Лейкемія Класифікація форм захворювання

Примітка: Інформація з Інтернету може дати вам загальний огляд. Однак вони не підходять як замінник поради лікаря.

Тут різняться форми лейкемії

Лейкемія поділяється на:

перебіг захворювання
тип клітин, з яких розвиваються пухлинні клітини.

Зазвичай один підрозділяє лейкемію

Відповідно до перебігу захворювання: Існують гострі форми із швидко погіршуються симптомами та швидким перебігом. Хронічний лейкоз розвивається протягом тривалого періоду часу; у багатьох хворих спочатку відсутні або є лише слабкі симптоми;
на основі клітин-попередників, з яких виникають пухлинні клітини: Цей поділ на лімфатичний та мієлоїдний лейкози заснований на дослідженні ракових клітин за допомогою різних методів.

Поділ на підформи: які властивості ракових клітин для цього важливі?

Сьогодні різні дослідження відіграють все більш важливу роль у точній класифікації видів лейкемії: відомо, що помилки в генетичній інформації можуть виникати на всіх стадіях розвитку клітин крові. Вони призводять до типових змін у кістковому мозку та крові.

Перш за все, лікарі вивчають кількість і дивляться на зовнішній вигляд клітин під мікроскопом:

Чи аномально збільшується чи зменшується кількість клітинного типу?
Новоутворені клітини дозрівають або залишаються «незрілими» і перестають розвиватися?
Яка частка незрілих та/або нефункціональних клітин?

Потім досліджується, з яких клітин-попередників розвинулися пухлинні клітини і як далеко вони знаходяться:

Це мієлоїдні або лімфатичні клітини?
У випадку лімфатичних клітин: це В або Т-клітини?
До якої стадії розвинулися клітини?

Зміни в генетичному матеріалі як причина

Що є причиною цих відхилень, часто можна визначити за допомогою генетичного тестування клітин лейкемії: Лікарі аналізують, які частини генетичної інформації в хворих клітинах точно змінені, і відповідно класифікують інші "підтипи".

Філадельфійська хромосома є прикладом зміни генетичної інформації, що відбувається у деяких хворих на лейкемію. Генетична інформація (ДНК) не завжди вільно доступна в клітині, але у формі хромосом. Коли утворюється філадельфійська хромосома, невеликий відрізок двох різних хромосом обривається. Ці ламані шматки змінюють положення. Ця зміна місця призводить до того, що білки, "інструкції щодо побудови" яких містяться в цих розділах, змінюються. Уражаються важливі ферменти: білок ABL доповнюється шматочком білка BCR.

Який наслідок цієї зміни? ABL - це так звана тирозинкіназа, яка разом з іншими факторами контролює ріст клітин. Модифікований варіант ферменту, який називається BCR-ABL, втрачає цю регуляторну функцію: клітини ростуть і безконтрольно розмножуються.
Сьогодні ми також знаємо про інші типи лейкемії важливі "помилки" (мутації) в генетичній інформації та їх наслідки для клітини.

Чому точний розподіл видів лейкемії так важливий для пацієнтів? Тип лейкозу визначає перебіг захворювання. Стратегія лікування також спеціально адаптована до захворювання.

Ці типи лейкемії існують

Гострий лімфобластний лейкоз

Гострий лімфобластний лейкоз (ALL) також розмовно відомий як гострий лімфобластний лейкоз. У пацієнтів з ОЛЛ занадто багато незрілих, нефункціональних лімфоцитів: основна зміна вже відбулася на попередній стадії лімфоцитів, клітини далі не розвиваються. Клітини, що розвиваються, називаються лімфобластами або лімфатичними бластами.
Експерти диференціюють підтипи ВСІ на основі типу лімфоцитів, уражених при лейкемії типу В-клітин або Т-клітин. Лікарі проводять подальші розбіжності на основі точних змін у генетичному складі: Наприклад, у деяких пацієнтів є філадельфійська хромосома.

Гострий мієлоїдний лейкоз

При гострому мієлоїдному лейкозі (ОМЛ) зміна впливає на клітини-попередники мієлоїдної клітини. Клітини, так звані мієлоїдні бласти, далі не дозрівають до функціональних клітин крові.
Цілий ряд характерних генетичних змін відіграє важливу роль у поділі на подальші підтипи. Однак є й ті, хто страждає на гострий мієлоїдний лейкоз, у яких неможливо виявити жодної із відомих на сьогодні змін. Ці лейкози відомі під назвою AML "без будь-якої додаткової можливості класифікації".

