном.

Однак у 15 відсотків пацієнтів терапія не працює, і хвороба продовжує прогресувати. Рубцювання легенів (легеневий фіброз) поширюється, викликаючи утруднення дихання та постійне зниження функції легенів. На жаль, вилікувати легеневий фіброз до сьогодні неможливо. Таким чином, метою терапії є зупинка або уповільнення прогресування захворювання та полегшення симптомів за допомогою симптоматичного лікування. Більше про Терапія фіброзу легенів.

Наукові поради: Професор доктор Антьє Прассе, Ганновер