МУКОВІСЦІДОЗ або ЦИСТИЧНИЙ ФІБРОЗ ПІДШЛУНКІВ, Еволюція терапевтичних можливостей -

Психічна карта

цистичний

Розширте пошук у Universalis

Еволюція терапевтичних можливостей

З 1960 року було поставлено три цілі: оптимізація стану харчування, боротьба з бронхіальною непрохідністю та боротьба з інфекцією дихальних шляхів. Згодом буде розглянуто ендобронхіальне запалення, краще управління дихальною недостатністю, трансплантацію органів і, нарешті, генну терапію.

Дієтичний

Загальні витрати енергії постійно збільшуються при муковісцидозі. З діагностики, а тим більше під час прогресуючих спалахів, дієта вимагає особливої ​​уваги: ​​щоденна висококалорійна дієта (130% звичайних рекомендацій), 40% з яких є калорійною. 100 у вигляді ліпідів. Це можливо завдяки гастрозахищеним екстрактам підшлункової залози. Систематично раціон збагачується хлоридом натрію, жиророзчинними вітамінами (особливо А та Е) та мікроелементами (цинк, залізо, селен). Можуть бути додані розлади травлення: гастроезофагеальний рефлюкс, порушення всмоктування та моторики кишечника, печінковий холестаз (проти якого корисна урсодезоксихолева кислота), печінкова недостатність. Може знадобитися харчова допомога, частіше ентеральна, ніж парентеральна.

Підтримка функції дихання

Непрохідність бронхів вимагає щоденної дихальної фізіотерапії (метод контрольованого потоку видиху). Впроваджено з діагнозу, це буде пов’язано з фізичними вправами та аерозолями. Аерозольна терапія, рекомендована з 1960 р., Значно змінилася: вибір обладнання (пневматичного або ультразвукового) та небулайзера залежить від використовуваного препарату. N-ацетилцистеїн поступається місцем для інших ліків; деякі з них вивчаються: амілорид, нуклеотид-трифосфати; тоді як інші широко використовуються: бронходилататори, кортикостероїди, [. ]

  • Габріель БЕЛЛОН: лікар лікарняних закладів Ліона, професор університетів
  • Роберт ГІЛЛІ: почесний професор Ліонського університету, лікарняний лікар
  • Жорж СІМОН: педіатр при лікарні для хворих дітей, генеральний секретар Французької асоціації боротьби з муковісцидозом, відповідальний за медичне спілкування

Класифікація

  1. Ліки
  2. Патологія
  3. Пульмонологія
  1. Ліки
  2. Патологія
  3. Патологія травлення
  1. Ліки
  2. Патологія
  3. Медична генетика
  4. Генетичні захворювання
  1. Ліки
  2. Патологія
  3. Педіатрія

Інші посилання

“МУКОВІСЦІДОЗ або КИСТИЧНИЙ ФІБРОЗ ПІДЖЛИВНИХ ЗАКРЕПІВ” також розглядається в:

Спадковість

  • Написано
  • Чарльз БАБІНЕ,
  • Луїза ДАНДОЛО,
  • Жан ГЕЙОН,
  • Сімоне ГІЛГЕНКРАНЦ
  • • 11220 слова
  • • 7 ЗМІ

У главі "Автосомно-рецесивне успадкування": […] Рецесивні гени експресуються лише в гомозиготному стані. Тому генетичне захворювання з’являється у дитини непоранених батьків, гетерозиготних носіїв шкідливого гена. Вони часто ігнорували це до тих пір, і тепер вони дізнаються, що вони мають ризик 1: 4 мати постраждалу дитину з кожним новим народженням. Діти, які не постраждали від братів і сестер, мають пробу […] Читати далі

