Мембранозний гломерулонефрит - причини, симптоми та лікування
мембранний гломерулонефрит є запальним захворюванням ниркових тілець, яке характеризується відкладенням імунних комплексів. Більшість пацієнтів страждають нефротичним синдромом. Лікування може варіюватися від зменшення лікарських засобів симптоматичної протеїнурії до імуносупресивної терапії.
Зміст
Що таке перетинчастий гломерулонефрит?
Частина тканини ниркових тільців називається клубочками corpusculi renalis. Морфологічно та функціонально важливий компонент головним чином відповідає за ультрафільтрацію первинної сечі. Тіла нирок, включаючи гломурі, можуть уражатися різними захворюваннями. Одним із таких захворювань нирок є мембранний гломерулонефрит.
Це запальне захворювання також називається перетинчаста гломерулопатія, коли епімембранозний гломерулонефрит або плівчаста нефропатія відноситься до і є одним із хронічних захворювань нирок. Відкладення окремих імунних комплексів на зовнішній базальній мембрані клубочків характеризують клінічну картину. У дитячому віці мембранний гломерулонефрит відповідає за розвиток нефротичних синдромів у співвідношенні близько п’яти відсотків.
У зрілому віці хвороба є навіть найпоширенішою причиною нефротичного синдрому. Мембранний гломерулонефрит вражає чоловічу та жіночу стать приблизно однаково часто. Всі етнічні групи уражені хворобою. Приблизно у двох третинах усіх випадків причину захворювання мембранозного гломерулонефриту встановити неможливо. У третини з них вторинний гломерулонефрит є наслідком первинного захворювання.
причини
На додаток до цих причин, можливі причини також первинні пухлинні захворювання. Зафіксовані на сьогодні випадки захворювань також свідчать про те, що мембранозний гломерулонефрит іноді спричиняється вживанням ліків, наприклад у поєднанні з такими речовинами, як золото та пеніциламін. Імунні комплекси відкладаються при хворобі на базальній мембрані клубочків.
Цьому осадженню передує сенсибілізація імовірним ендогенним антигеном. У вторинних формах сенсибілізуючі антигени можна простежити до основного основного захворювання. При цій формі захворювання багатовалентні антитіла зв’язують антигени і створюють імунні комплекси на базальній мембрані клубочків. Після активації системи комплементу відкладаються фактори комплементу C5b-C9 і викликають запальні реакції.
Симптоми, нездужання та ознаки
Пацієнти з мембранозним гломерулонефритом страждають на нефротичний синдром приблизно у 80 відсотках усіх випадків. Характерними симптомами цього явища є протеїнурія та гіпопротеїнемія. Протеїнурія пов’язана з втратою білка, що призводить до інфекцій, асциту, набряків та тромбозів.
Оскільки велика кількість альбуміну втрачається, осмолярність всередині судинного русла зменшується, і рідина доходить до інтерстицію. З цієї причини набряки поступово наростають. Може статися збільшення ваги. На додаток до проявів нефротичного синдрому, пацієнти з мембранозним гломерулонефритом часто страждають від мікрогематурії та гіпертонії. Тому вони часто виділяють кров із сечею.
Однак у більшості випадків ця кров не видно неозброєним оком. Тим часом гіпертонія спричинює підвищення тиску або збільшення напруги тканин, що виходить за межі фізіологічної норми в тканині. Гіперхолестеринемія також може розвинутися в процесі захворювання. Ступінь вираженості кожного симптому залежить від випадку. Помірний біль може виникати через запалення.
Діагностика та перебіг захворювання
Перша підозра на мембранозний гломерулонефрит виникає внаслідок виявлення протеїнурії, мікрогематурії, підвищеного рівня креатиніну, гіпоальбумінемії або гіперхолестеринемії. Для підтвердження підозрюваного діагнозу проводиться біопсія нирки. Світловий мікроскоп показує потовщену базальну мембрану тільців нирок.
Електронна мікроскопія показує депо імунного комплексу, піки базальної мембрани та злиття відростків стопи подоцитів. Пацієнти із захворюванням мають порівняно сприятливий перебіг навіть без лікування. Протягом п’яти років лише близько 14 відсотків постраждалих зазнають повної втрати функцій нирок.
Для третини пацієнтів ситуація нормалізується протягом року, якщо її не лікувати. Ще для третини симптоми принаймні зменшуються. Найкращий прогноз - для азіатів. Хворі на медикаментозний гломерулонефрит також мають прекрасні перспективи одужання.
Лікування та терапія
Загальна терапія мембранної нефропатії контролює затримку води діуретиками, забезпечує продовольство, зменшує протеїнурію та високий кров’яний тиск інгібіторами АПФ або антагоністами АТ1 та коригує порушення ліпідного обміну шляхом введення статинів. Тромбоемболічні ускладнення запобігають введенням антикоагулянтів.
