Лімфедема (огляд) - Енциклопедія Альтмайєра - Кафедра судинної медицини

Автор: Професор доктор мед. Пітер Альтмайєр

Останнє оновлення: 21.07.2019

Синонім (и)

визначення

Класифікація

На основі їх етіопатогенезу лімфедему поділяють на (рідкісну, переважно генетичну) первинну лімфедему та генетичну (набуту) вторинну лімфедему. Група некласифікованої ідіопатичної лімфедеми входить до групи генетичної лімфедеми.

Первинна лімфедема: особливо у пацієнтів молодшого віку. Генетично або епізодично, одностороннє або двостороннє утворення лімфедеми, що проявляється при народженні або в ранньому підлітковому віці через аномалії структурних лімфатичних судин.

Первинну лімфедему можна розділити на генетичну та ідіопатичну лімфедему.

Генетична лімфедема:
- Лімфедема, тип Нун-Мілрой
- Лімфедема, тип Меже (що відповідає лімфедемі, тип Нонне-Мілрой з іншими супутніми симптомами)
- Лімфедема - дистихіазний синдром
- Синдром жовтого нігтя
- Синдром Нунан.
- Лімфедема та інші спадкові захворювання (дуже рідко):
  - Синдром Аагени
  - Синдром Арског-Скотта
  - Синдром Бушке-Олендорфа
  - Синдром лімфангіектазії-лімфедеми (синдром Хеннекама)
  - Синдром гіпотрихозу-лімфедеми-телеангіектазії
  - Хвороба Канзакі
  - Синдром OLEDAID.
- Некласифікована лімфедема:
  - Ідіопатична лімфедема.
Вторинна лімфедема: особливо у літніх людей. Набута одностороння або двостороння лімфедема в результаті набутих розладів лімфатичного транспорту.

Цікаво теж

Збірний термін для порушень росту нігтів різної етіології. Дивіться нижче захворювання нігтів.

Етіопатогенез

Генетичні, запальні або спричинені недостатністю органів. Етіопатогенетично захворювання ґрунтується на дисбалансі між лімфатичною фільтрацією та транспортною здатністю лімфатичних судин. Розрізняють відносний дисбаланс через погіршення Lmphabstrom (погіршення перевантаження) від абсолютного дисбалансу внаслідок підвищеної фільтрації (погіршення попереднього навантаження) (Wollina U et al. 2018). У зоні лімфостатичної застійності заблоковані білки плазми призводять до клітинної реакції (макрофаги, фібробласти) та до проліферації сполучної тканини з проліферацією судин. Підвищена сприйнятливість до інфекцій в лімфостатичній зоні може призвести до повторних беших, які, в свою чергу, спричиняють вторинну лімфедему.

локалізація

Клінічна картина

Збільшення окружності та тяжкості кінцівок, потовщення дерми (на основі лімфостатичного фібросклерозу) та підшкірної жирової клітковини, верруциформна епідермальна гіперплазія (lymphostatica papillomatosis), післязапальна гіперпігментація, оніходістрофія, онихогрипоз, порушення росту нігтів. Можливий розвиток слоновості, див. Таблицю 1.

лабораторія

діагностика

Анамнез, клініка, (місцеві дані, тест шкірних складок/ознака Штеммера), лабораторія.
Для лімфедеми нижньої кінцівки: допплер або кольоровий дуплекс, щоб виключити будь-яке залучення вен.
Розширена діагностика: непряма лімфографія, сцинтиграфія лімфи; при необхідності рентгенологічне дослідження грудної клітки, сонографія живота, грудної клітки, шиї (збільшені лімфатичні вузли, пухлини?), комп’ютерна томографія живота та верхньої грудної апертури; у рідкісних незрозумілих випадках магнітно-резонансна томографія (при лімфедемі: стільниковий малюнок у підшкірних відділах).

Ускладнення

терапія

Основна увага приділяється послідовній терапії знезараження!
Földische 2-фазне лікування:
- Початковий: де-набряк з ручним і, за необхідності, додатковим машинним лімфодренажем, компресійний бандаж з коротко розтягнутими бинтами, підняття кінцівок.
- Після того, як подальшого знезараження неможливо досягти, настає фаза консервації: адаптація компресійного панчохи або щоденні биттерні пов’язки. Сіяти. Компресійна терапія.
Заходи стабілізації в амбулаторних умовах: Після максимальної знезараженості, призначення та постійного носіння компресійних трикотажів (клас III). На замовлення. Регулювання вранці, коли ноги худі; При необхідності введення прокладок до- або ретромалеолярних. Продовження ручного лімфодренажу при необхідності додаткове переривчасте механічне стиснення. Обговорення довгострокового плану лікування з пацієнтом та його родиною, конкретні спортивні заходи (їзда на велосипеді, піші прогулянки, плавання), лікування ожиріння.
Зауважте! Натягування 2 пар компресійних панчіх класу II один на одного відповідає класу тиску III!

