Легеневий фіброз - причини, симптоми, лікування, діагностика

AT
B
VS
D
Е
F
G
H
Я
J
К
L
М
НЕ
О
P
Питання
Р.
S
Т
U
V
W
X
Y
Z

Опис

Фіброз відноситься до стану, коли здорові тканини замінюються рубцевими. Це те, що відбувається в легенях людей з легеневим фіброзом. Утворення рубцевої тканини супроводжується або передує запаленню легенів.

Відомо, що кілька речовин викликають фіброз легенів, але часто він може розвинутися, навіть якщо немає очевидної причини. Зазначені умови невідомого походження ідіопатичний.

Ідіопатичний фіброз легенів є найсерйознішою формою захворювання, оскільки він не має симптомів, які може виявити лікар. Інший стан, який дуже схожий на ідіопатичний фіброз легенів, може з’явитися у людей з певними захворюваннями, особливо аутоімунними захворюваннями, такими як системний червоний вовчак або склеродермія. Невідомо, чи є незначна різниця між цим іншим станом та ідіопатичним фіброзом легенів, чи це той самий розлад.

Легеневий фіброз у своїй ідіопатичній формі найчастіше зустрічається у людей віком 50 років і старше, хоча можуть бути вражені й інші вікові групи. Виявляється на ранніх стадіях або на запущених стадіях, хвороба з часом загострюється. У деяких випадках він прогресує повільно, тоді як в інших швидко прогресує протягом декількох років або навіть місяців.

Причини

Наступні фактори можуть спричинити пошкодження легенів:

ревматоїдний артрит;
склеродермія;
вовчак;
мінеральні частинки - вугілля, кремній, азбест (азбестоз), метали;
забруднюючі промислові гази, такі як хлор і діоксид сірки;
променева терапія грудної клітки;
отрути - особливо паракват;
багато препаратів (наприклад, нітрофурантоїн, аміодарон, блеоміцин, циклофосфамід та метотрексат).

Причина фіброзу легенів, особливо коли мова йде про ідіопатичну форму, недостатньо вивчена. Ймовірно, це пов’язано з порушенням роботи імунної системи в легенях, але, на думку деяких експертів, це спричинено впливом невизначеного фактора навколишнього середовища або навіть незвичної інфекції.

Невелика кількість сімей особливо страждає від ідіопатичного фіброзу легенів, з яких можна було визначити дві форми - екологічну та, рідше, генетичну. Фіброз легень, ймовірно, спричинений чинниками навколишнього середовища у людей, які генетично сприйнятливі. У цій групі імунна система надмірно реагує на присутність подразнюючих речовин або організмів, реакція, яка характеризує аутоімунні захворювання.

Механізм захворювання такий: легені запалюються, як правило, з якихось невідомих причин. Білі кров'яні клітини і плазма заповнюють альвеоли, маленькі повітряні кишені, через які кисень передається до крові. Якщо плазма залишається там досить довго, тромбоцити застигають, залишаючи ураження, які заважають функції альвеол.

Кровоносні судини в легенях відокремлені від повітряних кишень твердими стінками проміжки. Міжвузлові проміжки дозволяють кисню проникати в кров, а вуглекислий газ - з крові в легені для видиху. Фіброз впливає на цю мембрану, роблячи її товщі, зменшуючи тим самим здатність легенів збагачувати кров киснем і евакуювати вуглекислий газ.

Симптоми та ускладнення

У більшості випадків симптоми фіброзу легенів з’являються поступово протягом декількох місяців - кількох років, але у деяких людей симптоми можуть з’являтися швидше.

Більшість людей, хворих на фіброз легенів, звертаються до свого лікаря після незвичної задишки під час фізичних навантажень. До цього можна додати кашель. Ці симптоми часто є єдиними, що сигналізують про початок легеневого фіброзу, але також може бути присутнім один або кілька з наступних симптомів:

втрата витривалості;
втрата апетиту;
втома;
втрата ваги;
дифузний біль у грудях.

Пізніше можуть з'явитися інші симптоми:

задишка, без фізичних навантажень - під час їжі, розмови або просто відпочинку;
ціаноз (синюшне забарвлення губ, лунули нігтів, а іноді і шкіри, викликане недостатньою оксигенацією тканин);
деформація пальців, які на кінчиках стають ширшими.

Легеневий фіброз може призвести до кількох серйозних ускладнень. Оскільки легені не забезпечують адекватної оксигенації крові, падіння концентрації кисню в крові (або гіпоксемія). Нестача кисню впливає на весь організм.

