Легенева гіпертензія

Хоупер, Маріус М .; Гофрани, Хоссейн-Ардешир; Грюніг, Еккехард; Клозе, Ганс; Ольшевський, Горст; Розарій, Стефан

предметів
Автори
Цифри та таблиці
література
Листи та коментарі
статистика

Передумови: Близько 1% дорослого населення страждає на легеневу гіпертензію (РН). Різні форми РН демонструють суттєві відмінності щодо рівня захворюваності, клінічного значення та терапії.

Метод: Вибірковий огляд літератури з посиланням на консенсусну конференцію.

Результати: Легенева гіпертензія поділяється на п’ять основних груп. Особливе клінічне значення мають легенева артеріальна гіпертензія, хронічна тромбоемболічна легенева гіпертензія та легенева гіпертензія при захворюваннях лівого серця та легенів. Для лікування легеневої артеріальної гіпертензії зараз доступні десять препаратів із п’яти груп активних інгредієнтів, які часто застосовуються в комбінації. Залежно від ступеня тяжкості проводиться стратифікація ризику, яка разом із фенотипом та можливими супутніми захворюваннями визначає стратегію терапії. При хронічній тромбоемболічній легеневій гіпертензії переважним методом лікування є хірургічна ендартеректомія легенів; Непрацездатних пацієнтів лікують ліками та інтервенційними методами. Легенева гіпертензія при захворюваннях лівого серця та легенів, як правило, вимагає цілеспрямованого лікування легеневої гіпертензії лише за наявності серйозного навантаження на праве серце.

Висновок: Діагностика та терапія важких форм легеневої гіпертензії, зокрема легеневої артеріальної гіпертензії та хронічної тромбоемболічної легеневої гіпертензії, є складними, і тому їх слід проводити у тісній співпраці між спеціалістами та спеціалізованими центрами.

Термін легенева гіпертензія охоплює різні захворювання, які, крім підвищення тиску в малому кровообігу, часто мають мало спільного. Точне діагностичне призначення легеневої гіпертензії має важливе значення, не в останню чергу з терапевтичних та прогностичних причин, оскільки існують ефективні варіанти терапії деяких форм легеневої гіпертензії, які неефективні або можуть бути невигідними для інших форм.

Ця стаття CME базується на вибірковому пошуку літератури і одночасно узагальнює найважливіші рекомендації Європейських рекомендацій з легеневої гіпертензії, опублікованих у 2015 році, а також 2-ї Кельнської консенсусної конференції з 16 по 18. Червня 2016 року разом або доповнюйте їх місцями. Легенева гіпертензія в дитячому віці не обговорюється.

Читач повинен набути знань про

основні визначення та класифікація легеневої гіпертензії
основні симптоми легеневої гіпертензії та діагностика у разі виникнення відповідної клінічної підозри та
принципи терапії основних форм легеневої гіпертензії, важливість цілеспрямованої терапії певних форм легеневої гіпертензії та роль експертних центрів у догляді за цими пацієнтами.

Визначення та епідеміологія

Термін легенева гіпертензія спочатку не ставить діагноз, а просто описує гемодинамічний стан, який характеризується середнім легеневим артеріальним тиском (PAPm) ≥ 25 мм рт. Ст. У спокої. Термін легенева артеріальна гіпертензія описує підгрупу, яка в гемодинамічному плані характеризується прекапілярною легеневою гіпертензією з підвищеним легеневим судинним опором, тобто також PAPm ≥ 25 мм рт. судинно-судинний опір (PVR)> 240 дин Ч с Ч см −5 (1, 2).

Для того, щоб мати можливість поставити діагноз легеневої артеріальної гіпертензії, не тільки повинні бути виконані ці гемодинамічні критерії, але також повинні бути виключені інші форми прекапілярної легеневої гіпертензії. Це стосується, зокрема, захворювань легенів та хронічної тромбоемболічної легеневої гіпертензії, а також хвороб лівого серця з нормалізованим тиском оклюзії легеневих артерій під час терапії. Спрощена форма поточної класифікації легеневої гіпертензії наведена на рисунку 1.

Легенева гіпертензія - далеко не рідкість, але, ймовірно, страждає близько 1% світового населення (3). У осіб старше 65 років поширеність легеневої гіпертензії повинна становити близько 10% (3). Однак частота та поширеність різних форм легеневої гіпертензії дуже різняться. У Німеччині частота легеневої артеріальної гіпертензії у 2014 р. Становила 3,9 на 1 млн дорослих; поширеність становила 25,9 на мільйон дорослих (4). Частота хронічної тромбоемболічної легеневої гіпертензії становила 4 на 1 мільйон дорослих у тому ж році (3).

Хоча епідеміологічні дані про легеневу артеріальну гіпертензію та хронічну тромбоемболічну легеневу гіпертензію базуються на досить достовірних даних, частоту інших форм легеневої гіпертензії можна лише оцінити. Хвороби лівого серця є однією з найпоширеніших причин легеневої гіпертензії, від якої страждає близько 1,3 мільйона людей у Німеччині (www.gesundheitsforschung-bmbf.de/de/herzversagen.php; доступ 12 червня 2016 року). Близько 50% цих пацієнтів розвивають легеневу гіпертензію, з яких близько 10% розвивають комбіновану посткапілярну та прекапілярну форму, так що до 50 000 пацієнтів у Німеччині можуть страждати важкою легеневою гіпертензією через хворобу лівого серця (3).

Друга велика група пацієнтів - це хворі на захворювання легенів, особливо хронічні обструктивні та фіброзні захворювання легенів. Загалом частота легеневої гіпертензії, спричиненої цими захворюваннями, оцінюється настільки ж високою, як частота легеневої гіпертензії через хвороби лівого серця (3).

Незважаючи на різні терапевтичні наслідки, будь-яка форма легеневої гіпертензії є клінічно важливою, оскільки вона пов'язана зі збільшенням симптомів та майже у всіх випадках із підвищеним ризиком смертності (3). Це також стосується легеневої гіпертензії при захворюваннях лівого серця або легенів, без будь-яких терапевтичних наслідків. Тривалість життя пацієнтів з легеневою артеріальною гіпертензією зросла за останні три десятиліття. Зараз трирічні показники виживання цих пацієнтів становлять 70–80% (5) порівняно з приблизно 40% у 1980-х. Рівень виживання пацієнтів із хронічною тромбоемболічною легеневою гіпертензією також значно покращився. До запровадження ефективної терапії смертність від цього захворювання була приблизно такою ж високою, як і від легеневої артеріальної гіпертензії, тоді як ефективно лікувані пацієнти сьогодні мають 3-річну вірогідність виживання 90% (8).

Симптоми та діагностика легеневої гіпертензії

Провідним симптомом будь-якої форми легеневої гіпертензії є прогресуюча задишка при напрузі, яка часто супроводжується втомою та виснаженням. Симптоми неспецифічні, тому між появою перших симптомів та діагнозом часто проходять місяці чи роки. У міру прогресування захворювання симптоми посилюються та можуть виникати інші симптоми, включаючи задишку при сутулості (бендопное) та непритомність, остання особливо під час або безпосередньо після фізичних навантажень. Накопичена непритомність навіть при незначній фізичній активності є серйозним попереджувальним знаком у пацієнтів з легеневою гіпертензією, що вказує на стан, що негайно загрожує життю, і пов'язане з високим ризиком смертності. При серцевій декомпенсації правильний тиск серцевого наповнення зростає із типовою тріадою застійної яремної вени, асциту та недедемії.

Фізичний огляд часто непомітний у пацієнтів із компенсованою легеневою гіпертензією. Найпоширенішими, іноді тонкими ознаками є периферичний або центральний ціаноз (часто виключно або посилений під навантаженням), підкреслений легеневий компонент 2-го тону серця та систолічний шум потоку з максимальною лівою парастернальною точкою при недостатності трикуспідального клапана.

Основними цілями діагностики легеневої гіпертензії є раннє виявлення та точна класифікація захворювання. Основний діагноз будь-якої незрозумілої або прогресуючої задишки при навантаженні повинен включати фізичний огляд, ЕКГ та визначення натрійуретичного пептиду мозку (BNP) або N-кінцевого фрагмента пептиду-попередника (NT-proBNP). Якщо обидва обстеження є нормальними, існує велика ймовірність відсутності легеневої гіпертензії (9). Тоді подальша діагностика потрібна лише у разі нагальної клінічної підозри або стійкої діагностичної невизначеності. У разі виявлення патологічних ЕКГ або BNP у будь-якому випадку показана подальша кардіологічна оцінка.

Вирішальним неінвазивним обстеженням, як правило, є ехокардіографія, яка часто є показовою для перших підозр на легеневу гіпертензію або перенапруження правого серця. Ехокардіографічна оцінка тиску в правому шлуночку часто є ненадійною, але у зв’язку з ознаками перенапруження правого серця ехокардіографія зазвичай дає чіткі вказівки на легеневу гіпертензію і, таким чином, відкриває шлях для подальших обстежень (1, 2).

У пацієнтів з ідіопатичною, спадковою або асоційованою з ліками легеневою артеріальною гіпертензією в рамках дослідження катетера правого серця проводять тест на судимість для виявлення так званих "респондентів", які можуть отримати користь від терапії антагоністами високих доз кальцію (1, 2).

Подальший діагноз підозри або підтвердженої легеневої гіпертензії завжди включає перфузійну сцинтиграфію, щоб переконатись, що хронічна тромбоемболічна легенева гіпертензія не залишається поза увагою. Щодо цього питання, сцинтиграфія вважається більш чутливою, ніж ангіо-КТ-дослідження (1, 2). Це може змінитися в майбутньому завдяки широкомасштабному впровадженню подвійних енергетичних КТ-сканерів, які не тільки дозволяють проводити звичайні записи, але й відображають регіональну перфузію легенів, і це без додаткового впливу радіації та контрастних середовищ. Однак ця методика все ще потребує подальшої оцінки. Пацієнтів з ознаками хронічної тромбоемболічної легеневої гіпертензії слід направляти до відповідних спеціалізованих центрів для подальшої діагностики, оскільки це єдине місце, де можна визначити найкращу можливу терапію.

Алгоритм первинної діагностики підозри на легеневу гіпертензію показаний на малюнку 2.

Загальні терапевтичні заходи при легеневій гіпертензії

Загальні заходи переважно симптоматичні та засновані на типі та тяжкості легеневої гіпертензії та потребах пацієнта. Наступні рекомендації в основному базуються на консенсусі експертів і, крім заходів реабілітації, не були обґрунтовані рандомізованими дослідженнями.