На додаток до цих консервативних лікарських заходів, імунодепресивна терапія рекомендується пацієнтам з особливо важким захворюванням. Через інколи важкі наслідки імунодепресивного лікування імунодепресивна терапія має місце лише в тому випадку, якщо прогноз вкрай поганий. У деяких випадках алкілуючі речовини, такі як циклофосфамід або хлорамбуцил, вводяться у поєднанні з такими препаратами, як преднізон.
Крім того, моноклональне антитіло ритуксимаб, яке є селективним щодо В-клітин, може зменшити протеїнурію. Якщо всі загальноприйняті дії не вдаються, лікування мофетилом мікофенолатом може тривати протягом одного року. Замість циклоспорину у разі непереносимості можна давати такролімус. Крім того, у минулому пентоксифілін частково покращував протеїнурію у пацієнтів.
Такі ж ефекти спостерігаються для нестероїдних протизапальних препаратів, які, однак, можуть пошкодити нирки. Усі лікувальні заходи слід розуміти як етапи симптоматичної терапії. Причинного лікування для хворих на мамбранозний гломерулонефрит ще не існує, оскільки причини у багатьох випадках залишаються невідомими. При вторинному гломерулонефриті слід шукати причинно-наслідкове або симптоматичне лікування первинних захворювань.
Ви можете знайти свої ліки тут
Перспективи та прогноз
Мембранозний гломерулонефрит характеризується нефротичним синдромом приблизно у 80 відсотків постраждалих. Решта постраждалих залишаються в основному безсимптомними. Третина пацієнтів може очікувати спонтанної ремісії. Ще третина переживає часткову ремісію. Хронічна ниркова недостатність є лише фактором у третини постраждалих. Для цього потрібна трансплантація нирки.
Пацієнти, у яких мембранозний гломерулонефрит спонтанно заживає протягом одного року, мають найкращі прогнози. Часткова ремісія - гірший прогноз. Завдяки цьому виведення білка зменшується до значень нижче 2 грамів на добу. Тим не менше, деякі з постраждалих відчувають повну втрату функції нирок через п’ять чи десять років. Курс можна дещо покращити за допомогою лікарського пригнічення системи ренін-ангіотензин-альдостерон.
Імунодепресивна терапія проводиться лише пацієнтам з несприятливим прогнозом захворювання. Очікувана рання втрата функції нирок є головним ризиком тут. Як не дивно, але прогноз для людей з Азії кращий, якщо курс важкий.
Прогноз через три роки також може бути позитивним для дітей, підлітків та жінок з нефротичною протеїнурією. Нормальна робота нирок - обов’язкова умова. Те саме стосується людей, які страждають на медикаментозний мембранозний нефрит. Однак тут спочатку спостерігається погіршення стану. На вдосконалення може знадобитися три роки.
профілактика
Комплексних профілактичних заходів при перетинчастому гломерулонефриті ще не існує. Тому профілактичні заходи можливі лише в помірних кількостях, оскільки основна причина захворювання в багатьох випадках залишається незрозумілою.
Догляд
Вираженість симптомів відрізняється залежно від ступеня захворювання. У 80 відсотках усіх випадків мембранозного гломерулонефриту постраждалі страждають нефротичним синдромом. Симптомами цього синдрому є протеїнурія або гіпопротеїнемія. Протеїнурія супроводжується втратою білка, що, наприклад, сприяє розвитку інфекцій, тромбозів, набряків та асциту. Тому регулярні візити до лікаря є необхідними, а це означає, що подальша допомога насправді не є необхідною. Оскільки лікування мембранозного гломерулонефриту є відносно складним і тривалим, подальша допомога все ще зосереджена на тому, щоб добре та впевнено керувати хворобою. Страждаючі повинні намагатися зосередитись на позитивному процесі зцілення, незважаючи на труднощі. Для побудови відповідної постави вправи на розслаблення та медитація можуть допомогти заспокоїти та зосередити розум. Якщо є психологічні розлади і вони зберігаються, це слід уточнити у психолога. Іноді супутня терапія може допомогти краще засвоїти процес лікування та прийняти більш позитивне ставлення.
Вас також може зацікавити
На MedLexi.de ми не лише публікуємо інформацію про здоров’я, медицину та оздоровлення, ми також в захваті від сучасних медичних досліджень та медичних технологій. Ми із задоволенням досліджуємо всі теми, пов’язані з добробутом та здоров’ям людини, і пояснюємо складні медичні проблеми з високими журналістськими стандартами для широкої громадськості.
Знання медичних експертів з наших предметних областей допомагають нам підготувати зрозумілі знання для вашого здоров’я. Ми з цікавістю досліджуємо факти, перевіряємо їх на основі поточної дослідницької ситуації, а також вивчаємо щоденну медичну практику. Ми бачимо себе посередниками знань між лікарем та пацієнтом.