легенева гіпертензія (високий кров’яний тиск в артеріях, що постачають легені) - ще одне ускладнення легеневого фіброзу. Наявність рубцевої тканини в легенях ускладнює проходження крові по судинах легенів. Щоб компенсувати цей підвищений тиск, серце повинно працювати інтенсивніше; його ефективність згодом знижується і з’являється серцева недостатність. Це явище може пояснити скупчення рідини в животі, набряк ніг або випинання пульсацій у венах шиї.

Діагностичний

Симптоми різних захворювань легенів досить схожі, тому ретельного вивчення історії хвороби, фізичного обстеження, тестів функції легенів та рентгенографії грудної клітки, хоча і все це необхідно, не завжди достатньо для виявлення легеневого фіброзу, особливо якщо його причина невідома (ідіопатична).

Ваш лікар може призначити дослідження крові та серця, щоб з’ясувати основні причини ваших симптомів. Для візуалізації стану легенів також можна зробити КТ. Також може бути запропонований стрес-тест для оцінки ефективності роботи легенів під час зусилля.

Діагностика заснована на біопсії легенів, яка включає аналіз зразка легеневої тканини в лабораторії.

Цей тип втручання бажано проводити в операційній. Зразок легеневої тканини береться хірургічним шляхом. Ви можете розраховувати провести кілька днів у лікарні після такого типу процедур. Іноді люди, яким може бути корисний цей вид біопсії, занадто слабкі, щоб пройти процедуру.

Тоді біопсію легенів можна зробити більш швидким, але менш точним методом бронхоскопія, що не вимагає хірургічного втручання. Маленька трубка з лампою та камерою вставляється через ніс або рот і пропускає її через легені. Коли пристрій встановлено на місце, інструмент викликається щипці можна прокласти через трубку для збору невеликого зразка легеневої тканини. Зазвичай люди можуть повернутися додому в той же день, що і процедура.

Лікування та профілактика

Коли ушкодження формується, воно незворотне і не може бути усунене. Тому лікування спрямоване на уповільнення прогресування захворювання та поліпшення симптомів.

На сьогодні доступні методи лікування, на жаль, обмежені. Єдине лікування, яке можна запропонувати багатьом людям із легеневим фіброзом - це ті, що лише полегшують симптоми, наприклад, киснева терапія. Трансплантація легенів може бути запропонована людям, які ще відносно молоді.

При легеневому фіброзі, спричиненому такими станами, як ревматоїдний артрит, найкращим способом лікування є лікування стану, що його викликає, і це зазвичай зменшує запалення в легенях.

При ідіопатичному легеневому фіброзі імунодепресивні препарати можуть запобігти появі нових уражень, але більшість із цих препаратів неефективні. Зазвичай призначають кортикостероїд, преднізон *. Інші імунодепресанти, такі як циклофосфамід *, іноді можуть допомогти. Легенева реабілітація є невід’ємною частиною лікування людей, хворих на фіброз легенів. Зазвичай він складається з програми фізичних навантажень, дихальних вправ та управління стресом.

Вправи можуть покращити оксигенацію тканин і максимізувати ефективність здорової легеневої тканини. При запущеному легеневому фіброзі може знадобитися кисневе обладнання для підтримки достатнього надходження кисню в циркуляцію.

Людям із фіброзом легенів слід кинути палити.

Важко запобігти хворобі, коли ви не знаєте її причини, тому не існує ефективної профілактики фіброзу легенів. Однак люди, які займаються діяльністю, що підвищує ризик розвитку легеневого фіброзу (наприклад, фермери, що контактують із сіном, шахтарями, зварювальниками, піскоструминцями та зносниками), повинні вжити всіх необхідних заходів, щоб зменшити їх вплив до мінімуму (наприклад, носити маску).

* Усі препарати мають як загальну назву (загальна назва), так і торгову марку чи торгову марку. Бренд - це назва, яку виробник вибирає для свого продукту (наприклад, Tylenol ®). Загальна назва - це назва ліків у медицині (наприклад, ацетамінофен). Препарат може мати більше однієї торгової марки, але він має лише одну загальну назву. У цій статті перелічені ліки за їх загальною назвою. Щоб отримати інформацію про конкретний препарат, дивіться нашу базу даних про ліки. Щоб отримати додаткову інформацію про торгові марки, проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом.