Лептоменінгеальний карциноматоз, який виникає, коли рак досягає головного мозку

Все, що вам потрібно знати про лептоменінгеальний карциноматоз, його причини, симптоми та перспективи лікування нещодавно виявлені.

Що таке лептоменінгеальний карциноматоз

Лепптоменінгеальний карциноматоз, який також називають карциноматозним менінгітом, є рідкісним ускладненням раку, при якому метастази виникають у оболонці, що покриває головний та спинний мозок (мозкові оболонки). Він виявляється приблизно у 5-8% пацієнтів із солідним раком та 5-15% гематологічних раків (лейкоз, лімфома) і майже завжди є показником термінального стану.

Оболонки складаються з трьох оболонок: твердої мозкової оболонки, павутинної та піа-матер. Останні два тонші і їх ще називають лептоменінгами ("лепто-" означає тонкий, м'який). Лептоменінги відіграють важливу роль у синтезі простагландину D2 - типу ліпідів, який діє подібно до гормонів.

Коли ракові клітини з’являються в лептоменінгах через метастази, використовується термін карциноматоз. Лептоменінгеальний карциноматоз - досить рідкісний стан, оскільки метастази в мозок також можуть утворювати солідні пухлини, які впливають на нормальну роботу мозку.

причини

Будь-який тип раку може поширитися на мозок, але найпоширенішими видами раку, при яких метаптози виникають у лептоменінгах, є:

Найчастіше метастази поширюються по крові або лімфатичній системі. Інший спосіб доступу до мозкових оболонок - це ліквор через неврологічні ураження, що вже існують у головному або спинному мозку. Потрапляючи в лептоменінгеальну мембрану, ракові клітини поширюються і можуть утворювати на своїй поверхні тонкий шар або тверду пухлину. Середній час від діагностики твердої пухлини в організмі до діагнозу лептоменінгеального карциноматозу становить 1,2-2 місяці.

симптоми

Симптоми залежать від точного розташування метастазів, їх кількості та того, як швидко вони ростуть. Більшість повідомлених симптомів включають:

Головний біль (дифузний або локалізований головний біль), зазвичай асоційований з
нудота, блювота
світлобоязнь (надмірна чутливість до світла)
порушення постави, що супроводжуються м’язовою втомою або атаксією (нездатність координувати рухи)
порушення пам’яті
сенсорні розлади
нетримання сечі

Клінічні ознаки та симптоми обумовлені головним чином пошкодженням нервів, які перетинають субарахноїдальний простір (простір між павутинною і грудною мозком) або безпосередньою інвазією пухлини в головний або спинний мозок. Інші причини включають зміну кровопостачання центральної нервової системи, перешкоджання нормальній циркуляції спинномозкової рідини або загальне втручання в функцію кори.

Діагностичний

Діагноз майже завжди ставлять поперековою пункцією, хоча цитологія спинномозкової рідини супроводжується негативними результатами приблизно в 10% випадків лептоменінгеального карциноматозу.

Дослідження за допомогою МРТ або КТ можуть виявити субарахноїдальні пухлинні маси (з лептоменінгу) або лише гідроцефалію (скупчення надлишку ліквору), але відсутність пухлинних мас.

Лікування та запобіжні заходи

Без лікування медіана виживання пацієнтів з діагнозом лептоменінгеальний карциноматоз не перевищує 4-6 тижнів. Смерть часто настає через прогресуючі неврологічні дисфункції. Рання діагностика та встановлення відповідної терапії мають важливе значення для збереження неврологічних функцій.

Радіотерапія є основним терапевтичним засобом з очевидною паліативною метою. Крім того, інтратекальна хіміотерапія (люмбальною пункцією) разом із променевою терапією може збільшити тривалість життя на 3-6 місяців.

Основними прогностичними факторами залишаються стан працездатності пацієнта, відсутність неврологічних дефіцитів, нормальний потік ліквору, а також позитивна відповідь на системну терапію.

Місцева терапія за допомогою інтратекальної хіміотерапії (наприклад, інтратекальне введення метотрексату, пригнічувача імунітету) може спричинити часто незворотні порушення, такі як некротизуюча лейкоенцефалопатія, яка може виникати через місяці після терапії. Ця хвороба передбачає незворотне і поступове руйнування білої речовини мозку у відповідь на потужні речовини хіміотерапії.

Як результат, будь-яке терапевтичне рішення приймається після зважування можливих переваг порівняно з послугами застосованої терапії.

Профілактика метастазів у мозок

Хоча шанси на лептоменінгеальні метастази можуть здатися низькими, пацієнти з раком молочної залози, легенів або шкіри є найбільш вразливими. Щоб зменшити ризик метастазів, пацієнтам рекомендується:

Регулярний скринінг
Підтримання здорового життя шляхом регулярних фізичних вправ
Дотримуйтесь здорового харчування, використовуючи свіжі продукти та якомога менше напівфабрикатів
Підтримання здорової ваги для тіла
Виключення тютюну та алкоголю
Максимально усувайте джерела стресу

В даний час кілька досліджень шукають рішення для зупинки метастазів. Дослідження 2016 року показало, що запобігання розповсюдженню раку молочної залози можливо шляхом поєднання генної терапії з хіміотерапією пухлини.1 Ще одне продемонструвало успіх профілактичного опромінення черепа у контролі раку та продовженні тривалості життя пацієнтів.2 У будь-якому випадку, основа істини, з якої починаються всі ці дослідження, полягає в тому, що основною причиною метастазів у мозок є саме збільшення тривалості життя при раку, який донедавна вважався невиліковним.

Дослідження “Місцева доставка мікроРНК націлено на Палладін і запобігає метастатичному раку молочної залози”, опубліковане в Nature Communications, 2016, автори: Avital Gilam, João Conde et. з.
Дослідження "Профілактика метастазів у мозок", опубліковане в Frontiers in neurology, 2018, автор: Джозеф А. Бові.