Легеневий васкуліт
Автор: Luminita Chidinciuc
Легеневий васкуліт позначає ряд різних захворювань, патологічною характеристикою яких є руйнування судин. Клінічні прояви кожного стану визначаються розміром, типом та розташуванням зруйнованих судин.
Клінічний підхід при легеневому васкуліті заснований на виявленні клінічних, рентгенологічних та лабораторних відхилень. Ураження легень виникає особливо у випадку первинного ідіопатичного васкуліту, асоційованого з антинейтрофільними цитоплазматичними антитілами, які вражають дрібні судини: Гранулематоз Вегенера, мікроскопічний поліангіїт та синдром Чурга-Стросса. Однак ризик пошкодження легенів існує також у випадку ідіопатичного первинного васкуліту, який вражає середні або великі судини, у разі імунологічно опосередкованого первинного васкуліту та вторинного васкуліту.
Діагностика та лікування системного легеневого васкуліту є однією з найбільших проблем клінічної медицини. Частота захворювання рідкісна: 20-100 випадків на мільйон. Ознаки та симптоми, що з’являються при легеневому васкуліті, є неспецифічними та перекриваються інфекціями, захворюваннями сполучної тканини (колагенозами) та новоутвореннями.
Випадки легеневого васкуліту дуже різняться, тому дуже рідко у пацієнта спостерігається вся «класична» клінічна картина. Таке поєднання факторів, як правило, призводить до уповільненого діагнозу. У випадку пацієнтів з діагнозом легеневий васкуліт виявлення причини є ще однією проблемою, особливо через основне захворювання, ускладнення, що виникають при медикаментозному лікуванні або суперинфекціях.
З патологічної точки зору, васкуліт визначається наявністю запальних клітин, руйнуванням судин і некрозом тканин. Характеристики запального процесу (гранулематоз, еозинофілія, нейтрофілія) можуть мати значення для діагностики. Клінічні особливості кожного захворювання визначаються розташуванням, розмірами та типом судин, які беруть участь, а також ступенем запалення, руйнуванням судин та некрозом тканин.
Гранулематоз Вегенера
Гранулематоз Вегенера є рідкісним типом запалення дрібних артерій і вен (артеріол, венул), яке класично вражає артерії, що постачають кисневою кров’ю тканини легенів, нирок та носових пазух. Хвороба також може проявлятися "не повністю", в тому сенсі, що вона вражає лише один із цих регіонів. Якщо задіяні як легені, так і нирки, мова йде про системний гранулематоз Вегенера. Якщо патологія обмежена лише легенями, це називається обмеженим гранулематозом Вегенера.
Крім запалення судин, гранулематоз Вегенера характеризується виробленням типу запальної тканини, яка називається гранульома, які утворюються навколо судин і мають на них руйнівний потенціал.
Гранулематоз Вегенера, як правило, вражає молодих людей або людей середнього віку. Хоча це рідкісне явище у дітей, воно насправді може виникнути в будь-якому віці.
докладніше про грауломатоз Вегенера
Синдром Чурга-Стросса
Синдром Чурга-Стросса являє собою особливий тип системного васкуліту, який вперше був описаний в 1951 р. докторами Якобом Чургом та Лотте Стросс, як синдром, що характеризується астмою, еозинофілією (підвищеною кількістю еозинофілів у крові), лихоманкою та васкулітом у різних органах. Синдром Чурга-Стросса має багато клінічних та патологічних особливостей нодозного поліартеріїту, але відрізняється наявністю гранульом та надмірним збільшенням кількості еозинофілів. Синдром Чурга-Стросса також відомий як алергічний гранулематоз.
Захворювання зустрічається у дорослих пацієнтів, які в анамнезі мали астму чи алергію та мали запалення дрібних кровоносних судин (також відоме як ангіїт) у легенях, шкірі, нервах та животі.
докладніше про Чург-Строса