Легеневий гемосидероз та безсимптомна целіакія

Блог про алергію

Імунологія
- Астма
- Діабет I типу
- Розсіяний склероз
Дерматологія
- облисіння
- Псоріаз
- вітіліго
Психіатрія
- залежності
- Депресія
- Психопаразитологія
- шизофренія
- ТОС
- Біполярний розлад
- Порушення спектру аутизму
Неврологія
- Деменція
- Епілепсія
Непереносимість глютену
- Целіакія
добавки
- НАК
- Омега 3
- Вітамін С
- Вітамін Е
Ревматологія
LDN
гінекологія
Повідомлення Райхельта
Дієта
онкологія
ORL
Токсикологія
Антипсихіатрія
Психотерапія
Антропологія
Корисна проза

Легеневий гемосидероз є серйозним та потенційно смертельним захворюванням, особливо в дитячому та юнацькому віці. Це проявляється, якщо в легеневій тканині відбувається екстравазація крові з альвеолярних капілярів. Отже, гемоглобін перетворюється на гемосидерин, який фагоцитується макрофагами, виробляючи хронічну запальну реакцію. Постійна кровотеча може спричинити накопичення заліза в легеневій паренхімі, а також залізодефіцитну анемію та легеневий фіброз. 1 Вперше про зв'язок між легеневим гемосидерозом та целіакією було повідомлено Lane & Hamilton в 1971 році., 2, а корельовані патофізіологічні явища ще мають бути повністю з’ясовані. У більшості випадків легеневий гемосидероз проявляється лихоманкою та анемією, які супроводжуються респіраторними симптомами, такими як кашель, кровохаркання та задишка. 3 Після встановлення діагнозу та початку безглютенової дієти прогноз сприятливий, і в небагатьох випадках потрібна медикаментозна терапія. Тут ми представляємо випадок із хворим на легеневий гемосидероз, пов’язаний з безсимптомною целіакією.

Пацієнт був білим чоловіком 29 років, одруженим і працював водієм. Він народився і виріс у Санта-Марії, Бразилія. У цього здорового раніше пацієнта в анамнезі спостерігалася втома та задишка за помірного попиту протягом п’яти місяців, що супроводжувалося втратою ваги (4 кг), для чого він не звертався за медичною допомогою. Протягом 15 днів до госпіталізації у пацієнта спостерігалося погіршення задишки, що супроводжувалося постійним сухим кашлем. Інших симптомів він не виявляв. Він мав загальний стан здоров’я, нормальну вагу, ясний, орієнтований, постійний, мав вологі та знебарвлені слизові оболонки (3 +/4 +), не мав жовтяниці та ціанозу, і дихав нормально. Його життєві показники були в межах норми, а SpO2 становив 98% із повітрям у приміщенні. Серцево-легеневий, неврологічний та абдомінальний огляд не виявив жодних відхилень. У нього не було уражень шкіри, уражень суглобів, периферичних набряків або пальців Гіппократа.

Початкові лабораторні дослідження показали гіпохромну мікроцитарну анемію (гемоглобін = 5,5 г/дл; гематокрит = 21,2%; середній корпускулярний гемоглобін = 15,8 пг; середній корпускулярний об'єм = 60,7 фЛ; середня концентрація корпускулярного гемоглобіну = 25,9 г/дл; ширина розподілу 17%). Тест на ВІЛ був негативним, як і тести на цитоплазматичні антинейтрофільні цитоплазматичні антитіла; перинуклеарні антинейтрофільні цитоплазматичні антитіла та гломерулярні базальні мембрани.

Рентген грудної клітки виявив двобічну альвеолярну помутніння (Малюнок 1А). Сканування HRCT грудної клітки виявило ділянки затухання матового скла переважно в медулярній ділянці, з деякими областями альвеолярної консолідації (Малюнок 1B). Діагноз легеневого гемосидерозу розглядався під час аналізу КЗТК грудної клітки. Фіброоптична бронхоскопія не виявила пошкоджень. Однак альвеолярні макрофаги, що містять гранули гемосидерину (сидерофори), виявлені в рідині бронхоальвеолярного промивання.

