медуллобластома

Дедлайн "медуллобластома”Вперше був використаний Бейлі та Кушингом у 1925 році. Цей термін описує одну або кілька пухлин, утворених з нервової тканини. Це відбувається найчастіше серед діти та з дитина. Спочатку він розвивається в мозочку, тій частині мозку, яка займається підтримкою рівноваги, координацією рухів та іншими складними функціями.

Спочатку вона була описана як гліома, але зараз медуллобластома визначається як примітивна нейроектодермальна пухлина. (1, 2)

Ознаки та симптоми медуллобластоми

Найпоширенішими симптомами цього захворювання є: головний біль і блювота.

При клінічному обстеженні відбуваються такі зміни:
фізіономія:

збільшення окружності голови (іноді єдиний симптом у немовлят) у цих дітей передні фонтани з відкритими швами.

Після огляд очного дна Можна відзначити:

труднощі з візуалізацією через, найчастіше, набряк зіниць, але це може також статися через параліч черепно-мозкового нерва. Деякі дослідження повідомляють, що набряк сосочків зустрічається у 90% пацієнтів.

Через гідроцефалію шостий черепно-мозковий нерв стискається, утворюючи диплопію (сприйняття двох зображень одного предмета, що переглядається)
Параліч IV нерва можна виявити, ретельно оглянувши будь-якого пацієнта з нахилом голови. Пацієнти з IV паралічем нервів відчувають труднощі з обертанням очних яблук медіально та нижньо.
ністагм (мимовільні та різкі рухи очних яблук) - може бути пов’язаний з ураженням верми мозочка.

Діагностичний

Лабораторні дослідження

Спеціального тесту на медулобластому не існує, але молекулярні тести виявили, що гістологічно однакові прояви медуллобластоми складаються з різних підгруп з різними прогнозами.

Експресія гена ErbB2 виявилась негативним предиктором результату, тоді як експресія гена TrkC або рецептор нейротропіну асоціюється зі сприятливим прогнозом результату. Однак на сьогодні ці маркери не визнаються стандартними тестами.

Вивчення образів

Комп'ютерна томографія:
Оскільки у більшості пацієнтів болить голова, найчастіше використовують комп’ютерну томографію без контрасту. Пухлини розташовані на центральній лінії мозочка, поширюючись і займаючи IV шлуночок.
Для диференціації медуллобластоми від астроцитоми проводять комп’ютерну томографію з контрастом.

ЯМР:
Це діагностичний тест на медуллобластому. МРТ, порівняно з комп’ютерною томографією, дозволяє отримати багатоплощинні та точніші зображення задньої частки мозочка.
Однак при будь-якому підвищенні внутрішньочерепного тиску МРТ у дітей слід проводити з великою обережністю. Без точного моніторингу рівень вуглекислого газу в мозку може зростати, посилюючи внутрішньочерепну гіпертензію.
МРТ може диференціювати медуллобластому від епендимоми, а також від гліоми стовбура мозку.
Дорослі можуть мати десмопластичну форму медуллобластоми. Ця форма пухлини розташована латерально в півкулі, з неточними межами та наявністю невеликих кіст або некротичних ділянок.
МРТ також використовується при виявленні метастатичних уражень.

мієлографія:
У минулому мієлографія використовувалася як діагностичний тест на медуллобластому. Сьогодні він все ще використовується, коли МРТ протипоказаний, поряд з комп’ютерною томографією.

Інші тести:Спинномозкова рідина: цитологія цієї рідини важлива для стадії медуллобластоми. Класичним методом отримання цієї рідини є люмбальна пункція. Також іншим методом є збір цієї рідини через дренаж, розміщений у IV шлуночку, але зразки, зібрані з шлуночка, можуть містити менше злоякісних клітин, ніж ті, що зібрані з дурального мішка. Деякі автори пропонують збирати ліквор під час хірургічного втручання з цистерни magna.

Лікування медулобластоми

Лікування медуллобластоми хірургічне. Однак на додаток до цього лікування проводиться серія передопераційних препаратів, а також інші післяопераційні втручання.

Охорона здоров'я

Для пацієнтів з незначними неврологічними ознаками та легкою гідроцефалією всі дохірургічні тренінги можуть проводитися амбулаторно.

Пацієнтам з більш важкими неврологічними проявами, а також підвищеною міжчерепною гіпертензією, але також більшим обсягом ліквору, рекомендується введення манітолу, а також проведення невідкладної неврологічної консультації щодо розміщення шлуночкового стоку.

