Муковісцидоз, який забезпечував лікування

лікування

Цілі лікування

Первинна оцінка, подальше спостереження та терапевтичний вибір муковісцидозу проводиться мультидисциплінарною спеціалізованою лікарняною командою під відповідальністю "Центру ресурсів та компетенції муковісцидозу" (CRCM).
Роль лікуючого лікаря є надзвичайно важливою на перехресті втручань різних медичних працівників. Рання діагностика оптимізує лікування муковісцидозу.

Якість подальшого спостереження та догляду за хворим дозволяє уповільнити еволюцію та уникнути певних ситуацій ускладнення муковісцидозу. Це також сприяє продовженню тривалості життя та покращенню якості життя постраждалих. Сьогодні 40% пацієнтів - дорослі.

Цілі лікування муковісцидозу є з:

  • запобігати, виявляти та швидко лікувати ускладнення, зокрема бронхолегеневі інфекції;
  • підтримувати оптимальний харчовий статус та задовільний ріст дітей;
  • в деяких випадках покращують функцію білка CFTR (регулятор трансмембранної провідності муковісцидозу), який регулює транспорт хлору через мембрани слизових оболонок залози тіла (бронхіальний, жовчний, підшлунковий секрети тощо);
  • надавати психологічну підтримку;
  • навчіть пацієнта та його родину розуміти хворобу та діяти щодня. Ця інформація надається медичними працівниками та асоціаціями як частина терапевтичних освітніх програм.

Муковісцидоз та лікування

Різні методи лікування можуть застосовуватися одночасно або послідовно у пацієнтів з люди з муковісцидозом.

Муковісцидоз: препарати для запобігання та уповільнення погіршення дихальної функції

Боротьба з закладеністю бронхів

Щоб виділення не блокували бронхи, ми використовуємо:

  • Бронхіальні розріджувачі (RhDNase), які роблять секрети більш рідкими, сприяючи їх елімінації та зменшуючи захаращення легенів. Їх вводять у формі аерозолів. Вони повинні бути пов’язані із сеансами фізіотерапії дихання.
  • Аерозольні бронходилататори, які працюють, розслабляючи м’язи бронхів, збільшуючи їх діаметр і полегшуючи дихання. Ці препарати такі ж, як і ті, що застосовуються при астмі.

Профілактика та лікування бронхолегеневої інфекції або/та ЛОР

Коли дихальні шляхи "колонізуються" бактеріями (наявність колоній бактерій під час аналізу систематичних бронхіальних зразків за відсутності симптомів), інфекція тоді повинна стримуватися антибіотиками, що вводяться всередину або аерозолем регулярно. Антибіотики вибирає лікар на основі бактерій, які потрібно усунути. Вони за бажанням можуть бути пов’язані з розріджувачами.

Антибіотики також застосовуються при перших клінічних ознаках гострої легеневої інфекції перорально або внутрішньовенно.

При наявності колонізації легенів мікроскопічним грибком призначається протигрибкова терапія.

Гайморит часто зустрічається при муковісцидозі і вимагає лікування.

Запобігання вірусних або бактеріальних інфекцій легенів шляхом вакцинації

Вакцини проти кору, грипу та пневмококових вірусів рекомендуються пацієнтам із муковісцидозом.

Муковісцидоз та нові методи лікування

Нові фармакологічні методи лікування білка CFTR (регулятор трансмембранної провідності муковісцидозу), який регулює транспорт хлору через мембрани слизових оболонок залози тіла, представляють нові перспективи для лікування, оскільки доступні на сьогодні методи лікування були лише симптоматичними.

Розроблені для пацієнтів з певними генетичними мутаціями, ці нові препарати (Івакафтор або асоціація Івакафтор з Лумакафтором) завдяки своїй дії на білок CFTR, який бере участь у хворобі, забезпечують збільшення дихання та збільшення ваги.

Прийом цих препаратів вимагає моніторингу лабораторних досліджень печінки.

Харчовий та травний баланс у людей із муковісцидозом

Недоїдання дуже поширене у людей з кістозний фіброз. Це результат поганого засвоєння жирів і білків. Крім того, це може погіршитися повторними інфекціями грудної клітки та відсутністю апетиту. Тому важливо контролювати стан харчування пацієнтів за допомогою дієтолога.

Лікування складається з збалансованої висококалорійної дієти, поєднаної з надходженням вітамінів A, D, E та K. Іноді необхідна додаткова сіль. Гарне зволоження має важливе значення.

Лікування часто доповнюють капсулами, що містять екстракти підшлункової залози, через погану роботу підшлункової залози .

Ліки можуть допомогти запобігти закупорці печінкових жовчних проток (холева кислота, хенодезоксихолева кислота, урсодезоксихолева кислота тощо).

У разі цирозу печінки, який є одним із ускладнень муковісцидозу, лікування слід адаптувати.

Після інсулінової недостатності, пов’язаної з дисфункцією підшлункової залози, може розвинутися цукровий діабет і вимагати інсулінотерапії.

Муковісцидоз та фізіотерапія

Респіраторна фізіотерапія

респіраторна фізіотерапія систематично розпочинається, як тільки діагностика муковісцидозу позує в поєднанні з наркотиками. Його роль полягає в:

  • сприяти проходженню повітря шляхом зневоднення дихальних шляхів;
  • посилення газообміну в легенях;
  • підтримувати еластичність грудної клітки і брати участь у нарощуванні м’язів;
  • боротися з інфекціями шляхом евакуації суперінфікованих виділень.

Ці процедури проводить фізіотерапевт-масажист. Тут використовуються ручні методи, такі як прискорення дихального потоку. Фізіотерапевт також може допомогти собі спеціальним обладнанням. Вони підтримують достатній тиск в бронхах протягом дихального циклу, щоб дозволити їм очиститися. Мета - отримати позитивний тиск в кінці видиху.

Всі ці методи мають тенденцію до відновлення ємності легенів: вони беруть участь у реабілітації дихальних шляхів.

Ритм сеансів фізіотерапії дихальних шляхів мінливий: від двох на тиждень до двох на день у разі значних заторів.
Також пацієнт щодня проводить власну реабілітацію відповідно до методик, вивчених у фізіотерапевта.
Батьки можуть активно брати участь у реабілітації своєї дитини. Для них організовуються навчальні заняття.

Фізиотерапія опорно-рухового апарату

Це запобігає опорно-руховому апарату, спричиненомуураження органів дихання муковісцидозу (спинний кіфоз або кругла спина, деформація грудної клітки, втрата м’язів, м’язові контрактури.)

Це дозволяє вивчати вправи для зміцнення м’язів та рухливості суглобів. Також може бути запропонована повторна підготовка на велосипеді.

На додаток до фізіотерапії, фізична та спортивна активність необхідна для підтримки хорошого м'язового капіталу та боротьби з втратою кісткової маси.