Зауважте! Поодиноке використання апаратного переривчастого лімфодренажу (див. Нижче компресію, пневматичний переривчастий) не рекомендується. Це корисно лише як доповнення до ручного лімфодренажу! Перш ніж це зробити, подайте заяву до медичної страхової компанії, щоб призначити допоміжний засіб для терапії з переривчастим стисненням.
Зауважте! Застосування діуретиків при лімфедемі розглядається обережно, оскільки діуретики ефективні лише при набряках з низьким вмістом білка. В іншому випадку можливий парадоксальний ефект через накопичення білка в інтерстиції!
На ураженій кінцівці слід уникати таких ін’єкцій, інфузій, холодної та теплової обробки, заборів крові, голковколювання, вимірювання артеріального тиску, розминального масажу, інвазивних процедур, розгортання набряку.

Внутрішня терапія

Антикоагуляція (5000-10 000 МО гепарину с. 2 рази на день).
За необхідності профілактика проти інфекцій: періодична антибіотикотерапія (пеніцилін G 10 Мега МО протягом 10 днів внутрішньовенно кожні 3 місяці).

Оперативна терапія

Курс/прогноз

Столи

Розвиток лімфедеми за Фельді

Латентна лімфедема, розв’язання протягом 2 тижнів.

Оборотна лімфедема: стриманий вечірній набряк задньої частини стопи та щиколоток, мимовільне поліпшення через постільний режим, піднесення.

Незворотна лімфедема: твердий, блідий, невідступний набряк, спонтанного поліпшення немає.

Елефантіаз: деформація ніг аж до гротескного спотворення.

Підказки)

література

Baltaci M та співавт. (2004) Еластолітичні гранульоми ніг при сімейній вісцеральній лімфангіодисплазії з хронічною лімфедемою. JDDG 2: 766-769
Коен С.Р. та співавт. (2001) Лімфедема: стратегії управління. Рак 92: 980-987
Földi E (1985) Патогенез лімфедеми. У: Holzmann H, Altmeyer P, Hör G, Hahn K (eds) Дерматологія та ядерна медицина. Спрінгер, Берлін, Гайдельберг, Нью-Йорк, стор. 395-400
Földi M (1996) Сучасний стан медикаментозного лікування лімфедеми. Флебологія 25: 48-52
Gaber Y (2004) Вторинна лімфедема гомілки як незвичний побічний ефект ін’єкції рідкого силікону в стегно та сідниці. Дерматологія 208: 342-344
Гессен Г та ін. (2003) Методи ультразвукової діагностики в дерматологічній ангіології та флебології. Дерматолог 54: 614-625
Левінсон К.Л. та співавт. (2003) Вік початку спадкової лімфедеми. J Pediatr 142: 704-708
Muehlberger T et al. (2001) Етіологія, клінічні аспекти та терапія пеноскротальної лімфедеми. Хірург 72: 414-418
Саарісто А та ін. (2002) Поняття про молекулярний патогенез та цілеспрямоване лікування лімфедеми. Ann NY Acad Sci 979: 94-110
Вана Дж та ін. (2002) Масивна локалізована лімфедема у пацієнта з надзвичайним ожирінням. Хірург 73: 383-386
Тіварі А та ін. (2003) Диференціальна діагностика, дослідження та сучасне лікування лімфедеми нижніх кінцівок. Arch Surg 138: 152-161

Посилання на статтю (45)

Додаткові статті (29)

Застереження

Будь ласка, зверніться до відповідального лікаря для отримання остаточного та надійного діагнозу. Цей веб-сайт може надати вам лише путівник.

Автори

Останнє оновлення: 21.07.2019

Потрібна безкоштовна реєстрація спеціалістів

Будь ласка, увійдіть, щоб отримати доступ до всіх статей та зображень.

Наш зміст є Доступно лише для медичних працівників. Якщо ви вже зареєстровані, будь ласка, увійдіть. В іншому випадку ви можете зареєструватися зараз безкоштовно.