МОЛЕКУЛЯРНІ ХВОРОБИ

  • Написано
  • Жан-Клод ДРЕЙФУС,
  • Фанні ШАПІРА
  • • 6771 слова
  • • 2 ЗМІ

У главі "Спадкові молекулярні захворювання": […] Приклад гемоглобінопатій був чи не єдиним, який можна було навести про молекулярні захворювання близько 1975 року. Він залишається найбільш відомим; ми лише коротко опишемо це тут (пор. гемоглобінопатії). Основний гемоглобін для дорослих - це тетрамер, що складається з двох α-ланцюгів (ген яких несе хромосома 16) та двох β-ланцюгів (ген яких несе хромосома 11 […] Детальніше

МІКОБАКТЕРІЇ

  • Написано
  • Карло КОЦІТО,
  • Габріель ГАЧЕЛІН
  • , Universalis
  • • 4 318 слова
  • • 3 ЗМІ

У розділі "Опортуністичний мікобактеріоз": […] Хоча частота типового туберкульозу в західних країнах продовжує зменшуватися, атиповий мікобактеріоз неухильно зростає. Найбільш поширеними етіологічними агентами є мікобактерії комплексу Mycobacterium avium-Mycobacterium intracellulare-Mycobacterium scrofulaceum (MAIS), перші два нехромогенні (група III), а треті у […] Детальніше

ПАНКРЕАС

  • Написано
  • Жак МІРУЗ,
  • Ерік РЕНАРД,
  • Андре РІБЕТ
  • • 8 620 слова
  • • 1 ЗМІ

У розділі "Фіброзно-кістозна хвороба підшлункової залози": […] Описаний Ді Сант'Агнезом у 1956 році, фіброзно-кістозна хвороба підшлункової залози перетворює на рівні цього органу сімейну прихильність, яка вражає маленьких дітей, муковісцидоз. Основним ураженням є незрозумілі функціональні розлади залоз внутрішньої секреції по всьому тілу. Гістологічні зміни локалізуються на слизових клітинах: слиз аномально в’язка. La sue […] Детальніше

ПНЕВМОНІЯ

  • Написано
  • Шанталь ГУЄНІО
  • • 3 222 слова
  • • 4 ЗМІ

У розділі "Пневмокок, основна причина пневмонії": […] Пневмокок (Streptococcus pneumoniae) є основним агентом, відповідальним за так звану позалікарняну пневмонію, тобто, що виникає поза лікарнею. Але багато інших збудників інфекцій викликають пневмонію. Часто ідентифікують Mycoplasma pneumoniae та Chlamydia pneumoniae. Legionella pneumoniae (або legionella), що спричиняє “[…] Детальніше

Дивіться також

  • АЕРОСОЛТЕРАПІЯ
  • БРОНХ
  • БРОНХІТ
  • ЦИРОЗ
  • ДІЄТИЧНЕ
  • ІНФЕКЦІЯ
  • ДИХАННЯ
  • ФІЗІОТЕРАПІЯ
  • ДИХАТЕЛЬНА ПАТОЛОГІЯ
  • ГЕНЕТИЧНА ТЕРАПІЯ
  • Генна терапія VECTOR

Приєднайся до нас

Підпишіться на наш бюлетень щотижня та отримуйте електронну книгу на ваш вибір у подарунок !

  • резюме C072049
  • Вступ
  • Клінічна
  • Патофізіологія
  • Еволюція терапевтичних можливостей
    • Дієтичний
    • Підтримка функції дихання
    • Бронхолегеневі ліки
    • Трансплантація
    • Генетична терапія
    • Порушення дихання
  • Бібліографія
  • Класифікація
  • Інші посилання
Резюме

Процитувати статтю

Габріель БЕЛЛОН, Роберт Гіллі, Жорж СІМОН, " МУКОВІСЦІДОЗ або ЦИСТИЧНИЙ ФІБРОЗ ПІДВРИХОВОК », Encyclopædia Universalis [в Інтернеті], консультація щодо 02 лютого 2021 року. URL-адреса: https://www.universalis.fr/encyclopedie/mucoviscidose-fibrose-kystique-du-pancreas/