Мозкова менінгіома
Мозкова менінгіома - це нейроепітеліальна пухлина, яка розвивається в мозковій або спинномозковій мозковій оболонці. Є доброякісна пухлина з рецидивом через тривалий післяопераційний інтервал часу. Рідко зустрічаються також злоякісні анапластичні форми. Вони частіше зустрічаються при жіноча стать, після 50 років, але його також можна зустріти у чоловіків у будь-якому віці, а також у дітей.
Найчастіше менінгіоми виявляються на поверхні мозку або біля основи черепа. Вони рідко можуть розташовуватися внутрішньошлуночково або внутрішньокістково.
Наявність мозкової менінгіоми не обов'язково вимагає початку лікування. У випадках, коли це не викликає ознак та симптомів, за ним можна лише спостерігати.
етіологія
Етіологія цієї патології достеменно невідома. Його зовнішній вигляд визначається неконтрольоване розмноження клітин яка є частиною мозкових оболонок (мембрана, що захищає головний та спинний мозок).
Є декілька фактори ризику що сприяє появі мозкової менінгіоми, таких як:
- лікування променевою терапією - променева терапія з мозковою локалізацією збільшує ризик розвитку менінгіоми;
- естроген і прогестерон - висока частота у жінок підтримує їх участь;
- спадкова передача патології нервової системи, такої як нейрофіброматоз типу 2 або інші пухлини мозку;
- генетичні фактори: втрата гена NF2 на хромосомі 22q.
Їх декілька гістологічні різновиди менінгіом, знову ж таки Розташування можуть бути різними:
- на парасагітальному рівні;
- біля основи мозку, що впливає на передню стадію, кливус;
- на рівні стовбура мозку;
- на рівні задньої ямки;
- на рівні намету.
З точки зору патологічно, 80% менінгіом розташовані супратенторіально і походять з павутинних клітин, імплантуючись на тверду мозкову оболонку. Цей тип менінгіоми здавлює мозок, але не вторгається в нього.
Васкуляризація пухлини він багатий і, як правило, походить від мозкових гілок зовнішньої сонної артерії.
Клінічна картина
еволюція цих пухлин тривалий час становить до 20 років.
настання зазвичай це викликано генералізованими або вогнищевими нападами, а внутрішньочерепна гіпертензія виникає пізніше. Рецидив вона не з’являється, якщо абляцію робити повністю біля дуральної вставки. Початок симптомів, як правило, поступовий і може бути дуже слабким. Залежно від місця знаходження, знаки та симптоми може включати:
- порушення зору, такі як диплопія (подвійне бачення);
- порушення фокусування (зоровий туман);
- головні болі, що посилюються з часом;
- порушення слуху;
- порушення пам’яті;
- судоми;
- слабкість у верхніх або нижніх кінцівках.
Пацієнти зазвичай відчувають слабкі симптоми задовго до того, як діагностується мозкова менінгіома. Іноді порушення пам’яті, зміни поведінки, байдужість до всього, що оточує пацієнта, є єдиними симптомами.
ускладнення
Діагностичний
діагностика це підтверджується раніше згаданою симптоматикою та візуалізаційними параклінічними обстеженнями, такими як проста рентгенографія черепа, комп’ютерна томографія та МРТ.
Проста рентгенографія черепа може виявити в головному мозку наявність кальцифікатів, пов’язаних з ділянками гіперостозу сусідньої кістки та непрямими ознаками черепної гіпертензії:
- головний біль;
- розлади травлення: блювота в струмені без нудоти і без зусиль;
- біль у животі (для локалізації в задній ямці), а іноді і запор;
- очні ознаки: огляд очного дна може виявити набряк сосочків, а на більш запущених стадіях одно- або двосторонній папілярний застій залежно від розміру пухлини; зниження гостроти зору; звуження поля зору; епізоди амаврозу (сліпота, сліпота).
Якщо лікування не розпочато вчасно, це призводить до оптичної атрофії та вторинної сліпоти. Іноді для менінгіом, розташованих у нюховій борозенці та внутрішній 1/3 кліноподібного крила, може статися папілярний застій в оці, протилежний компресії та примітивній атрофії зору з центральною скотомою (чорна пляма в центрі поля зору, рідко сприймається пацієнтом) та аносмією ( втрата запаху) на стороні стиснення. Цей синдром називається Фостер-Кенеді.
За цими ознаками також можуть бути пов’язані:
- вестибулярні синдроми;
- Джексонівські кризи, які можуть набути широкого поширення;
- порушення дихання (при здавленні дихального центру);
- коливання напруги (компресією на рівні центрів, що координують діяльність серцево-судинної системи на рівні стовбура мозку);
- брадикардія;
- психічні розлади: брадипсихія, байдужість, апатія.
Якщо синдром внутрішньочерепної гіпертензії декомпенсується, пацієнт стає сонливим, пригніченим, розгубленим, оглушеним, а потім впадає в кому. Смерть може настати через мозкову взаємодію (грижа мозку через різні отвори).
Комп’ютерна томографія визначає гіперплотну область, обмежену зоною низької щільності (набряк мозку). Якщо вводити контрастну речовину, речовина буде однорідно закріплена на місці пухлини чи ні.
МРТ його використовують для більш точного визначення місця ураження, важливості набряку мозку та впливу пухлини на сусідні структури та мозок в цілому. Пухлина має різну потужність сигналу між Т1 і Т2. Якщо є підозра на менінгіому, МРТ є абсолютно необхідним. Менінгіома одночасно посилюється після введення гадолінію. Набряк легше помітити на МРТ, ніж на КТ. Кістозні менінгіоми можуть розвинути внутрішньопухлинні або перитуморальні кісти, які представляють відповідь глії і не вимагають хірургічної резекції, і це ще одне показання для МРТ.
ангіографія дозволяє хірургу до операції визначити васкуляризацію пухлини та її зв’язок з життєво важливими судинними структурами.
Методи візуалізації, такі як: можуть бути використані для визначення агресивності менінгіом.
- ПЕТ, зазвичай з ПЕТ-отеотридом;
- Спектроскопічний ЯМР.
Диференціальна діагностика
- гліома стовбура мозку;
- синдром кавернозного синуса;
- краніофарингіома;
- синдром лобової частки;
- астроцитома;
- нейрофіброматоз 1, 2 типу;
- олігодендрогліоми;
- пухлини гіпофіза.
Лікування
Лікування менінгіоми залежить від кількох факторів, серед яких розмір менінгіоми, його розташування та агресивність. Також буде враховано наявність інших супутніх захворювань або мету лікування (паліативне чи лікувальне).
Негайне лікування зазвичай не потрібно для кожної менінгіоми. Для невелика формація яка повільно росте і не викликає появи симптомів, не потребує лікування. У цій ситуації необхідно проводити спостереження за пацієнтом за допомогою КТ мозку для оцінки та виявлення ознак росту.
Визначення швидкого зростання його нав'язує розпочати лікування. У цьому випадку лікування найчастіше представлено хірургічна абляція максимально повною мірою пухлини разом з її введенням на тверду мозкову оболонку, щоб уникнути можливих рецидивів. Труднощі можуть виникнути у випадку хірургічного втручання, проведеного літнім людям, у випадку злоякісних менінгіом, тих, хто добре васкуляризований або вторгся в кістку. Іноді менінгіома може бути розташована дуже близько до крихких структур, так що повна резекція може бути неможливою.
Продовження лікування це залежить від кількох факторів:
- якщо пухлина була повністю резектована, лікування більше не потрібно. Будуть проводитися періодичні дослідження зображень;
- якщо пухлина доброякісна і резецирована лише частина, то може бути рекомендована стереотаксична радіохірургія з подальшим періодичним дослідженням зображень;
- якщо пухлина є атиповою або злоякісною, слід призначити променеву терапію.
радіохірургія. Незважаючи на свою назву, ця альтернатива не передбачає надрізів чи хірургічних інструментів. Це може бути варіантом для пацієнтів з менінгіомами, яких неможливо усунути звичайним хірургічним лікуванням і які рецидивують, незважаючи на лікування.
Фракційна променева терапія застосовується при великих пухлинах або тих, що знаходяться в районах, які не можуть переносити інтенсивність випромінювання при радіохірургії (зоровий нерв). Спосіб включає введення дробового випромінювання протягом більш тривалого періоду часу, зазвичай близько 30 днів.