Муковісцидоз - Маріус Наста
Національна програма муковісцидозу (муковісцидоз)
Загальні дані про патологію, до якої вона адресована:
Муковісцидоз (або англосаксонський муковісцидоз) є найпоширенішим моногенним захворюванням з аутосомно-рецесивною передачею через дефекти гена CFTR, що кодує білки каналу хлору в мембрані клітин епітелію. Він характеризується наступним:
-діагноз зазвичай ставлять у дитинстві
-частота захворювання оцінюється в 1/2500 новонароджених
-У Румунії поширеність захворювання є
1,5 випадки на 100 000 жителів
-частота носіїв генів (гетерозигот) становить від 1 до 25
-хронічна еволюція, важка через респіраторні, травні та метаболічні ускладнення, потенційно летальна в молодому віці
Прояви захворювання зумовлені зміною функцій різних органів:
Хоча діагноз муковісцидозу зазвичай ставлять у дитинстві, в останні роки a збільшується кількість випадків діагнозу в зрілому віці. Також багато хворих на муковісцидоз вони досягають повноліття і вимагає тривалого догляду.
СИТУАЦІЯ ДОРОСЛИХ ХВОРИХ НА ЦІСТИЧНИЙ ФІБРОЗ В РУМУНІЇ
З даних, вилучених з національного реєстру хворих на муковісцидоз в Румунії Зареєстровано 63 дорослих пацієнтів (старше 18 років) з муковісцидозом, деякі діагностують у зрілому віці, інші діагностують у дитинстві, доживаючи до зрілого віку. Нині 24 пацієнтам з муковісцидозом у віці від 16 до 18 років, і вони також будуть зареєстровані на послуги дорослих протягом наступних 2 років.
Хворі на муковісцидоз потребують спеціалізованої допомоги, оскільки крім хронічних респіраторних проявів у них можуть бути проблеми з травленням, діабет, психологічні проблеми та соціальна інтеграція; у всьому світі їм присвячені центри зі спеціалізованим медичним персоналом (лікарі, медсестри, дієтолог, фізіотерапевт, психолог, соціальний працівник) .
Повна назва (під) програми:
Національна програма муковісцидозу (діти та дорослі)
Включення до національних програм охорони здоров’я МОЗ (з нормативними актами):
Дорослі пацієнти з муковісцидозом в даний час користуються Національною програмою муковісцидозу (діти та дорослі), включений до глави "Національні програми охорони здоров'я щодо незаразних хвороб" пункт 8 - "Національна програма діагностики та лікування рідкісних захворювань". Як бенефіціари цієї програми, дорослі пацієнти з муковісцидозом можуть отримувати безкоштовні рецепти з препаратами, включеними до списку С2 CNAS у розділі P6.4: "Муковісцидоз". Однак, ці пацієнти ще не інтегровані в систему унітарної допомоги, оскільки не існує функціонального способу переведення цих пацієнтів з педіатричних відділень у дорослі медичні відділення або медичні відділення або відділення, що спеціалізуються на догляді за цим типом пацієнтів.
Організація, структура, персонал:
Національну програму муковісцидозу здійснюють в основному педіатричні медичні відділи, існує добре організована мережа лікування дітей, які страждають на цей стан. Діагностика та лікування дорослих пацієнтів із муковісцидозом досі є дуже складними, Мережа відділень, призначених для лікування цих пацієнтів, не повноцінно функціонує, багато пацієнтів користуються послугами педіатричних відділень навіть після досягнення повноліття. Національний інститут пневмофтізіології імені Маріуса Насти є довідковим центром для лікування дорослих хворих на муковісцидоз, тут в даний час спостерігається 16 з 63 дорослих пацієнтів, які, як відомо, мають такий стан.
З метою збільшення доступу пацієнтів з усієї країни до спеціалізованих медичних послуг та покращення якості медичних послуг на місцях, пульмонологічна комісія неодноразово пропонувала створити чотири центри моніторингу та лікування хворих на муковісцидоз, що працює на:
- Маріус Наста Національний інститут пневмофтізіології, Бухарест
- Лікарня пневмофтизіології Клуж-Напока
- Ясська пневмофізіологічна лікарня
- Лікарня Віктора Бебеса з інфекційних хвороб та пневмофтізіології, м. Тімішоара
На сьогодні діяльність цих центрів не схвалена та фінансується Міністерством охорони здоров’я.