постановка

Післяопераційне медичне обслуговування може включати постановку, хіміотерапію та опромінення. Протягом 48 годин після операції буде проведена повна МРТ для оцінки розміру залишкової пухлини до початку консолідації реактивного гліколізу. Постановка залежить від рівня розширення, рентгенологічних свідчень поширення пухлини та цитології спинномозкової рідини.

Променева терапія

Променева терапія медуллобластоми спрямована на знищення клітин по всьому невраксу.

Клінічні дослідження показали, що променева терапія лише на голові мала результатом метастази в спинному мозку.

На жаль, опромінення може руйнівно впливати на розвиток нервової системи. Ускладненнями променевої терапії можуть бути: низький рівень IQ, низький зріст, ендокринна дисфункція, порушення поведінки та вторинні новоутворення. Некроз білої речовини, який може спричинити захворювання судин, є ще одним страшним ускладненням променевої терапії. Зниження рівня IQ та наявність поведінкових нейротурбацій безпосередньо пов’язані з віком пацієнта.

Радіотерапія, незважаючи на свої наслідки, залишається найефективнішим післяопераційним методом лікування медуллобластоми навіть у дітей.

хіміотерапія

Щоб зменшити кількість опромінення або відкласти променеву терапію, поки вона не переноситься маленькими дітьми, застосовується хіміотерапія. Найагресивніша форма називається «8 таблеток на день» і містить: вінкристин, камустин, прокарбазин, гідроксисечовину, цисплатин, цитарабін, преднізон та циклофосфамід.

Група дітей з раком нещодавно повідомлялося про кращий результат комбінації: вінкристин, ломустин та преднізон.

Група дитячої онкології показали подібні результати в тій же віковій групі, коли після хіміотерапії слідувала променева терапія. Цей протокол хіміотерапії використовував: циклопосфамід, етопозид та цисплатин. Поки що найбільшою користю від хіміотерапії користуються ті, хто перебуває у запущеній стадії захворювання.

Як і променева терапія, хіміотерапія також має токсичні побічні ефекти. До них належать:

ниркова токсичність
ототоксичність (токсичний вплив на акустично-вестибулярний апарат або на вестибуло-кохлеарний нерв)
печінкова токсичність
легеневий фіброз
шлунково-кишкові розлади

Багато з них є тимчасовими і припиняються після припинення прийому ліків. Однак при одночасному застосуванні метотрексану з променевою терапією може виникнути незворотна некротична лейкоенцефалопатія. (3, 4, 5, 6)

Хірургічна допомога

Вони представлені резекцією пухлини якомога швидше і, по можливості, повністю. Встановлено, що у пацієнтів, у яких резецирована вся пухлина, шанси на лікування вищі.

Хірургічне втручання відновлює природні шляхи утворення ліквору.
Якщо операція передбачає вторгнення в стовбур мозку, то пацієнт повинен залишатися інтубованим протягом ночі і екстубуватися, коли функція останнього черепного нерва оцінена як функціональна. Якщо хірург вважає, що втручання на рівні IV шлуночка було мінімальним, екстубацію можна провести в операційній.

Післяопераційний дренаж зберігається протягом 3 днів, після чого дренажна трубка фіксується і підключається до монітора тиску. Якщо пацієнт витримує фіксовану дренажну трубку протягом 24 годин, то вентрикулостому видаляють. Зниження психічного статусу свідчить про необхідність відкрити вентрикулостомію і продовжувати збирати рідину в дренажну трубку. Це дозволить виділяти рідину, а також здатність очищати кров і залишки клітин. Притискання можна проводити знову приблизно через 5 днів. Якщо трапляється інше подібне ускладнення, застосовують шлуночково-очеревинний шунт, витримуваний протягом більш тривалого періоду часу. Це трапляється приблизно у 15% пацієнтів. Альтернативою може бути шлуночкова стома III. Це може відновити потік ліквору без можливості імплантації пухлинних клітин в очеревину.

Спеціальні консультації

Дієта

Дієта не потрібна.

прогноз

Медулобластома - дуже агресивна пухлина. Навіть після сприятливої реакції на операцію та опромінення рецидиви трапляються досить часто (приблизно через 2 роки після лікування).

Найбільш поширене місце рецидивів - це місце, де спочатку вирізали першу пухлину. Пухлини в спинному мозку, здається, зупинені при променевій терапії.

Системні метастази за відсутності цереброспінальної рідини також є проблемою приблизно у 10-20% пацієнтів.

Якщо захворювання проявляється у дорослої людини, прогноз кращий, оскільки у дорослих частіше розвивається менш агресивна, менш агресивна форма медуллобластоми. (7, 8)