Міаст; заперечує важкі - Розлади головного, спинного мозку; піні; re and nerves - посібники msd для
, MDCM, Медичний коледж Weill Cornell | Пресвітеріанська лікарня Нью-Йорка-Медичний центр Корнелла
Міастенія є наслідком порушення функції імунної системи.
У людей зазвичай звисають повіки та двоїться зір, а м’язи після вправ стають надзвичайно втомленими та слабкими.
Огляди з використанням пакету з льодом або відпочинку, щоб побачити, чи не опускаються повіки за цих вимірювань; електроміографія та дослідження крові можуть допомогти підтвердити діагноз.
Деякі препарати можуть швидко покращити м’язову силу, інші - уповільнити прогресування захворювання.
Міастенія зазвичай розвивається у жінок у віці від 20 до 40 років і у чоловіків у віці від 50 до 80 років. Однак хвороба може вражати чоловіків або жінок різного віку. Це рідко починається в дитинстві.
Нерви взаємодіють з м’язами, вивільняючи хімічний вісник (нейромедіатор), який взаємодіє з рецепторами в м’язах (у нервово-м’язовому з’єднанні) і стимулює їх скорочення. При міастенії імунна система виробляє антитіла, які атакують певний тип рецепторів на м’язовій стороні нервово-м’язового з’єднання, рецептори, що реагують на нейромедіатор ацетилхолін. В результаті порушується зв’язок між нервом і м’язом.
Причина цього нападу організмом власних рецепторів ацетилхоліну, аутоімунна реакція, невідома. Згідно з однією з гіпотез, може бути пов'язана дисфункція тимусу. У тимусі певні клітини імунної системи вчаться відрізняти тілесні речовини від чужорідних. Тимусова залоза з якихось причин доручає імунній системі виробляти антитіла, які атакують рецептори ацетилхоліну. Не виключено, що пацієнти схильні до розвитку цих аутоімунних відхилень. Близько 65% пацієнтів з міастенією мають збільшену тимус, а близько 10% пацієнтів мають пухлину тимусу (тимома). Приблизно половина цих тимом є раковими (злоякісними).
З іншого боку, міастенія часто зустрічається у людей з іншими аутоімунними захворюваннями, такими як ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак та захворювання, що спричиняють надмірну активність щитовидної залози (аутоімунний гіпертиреоз), як це має місце при тиреоїдиті Хашимото.
Деякі люди з міастенією мають не антитіла до ацетилхолінових рецепторів, а до ферменту, який бере участь у формуванні нервово-м’язового з’єднання. Ці люди можуть вимагати різного лікування.
Міастенія може бути спровокована:
Прийом деяких лікарських засобів, таких як ніфедипін або верапаміл (застосовуються для лікування високого кров’яного тиску), хінін (застосовується для лікування малярії) та прокаїнамід (застосовуються для лікування аномальних серцевих ритмів)
Міастенія новонароджених
Міастенія новонароджених зустрічається у 12% дітей, матері яких страждають міастенією. Антитіла до рецепторів ацетилхоліну, які циркулюють у крові, можуть переходити від вагітної до плода через плаценту. У цих випадках у дитини спостерігається м’язова слабкість, яка проходить протягом декількох днів або тижнів після народження. 88% дітей не буде досягнуто.
Симптоми
Часто спостерігаються періоди погіршення симптомів (загострень). Між цими епізодами загострення симптоми можуть бути мінімальними або навіть відсутніми.
Найпоширеніші симптоми міастенія:
Слабкі, опущені повіки
Слабкі очні м’язи, які викликають подвійне бачення
Надмірна слабкість уражених м’язів після їх звернення
У міастенічного пацієнта повторне використання м’яза призводить до його ослаблення. Наприклад, пацієнт, який раніше без проблем використовував молоток, помітить ослаблення своїх рухів через кілька хвилин. Слабкість проходить, коли м’язи відпочивають, але повертається, коли їх знову використовувати.
М'язова слабкість варіюється за інтенсивністю від хвилини до хвилини, години до години або дня в день, тому перебіг захворювання дуже мінливий. Слабкість менш виражена при більш холодних температурах.
Приблизно у 40% пацієнтів з міастенією першими уражаються очні м’язи, але загалом ці м’язи задіяні в 85% випадків під час захворювання. У 15% випадків уражаються лише очні м’язи, але у більшості пацієнтів може постраждати вся мускулатура тіла.
Труднощі із суглобами та ковтанням, слабкість в руках або ногах - інші поширені симптоми. Шийні м’язи можуть слабшати. Відчуття не змінюється.
Міастенічний криза
Приблизно у 15-20% пацієнтів з міастенією принаймні один раз у житті спостерігається епізод сильного погіршення симптомів (так званий міастенічний криз). Ця криза іноді спровокована інфекцією. Руки та ноги можуть стати дуже слабкими, але навіть тоді вони не мають жодних порушень відчуття.
У деяких хворих дихальні м’язи слабшають. Цей розлад загрожує життю.
Діагностичний
Тести з використанням пакету з льодом або відпочинку
Аналізи крові
Діагноз пропонується при епізодах м’язової слабкості, особливо в очних м’язах або на обличчі, особливо коли м’язова слабкість погіршується фізичними навантаженнями та покращується відпочинком.