Хронічний мієлоїдний лейкоз

При хронічному мієлоїдному лейкозі (ХМЛ) незмінені мієлоїдні клітини-попередники також змінюються. У більшості пацієнтів спостерігаються певні генетичні зміни: Філадельфійська хромосома. Змінені клітини продовжують розвиватися: у крові та кістковому мозку пацієнта є більше клітин на всіх стадіях зрілості. Особливо страждають лейкоцити. Але розвиток тромбоцитів, відповідальних за згортання крові, також може бути порушено.

Особливий випадок: хронічний лімфолейкоз - насправді лімфома

Незважаючи на назву, хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ) не зараховується до лейкемії: зараз експерти класифікують його як злоякісну лімфому.
При ХЛЛ змінюються зрілі лімфоцити, які зазвичай знаходяться в лімфатичних вузлах і тканинах. Термін лейкемія в назві походить від того, що змінені лімфоцити у хворих на ХЛЛ зазвичай також трапляються в крові.
Для отримання додаткової інформації про лімфому див. Злоякісна лімфома: різні форми раку лімфатичної залози у дорослих.

Інші захворювання кровотворної системи

Деякі захворювання, при яких також порушується кровотворення, можуть перерости в гострий лейкоз. Але це не повинно відбуватися з усіма, хто постраждав.

Не у всіх пацієнтів з патологічним показником крові лейкемія. Окрім згаданого вище лейкозу, існують і інші захворювання кісткового мозку, при яких порушується кровотворення. Це самостійні захворювання. Однак деякі з них також можуть перерости в гострий лейкоз. Ось чому ці захворювання іноді розмовно називають попередниками лейкемії.

Мієлодиспластичні синдроми

При мієлодиспластичних синдромах (MDS) мієлоїдна клітина-попередник змінюється. Клітини, отримані в результаті цієї клітини-попередника, не дозрівають до повністю функціональних клітин або рано гинуть. Помітний також зовнішній вигляд клітин: на них виявляються вади розвитку або вади розвитку (дисплазії), які видно під мікроскопом.
У постраждалих кількість здорових клітин крові занадто низька. Тому ви страждаєте від виснаження, втоми і блідості, наприклад. Однак у порівнянні з гострим лейкозом частка змінених клітин у кістковому мозку значно нижча. Однак у деяких пацієнтів існує ризик розвитку лейкемії в процесі захворювання: МДС може перерости в гострий мієлоїдний лейкоз.

Мієлопроліферативні новоутворення

У мієлопроліверативних новоутвореннях (MPN) утворюється занадто багато одного або декількох типів мієлоїдних клітин крові. Причиною є змінені клітини-попередники мієлоїдів. Клітини продовжують розвиватися в зрілі клітини крові. Однак вони, як правило, не повністю функціональні. Оскільки загальна кількість клітин крові занадто висока, постраждалі повинні чекати різних ускладнень, наприклад, порушення кровообігу, схильності до кровотеч або втоми та виснаження. Хронічний мієлоїдний лейкоз (ХМЛ) також є одним з мієлопроліферативних новоутворень.

Джерела та посилання для зацікавлених сторін та груп спеціалістів

У вас є питання щодо лейкемії? Ми тут для вас.

Ви можете звернутися до служби інформації про рак

по телефону о 0800 - 420 30 40, щодня з 8 до 20 години.
або електронною поштою на адресу [email protected] (захищена контактна форма)

krebsinformationsdienst.med: Сучасна служба для спеціалізованих груп - на основі доказів - незалежна

Ви піклуєтесь про людей, хворих на лейкемію, на роботі і маєте запитання? За допомогою послуги krebsinformationsdienst.med служба інформації про рак підтримує вас у вашій роботі незалежною, актуальною та якісною інформацією. Послуга доступна з понеділка по п’ятницю:

по телефону з 8 ранку до 20 вечора 0800 - 430 40 50
електронною поштою на [email protected] (захищена контактна форма)

Джерела для подальшого читання (вибір)

Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, Thiele J. Класифікація ВООЗ пухлин гемопоетичних та лімфоїдних тканин. Класифікація пухлин ВООЗ, переглянуте 4-е видання, том 2. Міжнародне агентство з досліджень раку (IARC). Ліон 2017.

Додаткова інформація про джерела, використані для підготовки тексту, а також корисні посилання перелічені в розділі Лейкемія: адреси, посилання та джерела.