Ліпоїдний некробіоз

Ліпоїдний некробіоз описаний у 0,3% хворих на цукровий діабет. Наявність та прогресування цього стану не пов’язане з контролем діабету. Лікування не є задовільним. Хвороба має хронічний характер із змінним прогресуванням та рубцюванням. Повідомлялося про рак шкіри у людей з ліпоїдним некробіозом та попередньою травмою з виразками. Використовується інтралезійні кортикостероїди, але з незначними ефектами. Антиагрегантна терапія с аспірин та дипіридамол були перевірені, оскільки ліпоїдний некробіоз спричинений опосередкованою тромбоцитами оклюзією судин або імунними механізмами. Вони також використовуються імуномодулюючі зі змінними успіхами. Хірургічна терапія включає висічення та щеплення, але рецидив відбувається вторинно після пошкодження судин. Хірургічна рана важко загоюється. Можна спробувати лазерну терапію.

Основним зарядом при ліпоїдному некробіозі є виразка, що виникає після травми. Інфекції можуть траплятися, але є незвичними. Повідомлялося, що випадки плоскоклітинного раку розвиваються при хронічних ураженнях ліпоїдного некробіозу. Косметичний прогноз для цього стану несприятливий. Лікування допомагає зупинити поширення уражень, які мають тенденцію до хронічної еволюції. Виразки можуть бути болючими, інфікованими та загоюватися рубцями.

Патогенез та причини

Ліпоїдний некробіоз - це стан, спричинений дегенерація колагену з гранулематозною реакцією, потовщення стінок судин і накопичення жиру. Доведено, що патогенез не пов’язаний з генетичними факторами. Через тісний зв’язок між діабетом та ліпоїдним некробіозом багато досліджень націлено на цю етіологію. Мікроангіопатія від цієї хвороби може спровокувати цей стан.
Інша теорія заснована на зберіганні імуноглобулінів, комплементу та фібриногену в стінках судин. Вважається, що це опосередковане антитілами захворювання судин. Додаткова теорія спостерігає аномальний колаген від ліпоїдного некробіозу, інші теорії включають травми, запальні та метаболічні зміни як можливу етіологію.

Ознаки та симптоми

Медичний огляд

Ураження шкіри починаються з папули розміром 1-3 мм, чітко розмежовані або вузлики, що тягнуться активним краєм і стають атрофічними, морозними, із круглими центральними плямами. Спочатку ці нальоти червонувато-коричневі, але поступово стають жовтими та атрофічними. Більшість випадків трапляється в претибіальній області, але також повідомляється про обличчя, шкіру голови, тулуб та верхні кінцівки. Можна спостерігати кратні телеангіектазії на поверхні тонкого епідермісу. Травматичні виразки та вторинна інфекція - випадкові ускладнення ліпоїдного некробіозу.
Феномен Кобнера присутній у цих пацієнтів, особливо у хворих на травматичний васкуліт. У більшості пацієнтів ураження ліпоїдного некробіозу, як правило, множинні та двосторонні. Вони можуть стати безболісними через пошкодження шкірних нервів у 75% випадків, а в 25% надзвичайно болючі.

Діагностичний

Гістологічне дослідження. Захворювання має інтерстиціальні гранульоми, що зачіпають дерму та підшкірну клітковину. Гранульоми складаються з гістіоцитів, плазматичних клітин та еозинофілів. Зменшення кількості шкірних нервів - ще одна особливість. Основним елементом є потовщення судинних стінок та набряк ендотелію, виявлений у глибокій дермі, подібно до діабетичної мікроангіопатії.
Диференціальна діагностика її спричиняють такі захворювання: кільцеподібна гранульома, саркоїдоз, ксантоми.

Лікування

Лікування ліпоїдного некробіозу є не дуже ефективним, оскільки точна етіологія досі незрозуміла. Оскільки локалізована травма викликає виразку, захист ніг с еластичні панчохи і ноги, що відпочиваютьr корисні. Місцеві та інтралезійні стероїди можуть зменшити запалення активних ранніх уражень, але з мінімальним впливом на атрофічні ураження. Ці стероїди можуть викликати додаткову атрофію. Вони спробували ще раз тема такролімусу, циклоспорин, антиагрегантна терапія, етанерцепт, інфліксимаб. В одному дослідженні використовували місцевий бичачий колаген для поліпшення грануляції тканин та фібробластичної активності шляхом сприяння загоєнню ран та виразкам. Інші методи терапії, що використовуються з різним успіхом, включають фототерапію з ультрафіолет, тиклопідин, нікотинамід, клофазимін, інтралезійні ін’єкції гепарину, третиноїн, гідроксихлорохін.

Хірургічна терапія.
Висічення та щеплення ефективні, але рецидив відбувається внаслідок зміни судин. Вони демонструють зменшення загоєння рани. Також були описані схеми лікування лазером.