Оскільки прохолода і відпочинок зменшують слабкість через міастенію, лікарі можуть використовувати тест на мішок з льодом або тест на відпочинок для пошуку міастенії. Ці тести, як правило, проводяться лише в тому випадку, якщо повіки людини явно опускаються. Людина повинна вправляти м’язи очей, поки вони не втомляться. Далі лікарі прикладають до очей пацієнта пакетик з льодом або просять спокійно полежати в темній кімнаті на кілька хвилин із закритими очима. Якщо повіки менше опускаються після тесту, лікарі підозрюють міастенію.
Для підтвердження діагнозу необхідні додаткові додаткові тести. Знати:
Електроміографія (введення голки в м’яз для реєстрації його електричної активності)
Аналізи крові для виявлення антитіл проти рецепторів ацетилхоліну, а іноді й інших антитіл, присутніх у людей із захворюванням
Аналізи крові також проводяться для перевірки інших порушень, включаючи розлади щитовидної залози.
Після діагностування міастенії комп’ютерна томографія (КТ) або магнітно-резонансна томографія (МРТ) грудної клітки можуть бути використані для візуалізації тимусу та виявлення можливої тимоми.
Лікування
Піридостигмін або подібні ліки
Кортикостероїд або препарат, що пригнічує імунну систему
Іноді внутрішньовенні імуноглобуліни або плазмаферез
Часто видалення вилочкової залози
У людей з міастенією препарати можна використовувати для:
Сприяють швидкому нарощуванню м’язів
Пригнічують аутоімунну реакцію і сповільнюють прогресування захворювання
Ліки, що допомагають швидко наростити м’язи
Ліки, що збільшують кількість ацетилхоліну, такі як піридостигмін (що приймається всередину), можуть покращити м’язову силу. Доступні таблетки тривалої дії, які слід приймати ввечері, особливо у випадку м’язової слабкості або серйозних проблем з ковтанням після пробудження.
Лікарі повинні регулярно коригувати дозування ліків, яку слід збільшувати у разі виникнення інтеркурентних захворювань. Однак занадто високі дози можуть призвести до м’язової слабкості, яку важко відрізнити від тієї, що спричинена хворобою. Цей ефект називається холінергічним кризом. При виникненні холінергічного кризу прийом препарату слід припинити на кілька днів. Під час холінергічного кризу (наприклад, при міастенічному кризі) м’язи, необхідні для дихання, можуть бути ослаблені. У цих випадках люди проходять лікування у відділенні інтенсивної терапії.
Крім того, ефективність цих продуктів має тенденцію до зниження при тривалому застосуванні. Отже, будь-яке збільшення м’язової слабкості, яке може бути спричинене зниженням ефективності препаратів, повинно бути ретельно оцінене лікарем, який має досвід лікування міастенії.
Найпоширеніші побічні ефекти піридостигміну включають спазми в животі та діарею. Проти цих ефектів можна використовувати сповільнювачі транзиту, такі як атропін .
Лікування для придушення аутоімунної реакції
Для придушення аутоімунної реакції лікарі можуть також призначити такі методи лікування:
Кортикостероїд, такий як преднізон
Ліки, що пригнічують імунну систему (імунодепресанти), такі як мофетил мікофенолат, циклоспорин або азатіоприн
Ці препарати приймають всередину.
Більшості людей потрібно приймати кортикостероїд нескінченно довго. Якщо початкова доза кортикостероїдів занадто висока, симптоми можуть спочатку погіршитися, але покращення спостерігається через кілька тижнів. Потім дозу зменшують до ефективного мінімуму. Тривале застосування кортикостероїдів може мати помірні або важкі побічні ефекти. Наприклад, азатіоприн може бути призначений для зупинки кортикостероїдів або зменшення дози. З азатіоприном поліпшення спостерігається через багато місяців.
Коли ці ліки не забезпечують полегшення, може бути корисним використання моноклональних антитіл, таких як ритуксимаб або екулізумаб. Моноклональні антитіла - це синтетичні антитіла, які націлені та пригнічують певні сегменти імунної системи.
При виникненні міастенічного кризу можна застосовувати внутрішньовенний імуноглобулін (IVIG) або плазмаферез. Їх також можна використовувати, коли ліки не полегшують, а тимус буде видалений (до цієї операції).
імуноглобулін (розчин, що містить багато різних антитіл, зібраних у групи донорів), можна вводити внутрішньовенно один раз на день протягом 5 днів. Він містить антитіла, які допомагають контролювати імунну систему та зупиняють аутоімунну реакцію, що викликає міастенію. Більше двох третин людей спостерігають поліпшення стану через один-два тижні, і наслідки можуть тривати до 2 місяців.
плазмаферез передбачає фільтрування токсичних речовин (у даному випадку - ненормальних антитіл) з крові. Поліпшення стану після плазмаферезу подібне до покращення після прийому імуноглобулінів.
Інші методи лікування
Якщо є тимома, тимус видаляють хірургічним шляхом, щоб запобігти поширенню тимоми. Абляція може призвести до ремісії або дозволити лікарям зменшити дозу кортикостероїду.
Іноді лікарі видаляють тимус, навіть якщо тимоми немає. Таке лікування видається ефективним.