Міаст; заперечує - причини, симптоми, лікування, діагностика

  1. AT
  2. B
  3. VS
  4. D
  5. Е
  6. F
  7. G
  8. H
  9. Я
  10. J
  11. К
  12. L
  13. М
  14. НЕ
  15. О
  16. P
  17. Питання
  18. Р.
  19. S
  20. Т
  21. U
  22. V
  23. W
  24. X
  25. Y
  26. Z

Опис

Міастенія - це аутоімунне порушення нервово-м’язового з’єднання, точка контакту між нервами та м’язами. З невідомих причин імунна система організму, яка зазвичай допомагає боротися з інфекціями, атакує рецептори ацетилхоліну м’язи.

міаст

Ці рецептори зазвичай отримують хімічну речовину, яка називається ацетилхолін який вивільняється нервами нервово-м’язове з’єднання (точка контакту між нервами та м’язами) і яка контролює скорочення м’язів. Коли ці рецептори пошкоджені або їх функція порушена, м’язи не можуть реагувати на нервові команди і стають слабкими.

Міастенія майже в 2 рази частіше зустрічається серед жіночого населення, ніж серед чоловічого. Найчастіше вражає жінок до 40 років та чоловіків після 60 років. Однак воно може з’явитися в будь-якому віці. Діти дуже рідко вражаються цим захворюванням. Поширеність захворювання однакова на всіх континентах.

Пов'язаний стан, вроджений міастенічний синдром, передається генетично. Міастенія гравіс, ймовірно, також має генетичний компонент, але діти людей з нею лише трохи частіше середнього мають аутоімунний стан.

Міастенія - важкий стан, але, як правило, не смертельний. Більшість людей із міастенією мають таку ж тривалість життя, як і решта населення. Люди, що страждають міастенією, відчувають зниження фізичної активності та якості життя, а кількість днів, коли вони хворіють, довша. У важких випадках м’язи грудної клітки можуть ослабнути до того, що пацієнт майже не може дихати самостійно, і йому може знадобитися штучний апарат штучного дихання протягом деякого часу (від декількох днів до декількох тижнів).

Причини

Точна причина міастенії невідома. Одна з теорій полягає в тому, що хвороба викликається вірусом або іншим збудником інфекції зі структурою, подібною до частини рецептора ацетилхоліну (знаходиться в нервово-м’язовому з’єднанні та необхідний для його нормального функціонування). Потім антитіла, вироблені імунною системою для боротьби з вірусом, помилково атакують рецептори.

Проте ми знаємо, що певні антитіла були виявлені в крові людей з міастенією і що вони структуровані так, щоб атакувати рецептори ацетилхоліну.

Іноді жінки з міастенією передають ці специфічні антитіла своїм дітям приблизно під час народження, що в свою чергу призводить до м’язової слабкості у немовлят. Це називається міастенія новонароджених і цей стан вражає близько 12% немовлят, матері яких страждають міастенією. Він відрізняється від вродженої міастенії, оскільки стан немовляти покращується через кілька тижнів, оскільки рівень антитіл у крові знижується.

Деякі люди з міастенією не мають антитіл проти рецепторів ацетилхоліну. З іншого боку, багато з них мають антитіла проти ферменту, необхідного для функції рецептора ацетилхоліну.

Інша поширена аномалія у людей з міастенією - це гіперактивність та надмірний розмір або дисфункція тимусу. тимус - це залоза, розташована на стику шиї та грудної клітки, що важливо для нормального розвитку імунної системи. Зазвичай його розмір у дітей більший, ніж у дорослого, а вилочкова залоза стає неактивною приблизно в період статевого дозрівання. Однак у людей з міастенією він часто залишається активним і у зрілому віці.

Деякі люди з міастенією мають тимома, пухлина тимусу. Це тип раку, але дуже мало людей помирає від нього (див. Розділ «Лікування та профілактика»).

Симптоми та ускладнення

Найпоширенішими симптомами міастенії є подвійне бачення (диплопія), опущені повіки (птоз) та м’язова втома, яка зазвичай погіршується після фізичних вправ або в кінці дня, а покращується під час відпочинку.

М’язи навколо очей особливо схильні до впливу міастенії, а порушення зору є першою ознакою захворювання приблизно в 40% випадків. У більшості людей, що страждають міастенією, з часом спостерігаються очні симптоми. Близько 15% людей відчуватимуть симптоми лише навколо очей - ці випадки називаються очна міастенія.

Інші загальні симптоми цього захворювання включають:

  • затуманений зір;
  • труднощі з жуванням або ковтанням;
  • неможливість встати без використання рук;
  • нестійка або незвична хода;
  • слабкість в руках, ногах, кистях і пальцях;
  • ослаблення м’язів, що відповідають за вираз обличчя.

Багато людей відчувають неодноразові збільшення та зменшення інтенсивності своїх симптомів протягом дня. Їх прояв часто є однаковим щодня, з максимальною втомою м’язів ввечері.

