Мастоцитоз - занадто багато тучних клітин в організмі
Надіслати електронною поштою
Тучні клітини - це власні клітини організму, які допомагають боротися з патогенами. Вони також відіграють певну роль при алергічних реакціях. Якщо в шкірі, кістковому мозку чи інших органах дуже багато або змінено тучних клітин, це може свідчити про захворювання тучних клітин - Мастоцитоз. Це може постраждати як дітей, так і дорослих.
Цей інформаційний лист призначений допомогти вам ознайомитися з цим рідкісним захворюванням.
З одного погляду
При мастоцитозі тучні клітини в організмі аномально збільшені або змінені. Існує дві основні форми: мастоцитоз шкіри та мастоцитоз всього тіла. Мастоцитоз не заразний і майже завжди доброякісний
Захворювання може спричинити різні симптоми, такі як червоні плями на шкірі, свербіж, спазми в животі, діарея або головний біль.
Деякі тригери, такі як їжа, інфекції або укуси комах, можуть спричинити симптоми або погіршити їх. Той, хто знає його активатори, повинен уникати їх - якщо це можливо.
Що таке мастоцитоз?
Тучні клітини розвиваються в кістковому мозку і знаходяться в багатьох тканинах нашого тіла, особливо в шкірі та слизових оболонках.
Коли тучні клітини накопичуються або змінюються неконтрольовано, експерти говорять про це Мастоцитоз. Цей стан страждає приблизно на 1 з 10 000 людей, приблизно дві третини з них - діти. Невідомо, чому розвивається мастоцитоз. Він дуже рідко передається у спадок. Це не заразно.
Які існують форми?
Існують різні форми мастоцитозу. Мастоцитоз шкіри (шкірний мастоцитоз) можна відрізнити від мастоцитозу всього тіла (системний мастоцитоз).
Ці дві форми можна додатково розділити залежно від того, де в організмі накопичуються тучні клітини, і які симптоми виникають.
Мастоцитоз шкіри здебільшого виникає у дітей. Внутрішні органи частіше страждають у дорослих. Тоді шкіра часто також уражається.
На сьогоднішній день про мастоцитоз багато не відомо. "Типових" симптомів немає. Усі скарги можуть виникати також при інших захворюваннях і не відразу вказують на мастоцитоз. Тому часто потрібно багато часу, щоб розпізнати хворобу.
Тригери та ознаки
У тучних клітинах міститься багато речовин, що передають речовини. Найвідомішим є гістамін. Тучні клітини вивільняють ці речовини-месенджери через певні тригери. Тригерами можуть бути: інфекції, стрес, укуси комах, фізичні навантаження, різкі перепади температури, їжа, алкоголь або ліки.
Тригери не однакові для всіх і можуть спричинити різні реакції. Крім того, постраждалі реагують на різні скарги:
Ураження шкіри: На шкірі є червоно-коричневі плями. Типово, що ці ділянки шкіри набрякають внаслідок тиску або розтирання. Утворюються сверблячі ущільнення, іноді пухирі.
Інвазія внутрішніх органів: Може уражатися кістковий мозок, шлунково-кишковий тракт, печінка або селезінка. Постраждалі часто цього не помічають. Можливі такі симптоми, як спазми в животі, діарея, нудота, збільшення лімфатичних вузлів, а також втома та виснаження. Деякі відчувають біль у м’язах та втрату кісткової тканини (остеопороз) на.
Які методи лікування існують?
Загалом, експерти рекомендують уникати ініціаторів подання скарг - наскільки це можливо. Таким чином, симптоми можна полегшити або уникнути.
Лікування самої хвороби не існує. Але якщо виникають фізичні скарги, є кілька способів їх полегшити:
Якщо шкіра уражена, фахівці рекомендують ліки від алергії, таких як Антигістамінні препарати. Вони заважають гістаміну працювати в організмі. Кортизоноподібні препарати можна наносити у вигляді крему на уражені ділянки шкіри. Також лікування с УФ-світло може використовуватися при скаргах на шкіру. Обговоріть переваги та недоліки зі своїм лікарем.
Різні ліки доступні для скарг, таких як спазми шлунка, діарея або втрата кісткової тканини. Якщо хвороба прогресує несприятливо, існують інші варіанти лікування, які впливають на імунну систему.
Допомога в екстрених випадках
Важливо, щоб ви знали, що викликає дискомфорт. У гіршому випадку ці тригери можуть призвести до шоку, що загрожує життю. Це трапляється, коли велика кількість тучних клітин одночасно вивільняє свої речовини-посланці. Якщо є такі ознаки, як задишка або колапс кровообігу, негайно зателефонуйте за номером екстреної допомоги 112.
Фахівці рекомендують тим, хто має важкі шкірні інфекції або алергічні реакції, завжди мати при собі екстрене посвідчення особи та екстрений комплект із ліками. Ваш лікар видасть цю картку та призначить екстрені ліки.
Як проходить курс?
Мастоцитоз неможливо вилікувати. Зазвичай він доброякісний, а тривалість життя нормальна. Деякі страждають керують своїм повсякденним життям, як і раніше. Інші ж, навпаки, значно обмежені симптомами.
Мастоцитоз шкіри може повністю регресувати у дітей у міру дорослішання. Мастоцитоз всього тіла постійний. Їхній курс непередбачуваний. Тучні клітини дегенерують вкрай рідко. Це створює Лейкоз тучних клітин (Рак крові).
Що ви можете зробити самі
- Зверніть увагу, які тригери призводять до появи симптомів у вас, і запишіть їх у щоденник. Навіть відвідування сауни або занурення в холодну воду можуть стати причиною цього.
Зверніть увагу, що тригери можуть змінюватися з часом, наприклад, призвести до зменшення кількості або нових симптомів.
Скажіть своєму лікарю або фізіотерапевту, що у вас захворювання тучних клітин. Це особливо важливо, якщо ви приймаєте ліки. Це також застосовується, якщо очікується операція або дослідження з використанням контрастних речовин.
Наприклад, ви можете навчитися правильному застосуванню екстрених препаратів на навчальних курсах.
Може бути корисно звернутися до клініки мастоцитозу. Там працюють фахівці, які спеціалізуються на захворюваннях тучних клітин.