Дослідження залізодефіцитної анемії показало позитивність до антиендомизию та антигліадинових антитіл. Колоноскопія не виявила відхилень, а біопсія слизової оболонки клубової кишки виявила лімфоїдну фолікулярну гіперплазію. Езофагогастроскопія виявила помірний ерозивний дуоденіт. Результати біопсії свідчать про хронічний неактивний неатрофічний гастрит (ступінь 1) з негативними результатами для Helicobacter pylori та хронічним активним запальним процесом у слизовій оболонці дванадцятипалої кишки, помірним сплощенням ворсинок та ділянками явного внутрішньоепітеліального лімфоцитозу, сумісного з діагнозом целіакії.

Малюнок 1 - Фото A, рентгенограма грудної клітки, що показує двобічну помутніння альвеол. Фото , Сканування грудної клітини за допомогою HRCT, що показує зони матового ослаблення скла переважно в медулярній області, а також деякі ділянки альвеолярної консолідації.

Протягом шести місяців після того, як пацієнт дотримувався безглютенової дієти, слідування клітинних уражень та клінічне поліпшення послідували. На момент цього запису пацієнт спостерігався в пульмонологічному відділенні і проходив безсимптомно, результати рентгенографії грудної клітки та рівень гемоглобіну були нормальними (Малюнок 2).

Малюнок 2 - Нормальний рентген грудної клітини після шести місяців безглютенової дієти.

Легеневий гемосидероз із целіакією у дорослого 29 років зустрічається рідко, більша кількість випадків у дітей та підлітків. 4 У дослідженні 2007 року п’ятнадцять пацієнтів були молодшими 20 років, і лише п’ять - старше 20 років. 5 Ці дані свідчать про те, що ці захворювання, як правило, проявляються у молодих людей.

Діагноз легеневого гемосидерозу слід враховувати, коли у пацієнта є тріада рецидивуючих кровохаркань, залізодефіцитної анемії та інфільтрату рентгенограми грудної клітки, що призводить до медулярної області легеневої паренхіми. Однак, як і в цьому випадку, клінічна картина може бути нетиповою без кровохаркання, що ускладнює діагностику. Взагалі, грудна клініка HRCT має скло-матовий малюнок, який переважає в нижніх частках легенів і не впливає на периферію легеневої паренхіми. Після виключення інших захворювань серологічними, мікробіологічними та рентгенологічними дослідженнями діагноз підтверджено бронхоальвеолярною промивною рідиною з навантаженими гемосидерином макрофагами (сидерофорами). Згодом слід виключити захворювання або фактори, які, як відомо, корелюють, включаючи целіакію. 6 На цьому етапі слід виключити серологічне дослідження антиендомізієвих та антигліадинових антитіл навіть за відсутності шлунково-кишкових симптомів. 7

Важливо підтвердити наявність целіакії, оскільки, як відомо, лікування безглютеновою дієтою допомагає рентгенологічному покращенню для більшості людей., 8 як це видно і в цьому клінічному випадку. Також важливий довгостроковий моніторинг харчування; Повідомляється, що погане дотримання дієти реактивує симптоми дихання та шлунково-кишкового тракту. 3

На закінчення слід сказати, що зв’язок між легеневим гемосидерозом та целіакією у дорослих є рідкісним явищем, але його не слід залишати без уваги, оскільки захворювання легенів має клінічно значущий вплив. Якщо його не лікувати, він може мати поганий прогноз з розвитком легеневого фіброзу та хронічним обмеженням дихального потоку. Пацієнтів з легеневим гемосидерозом слід обстежувати на целіакію, навіть за відсутності симптомів шлунково-кишкового тракту. Наявні, хоча і обмежені дані, показують, що безглютенова дієта є найефективнішим засобом для зменшення симптомів, хоча механізм покращення клінічних респіраторних симптомів залишається невідомим. У деяких випадках використання кортикостероїдів та імунодепресантів може бути корисним як терапевтичний варіант. 3