Людей, які тимчасово не можуть їсти, можна госпіталізувати та давати внутрішньовенне харчування. Більш безпосередня небезпека виникає, коли захворювання викликає дихальну недостатність. Такі епізоди, т.зв. міастенічні напади, несуть відповідальність за рідкісні випадки смерті внаслідок міастенії. Люди з проблемами дихання повинні негайно звернутися до лікарні.

Діагностичний

Лікар запитає вас про ваші симптоми та проведе фізичний огляд. Щоб допомогти діагностувати міастенію, ваш лікар може призначити дослідження крові на наявність антитіл, які можуть перешкоджати функції рецепторів ацетилхоліну.

Він також може виконати тест в холінестераза, особливо, якщо тести на антитіла негативні. Для цього тесту вводять невелику кількість едрофонію * (ліки, яке зазвичай використовується для контролю симптомів). Якщо проблем не виникає, вводять більше ліків. У пацієнтів з міастенією раптово відбудеться значне покращення сили та контролю м’язів, яке триватиме приблизно 5 хвилин.

Тест також важливий для людей з попереднім діагнозом міастенія, оскільки він допомагає відрізнити симптоми захворювання від подібних симптомів, спричинених іноді наркотиками. Медикаменти, призначені при міастенії, можуть спровокувати холінергічний криз, характеризується посиленням м’язової слабкості. Едрофоній полегшить симптоми міастенічного кризу, але може тимчасово погіршити холінергічний криз.

Іншими важливими діагностичними тестами єелектроміографія (ЕМГ) та електроміографія двигуна. Ці тести використовуються для того, щоб визначити, чи добре функціонує область контакту нервово-м’язової системи.

Рентген грудної клітки або КТ грудної клітки можуть бути використані для виявлення тимоми (пухлини тимусу). Також можна проводити дихальні тести під назвою тести функції легенів.

Лікування та профілактика

Міастенію можна добре контролювати за допомогою відповідних методів лікування. План лікування включатиме один або кілька з наступних заходів:

ліки: антихолінестеразні препарати, такі як піридостигмін та неостигмін, допомагають контролювати симптоми. Кортикостероїди (наприклад, преднізон) та імунодепресанти (наприклад, азатіоприн, циклоспорин, такролімус, мофетил мікофенолат, циклофосфамід) можуть уповільнювати або зупиняти прогресування захворювання. Хоча ці препарати не виліковують його, вони є головною складовою його тривалого лікування;

плазмаферез: видаляється велика кількість крові, яку потім поміщають у центрифугу, щоб відокремити еритроцити та білі кров’яні клітини від сироватки, рідини, що містить імунні антитіла, що спричиняють пошкодження. Потім червоні та білі кров’яні клітини повертаються пацієнту із сироваткою із донорської або синтетичної сироватки;

імуноглобулін: Сам факт того, що це лікування діє, свідчить про те, що ослаблений імунітет є частиною причини міастенії. Терапія імуноглобулінами передбачає введення сироватки крові людині, яка не має аутоімунного захворювання. Це дозволяє зменшити кількість антитіл, які атакують тканини в кровообігу суб’єкта, що страждає на міастенію;

тимектомія: тимус не є важливим органом у дорослих, і його можна видалити хірургічним шляхом без негативних наслідків. Симптоми покращаться приблизно у 70% людей, які перенесли тимектомію, і деякі з цих людей матимуть постійне лікування. Багато інших зможуть зменшити дозу ліків. Насправді рівень виліковування пацієнтів з міастенією та тимомами (пухлини тимусу) приблизно такий самий, як і тих, у кого тимус здається здоровим або погано функціонує, не будучи раковими.

У деяких людей діагностована тимома разом із міастенією. На щастя, тимоми - це повільно зростаючі пухлини, і хоча це технічно не є доброякісні (неракові), ризик їх щорічного поширення низький. Більшість тимом виявляються, коли вони все ще локалізовані в вилочковій залозі, і видалення цього органу зазвичай супроводжується повним і тривалим відновленням від міастенії та раку. Насправді міастенія часто є порятунком життя, оскільки саме це є ознакою, яка попереджає лікаря про існування пухлини, коли досі немає надзвичайних ситуацій для її усунення.

Неможливо запобігти цій хворобі, оскільки її походження нам невідоме. Однак серйозних ускладнень можна уникнути при утрудненому диханні, госпіталізуючи людей з міастенією. Приблизно 1 із 10 людей із цією хворобою в якийсь момент переживає міастенічний криз.

* Усі препарати мають як загальну назву (загальна назва), так і торгову марку чи торгову марку. Бренд - це назва, яку виробник вибирає для свого продукту (наприклад, Tylenol ®). Загальна назва - це назва ліків у медицині (наприклад, ацетамінофен). Препарат може мати більше однієї торгової марки, але він має лише одну загальну назву. У цій статті перелічені ліки за їх загальною назвою. Щоб отримати інформацію про конкретний препарат, дивіться нашу базу даних про ліки. Щоб отримати додаткову інформацію про торгові марки, проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом.