Міастенія і вагітність - презентація випадку
Міастенія та вагітність - випадок захворювання
Вперше опубліковано: 5 жовтня 2017 р
Редакційна група: MEDICHUB MEDIA
ДВА: 10.26416/Gine.17.3.2017.1463
Анотація
Міастенія - це аутоімунний нервово-м’язовий розлад, що характеризується наявністю аутоантитіл до нікотинових рецепторів, що зменшує кількість цих рецепторів у м’язовому з’єднанні. Це вдвічі частіше серед жінок у молодшому віці, ніж у чоловіків, тому може траплятися під час вагітності. Ми повідомляємо про випадок 20-річної пацієнтки з вагітністю 34 тижні, відомою з генералізованою формою міастенії протягом 4 років, яка потрапляє в нашу клініку для моніторингу вагітності. Вона також потребує лікування сечової інфекції з Клебсієла, що призвело до уретерогідронефрозу правої нирки. Ця інфекція спричинила міастенічний криз перед презентацією. Вагітність була переношена, і пацієнтка народила дитину чоловічої статі вагою 2650 грам. На закінчення, еволюція вагітної пацієнтки з міастенією непередбачувана і вимагає ретельного моніторингу з боку мультидисциплінарної групи.
Резюме
Міастенія - це набуте аутоімунне нервово-м’язове захворювання, що характеризується наявністю нікотинових антирецепторних антитіл, які спричиняють їх зменшення в нервово-м’язовій щілині. Це вдвічі частіше у жінок і трапляється в молодому віці, часто збігаючись з вагітністю. Ми повідомляємо про випадок 20-річної пацієнтки, вагітності на 34 тижні, з міастенією, генералізованою формою, яка госпіталізована до лікарні швидкої допомоги Бухарестського університету для моніторингу вагітності та лікування мультирезистентної інфекції сечовивідних шляхів Klebsiella на підставі ступінь пієлонефриту та правого уретерогідронефрозу, що спричинило міастенічний криз. Вагітність завершена, в результаті плод чоловічої статі важить 2650 грам. На закінчення слід сказати, що вагітність у пацієнтки з міастенією має непередбачуваний перебіг і вимагає пильного спостереження з боку мультидисциплінарної групи.
Міастенія - це аутоімунне захворювання, яке характеризується коливальною слабкістю очей, бульбар, кінцівок та дихальних м’язів. Захворювання спричинене зменшенням кількості нікотинових рецепторів у нервово-м’язовій щілині через наявність аутоімунного процесу, опосередкованого антитілами, спрямованими проти 2 субодиниці цих рецепторів.
Існує дві клінічні форми міастенії: очна та генералізована. При очній формі м’язова слабкість виникає лише в позаочних м’язах, тоді як при генералізованій формі уражаються також бульбарна, кінцівна та дихальна мускулатура. Більше 50% пацієнтів мають очні форми (птоз, диплопія - половина залишатиметься суто очної), 15% - бульбарні симптоми (дисфагія, дизартрія) і менше 5% - лише слабкість верхніх кінцівок (1) .
Міастенія - рідкісна хвороба, щорічна захворюваність становить близько 7-23 нових випадків на мільйон людей. Це може статися у будь-якому віці, але було помічено, що існує бімодальний розподіл, з піком у другому та третьому десятиліттях у жінок та ще одним піком у 6-8 десятиліттях у чоловіків. Вражаючи молодих жінок, захворювання часто збігається з вагітністю. Як правило, під час вагітності у третини пацієнток спостерігається загострення хвороби, а у двох третин хвороба є нерухомою (2). Загострення захворювання, як правило, відбувається в першому триместрі. У другому та третьому триместрах може спостерігатися навіть поліпшення симптомів в результаті імуносупресії, яка відбувається фізіологічно у цей період (3). .
Що стосується плода, було помічено, що існує 21% ризику розвитку транзиторної міастенії новонароджених (4). Це відбувається через трансплацентарну передачу аутоантитіл і проявляється труднощами смоктання, генералізованою гіпотонією та утрудненим диханням. У більшості випадків стан проходить спонтанно приблизно через три дні.
Ми повідомляємо про випадок 20-річної пацієнтки, вагітної на 34 тижні, яку госпіталізували до Акушерсько-гінекологічної клініки Бухарестської лікарні швидкої допомоги для моніторингу вагітності та лікування мультирезистентної інфекції сечовивідних шляхів клебсієлою через пієлонефрит та Правий уретерогідронефроз III ступеня, для якого зондування сечового міхура та встановлення стента сечоводу проводили за два місяці до виступу. Відомо, що пацієнт має міастенію в генералізованій формі з бульбарним початком та поступово посилюється міастенічною недостатністю. Під час госпіталізації у неї є генералізована м’язова слабкість, порушення ковтання та задишка. Клінічно виявляється гіпотонічна, гіпокінетична м’язова система. Параклінічно гемолейкограма показує значення гемоглобіну 8,3 г/дл, зі зниженням ВЕМ на 67,4 фл, Hct на 28,3% та лейкоцитозом з лейкоцитарною формулою під час вагітності.
Вирішено лікувати інфекцію сечовивідних шляхів (що в цьому випадку призвело до декомпенсації міастенії) меропенемом, антибіотиком, прийнятим як під час вагітності, так і при міастенії. Анемія також коригується введенням заліза. Міастенія спостерігається протягом всієї вагітності, при цьому вводять медрол та міостин. Вагітність контролюється кардіотакографічно двічі на день (5). Обмеження внутрішньоутробного розвитку мало пізній початок після 30-го тижня гестаційного віку, піддаючись біометричному моніторингу та доплерографії згідно з чинними стандартами (6) .
Через 18 днів після передлежання пацієнт спонтанно розриває оболонки, і пологи проводяться шляхом кесаревого розтину через міастенію в генералізованій та запущеній формі. Витягується живий чоловічий плід вагою 2650 грам та індексом Апгара 8. Еволюція після пологів є сприятливою, з хорошим загальним станом, афебрильна, з фізіологічно задіяною маткою, абляційна (неврологічні препарати не дозволяють годувати груддю), гемодинамічно збалансована та дихальна . У новонародженого не було ознак минущої міастенії, швидко адаптуючись і без перешкод.
Ведення такої вагітності спрямоване на лікування міастенії, постійну оцінку розвитку плода, встановлення способу народження та типу анестезії та спостереження у післяпологовому періоді.
Лікування міастенії слід дотримуватися протягом усієї вагітності. Це насамперед включає введення антихолінестеразного агента піридостигмінного типу. Під час вагітності може знадобитися коригування дози через збільшення ниркового кліренсу, збільшення об’єму крові, затримку спорожнення шлунка або часту блювоту. Спочатку це робиться шляхом зменшення інтервалу між введеннями з подальшим збільшенням доз, якщо це необхідно. Внутрішньовенне введення протипоказано, оскільки це може спричинити скорочення матки (1). Якщо пацієнтка залишається симптоматичною, можна розпочати лікування глюкокортикоїдами, причому вибір вагітності - преднізон. Ці два препарати можна вводити одночасно, або якщо преднізон не підтримує стихання симптомів, або зменшує дозу глюкокортикоїду, враховуючи численні побічні ефекти. Якщо симптоми зберігаються, азатіоприн або циклоспорин можуть бути пов’язані, але в помірних дозах, оскільки високі дози цих препаратів пов’язані з викиднем, ранніми пологами, низькою вагою при народженні та, нарешті, але не менш важливим, - деякими відхиленнями. хромосомний (7) .
Ризик розвитку транзиторної міастенії плоду та новонароджених вимагає ретельного моніторингу новонароджених, після систематичної оцінки стану плода за допомогою кардіотахографії та ультрасонографії. Часто повідомляються про ультразвукові аномалії: багатоводдя через погане ковтання плода, зменшення рухів, що впливають на біофізичний профіль, низькі частотні та амплітудні дихальні рухи.
Під час пологів її перша стадія не зачіпається, а друга, в результаті використання поперечно-поперечно-смугастих м’язів при вигнанні. Може статися надзвичайна втома, яка може спричинити міастенічний криз. Таким чином, у разі вибору вагінальних пологів, вигнання повинно підтримуватися активними маневрами екстракції (8), щоб зменшити втому, заохочуючи спонтанне вагінальне народження цих випадків (9). Кесарів розтин призначений для запущених форм захворювання або загальних акушерських показань. Щодо анестезії, слід зазначити, що слід уникати використання недеполяризуючих міорелаксантів (мівакурій, векуроній) через і без того низьку активність ацетилхолінестерази. Також пацієнти мають значно вищу чутливість до інгаляційних анестетиків (енфлуран, ізофлуран, галотан). Седативні засоби, опіоїди та транквілізатори можуть спричинити пригнічення дихання, тому рекомендується пульсоксиметрія та часта оцінка частоти дихання.
У післяпологовий період слід спостерігати за новонародженим не менше 48-72 годин, щоб виявити будь-які прояви минущої неонатальної міастенії (задишка, утруднене дихання, генералізована гіпотонія). Під час лікування глюкокортикоїдами дозволяється годувати груддю, але не рекомендується, якщо пацієнт отримує азатіоприн або циклоспорин через їх імунодепресивний ефект. При лікуванні антихолінестеразними препаратами грудне вигодовування дозволяється до тих пір, поки вони вводяться в малих дозах (10) .
Будучи завданням, яке може зіткнутися з численними труднощами, рекомендується планувати його заздалегідь, щоб контролювати хворобу під час вагітності. Мультидисциплінарна команда гінекологів, невропатологів, неонатологів та анестезіологів необхідна для оптимізації клінічного лікування захворювання та мінімізації ризиків для матері та плоду.