Лейк; крихта лімфо; хронічний (ТОВ) - Н; матологія та онкологія; Професійне видання Посібника

, Доктор медицини, доктор філософії, Університет штату Меріленд;

матологія

, Доктор медичних наук, Університет штату Меріленд

  • Аудіо (0)
  • Калькулятори (0)
  • Зображення (0)
  • 3D-моделі (0)
  • Столи (1)
  • Відео (0)

Хронічний лімфоїдний лейкоз - найпоширеніший тип лейкемії в західному світі. За оцінками Американського онкологічного товариства, у 2020 році в США буде приблизно 21 040 нових випадків хронічного лімфолейкозу і приблизно 4060 смертей; більшість випадків і майже всі випадки смерті будуть у дорослих. Середній вік пацієнта з хронічним лімфолейкозом становить 70 років. Хронічний лімфолейкоз надзвичайно рідко зустрічається у дітей. Середній ризик хронічного лімфолейкозу у обох статей протягом життя становить приблизно 0,57% (1 із 175 американців).

Хоча причина хронічного лімфолейкозу невідома, повідомлялося про сімейні випадки. Хронічний лімфолейкоз рідко зустрічається в Японії та Китаї, і, схоже, частота його поширення серед емігрантів з Японії в США, що підтверджує важливість генетичних факторів. Хронічний лімфоїдний лейкоз частіше зустрічається серед східноєвропейських євреїв.

Патофізіологія

При хронічному лімфолейкозі CD5 + В-клітини зазнають злоякісної трансформації. В-клітини постійно активізуються шляхом набуття мутацій, які індукують моноклональний В-клітинний лімфоцитоз. Подальше накопичення генетичних відхилень та подальша онкогенна трансформація моноклональних В-клітин призводять до хронічного лімфолейкозу. Спочатку лімфоцити накопичуються в кістковому мозку, потім дифундують у лімфатичні вузли та інші лімфоїдні тканини, в результаті викликаючи спленомегалію, гепатомегалію та такі системні симптоми, як втома, лихоманка, нічне потовиділення, рання ситність та ненавмисна втрата ваги.

У міру прогресування хронічного лімфолейкозу порушення гемопоезу призводять до анемії, нейтропенії, тромбоцитопенії та зниження вироблення імуноглобулінів. Гіпогаммаглобулінемія може виникати приблизно у двох третин пацієнтів, збільшуючи ризик інфекційних ускладнень. Пацієнти мають підвищену сприйнятливість до аутоімунних гемолітичних анемій (з прямим позитивним антиглобуліновим тестом) та аутоімунної тромбоцитопенії.

Хронічний лімфолейкоз може перерости в пролімфоцитарний В-клітинний лейкоз і перерости в рак вищого ступеня. неходжкінська лімфома. Близько 2-10% випадків хронічного лімфолейкозу переростають у дифузну великоклітинну В-клітинну лімфому (так звана трансформація Ріхтера).

Симптоматологія

Спочатку пацієнти часто протікають безсимптомно; потім підступне виникнення неспецифічних симптомів (наприклад, втома, астенія, анорексія, втрата ваги, лихоманка та/або нічне потовиділення, що може викликати консультацію). Понад 50% пацієнтів мають лімфаденопатію. Лімфаденопатія може бути локалізованою (найчастіше уражаються шийні та надключичні лімфатичні вузли) або генералізованою. Спленомегалія та гепатомегалія зустрічаються рідше, ніж лімфаденопатія. Ураження шкіри (лейкоз шкіри) зустрічається рідко.