Мієлопроліферативний синдром (хронічний мієлопроліферативний синдром) - CSID Що відбувається Лікар

синдром

Надмірне розростання мієлоїдної тканини (тканини, що утворює кістковий мозок).

Мієлопроліферативний синдром характеризується проліферацією в кістковому мозку морфологічно і функціонально нормальних зрілих клітин.

Мієлопроліферативні синдроми: хронічний мієлоїдний лейкоз, примітивна поліглобулія, мієлоїдна спленомегалія, примітивна тромбоцитемія.

Хронічний мієлоїдний лейкоз характеризується значним збільшенням кількості нейтрофільних зернистих клітин (клітин, що належать до того самого потомства, що і білі кров'яні клітини, нейтрофільні багатоядерні клітини) в спинному мозку та крові.

Первісні поліглобулії або хвороба Вакеса характеризується надлишком вироблення еритроцитів.

Мієлоїдна спленомегалія характеризується проліферацією всіх елементів крові (еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів), часто дуже значним збільшенням об’єму селезінки та інвазією кісткового мозку фіброзною тканиною (мієлофіброз).

Примітивна тромбоцитемія характеризується помітним збільшенням кількості тромбоцитів у крові.

Мієлопроліферативні синдроми характеризуються проліферацією клітин кісткового мозку, збільшенням кількості мієлоїдних клітин у крові (що призводить до тромбозу), збільшенням селезінки, поновлюється вироблення мієлоїдних клітин, як це було протягом життя плода.

Лікування складається з хіміотерапії (зменшує проліферацію клітин), зменшення надлишку елементів крові шляхом цитаферезу, трансплантації кісткового мозку.

ЛІКУВАННЯ ТА ЕВОЛЮЦІЯ. Лікування передбачає, за необхідності, хіміотерапію, яка зменшує проліферацію клітин, зменшення надлишку елементів крові шляхом цитаферезу, регулярні кровотечі (у разі хвороби Васкеса) або, де це можливо, трансплантацію кісткового мозку.

Еволюція цих синдромів, як правило, хронічних, відбувається протягом декількох років, часто протягом декількох десятиліть.