-Подовження виживання та поліпшення якості життя дорослих хворих на муковісцидоз
Стратегічні цілі:
1. Розробка системи допомоги дорослим пацієнтам з муковісцидозом
2. Визначення структури мережі муковісцидозу у дорослих та її ознак
3. Діагностика ряду пацієнтів з муковісцидозом у зрілому віці
4. Визначення системи співпраці між призначеними центрами для лікування дорослих пацієнтів із муковісцидозом, педіатричними відділеннями та іншими задіяними спеціальностями
5. Визначення поширеності муковісцидозу у дорослих
діяльність
1. Призначення регіональних центрів допомоги дорослим хворим на муковісцидоз
-1А Призначення регіональних центрів для лікування дорослих пацієнтів з муковісцидозом у пневмофтізіологічних лікарнях/амбулаторіях Яш, Клуж, Тімішоара, Інститут Маріуса Наста - Бухарест та призначення пацієнтів до центру за територіальним профілем
-1В Підзвітність щонайменше двох осіб із кожного згаданих вище закладів за догляд за дорослими пацієнтами з муковісцидозом; навчання відповідних осіб у галузі ведення пацієнтів із муковісцидозом
2. Амбулаторне спостереження та лікування в пневмологічних амбулаторіях у спеціальних центрах для дорослих пацієнтів із муковісцидозом
-2А Надання в пульмонологічних амбулаторіях призначених довідкових центрів консультаційної програми, присвяченої дорослим пацієнтам із муковісцидозом
-2В Наймання спеціалізованого персоналу для догляду за дорослими пацієнтами з муковісцидозом (лікар, медсестра, фізіотерапевт, дієтолог, психолог, соціальний працівник); включення до посадової інструкції конкретних приписів, якщо відповідний персонал вже існує в структурі персоналу лікарні
-2С Періодичний моніторинг (щоквартально) через пульмонологічну амбулаторію обласних центрів; кожен пацієнт із муковісцидозом зможе щоквартально отримувати користь від клінічного обстеження, рентгенографії легенів, спірометрії, бактеріологічного дослідження мокротиння, біохімічного та гематологічного обстеження)
3. Організація системи домашньої допомоги для дорослих пацієнтів із муковісцидозом - може запрацювати через залучення коштів потенційних донорів (неурядових організацій)
4. Догляд за хворими на муковісцидоз, що потребують госпіталізації в референсні центри для лікування дорослих хворих на муковісцидоз
-4А Придбання ліків, необхідних для лікування хворих на муковісцидоз (див. Додаток 1)
-4В Придбання медичного обладнання та медичних виробів, необхідних пацієнтам із муковісцидозом, госпіталізованим для загострення (див. Додаток 1)
-4С Влаштування оптимальних приміщень для лікування хворих на муковісцидоз у стаціонарі (дотримання правил боротьби з інфекцією, враховуючи мультирезистентний характер мікробів, виявлених у хворих на муковісцидоз)
5. Обстеження дорослих пацієнтів із підозрою на муковісцидоз;
5А Тестування пацієнтів з важкими бронхоектатичними захворюваннями та симптомами, що свідчать про муковісцидоз, за допомогою тесту на піт у співпраці з педіатричними відділеннями, де проводиться тест на піт
5.B Тестування пацієнтів із симптомами, що свідчать про муковісцидоз, шляхом генетичного тестування (шляхом підтвердження вартості 25 генетичних тестів на рік для пацієнтів з високою підозрою на муковісцидоз)
6. Визначення мультидисциплінарної системи допомоги з інших спеціальностей (педіатрія, гастроентерологія, захворювання харчування) для дорослих пацієнтів з порушеннями дихання та позалегеневої системи
6. Спільний аналіз (пульмонолог та педіатр) випадків муковісцидозу, який повинен взяти на себе мережа дорослих
6.B Призначення підрозділів з профілем гастроентерології, захворювань харчування та діабету в містах, де будуть функціонувати обласні центри лікування муковісцидозу у дорослих з метою надання послуг дорослим пацієнтам з муковісцидозом
6.C Налагодження постійної співпраці з асоціаціями хворих на муковісцидоз
7. Визначення поширеності муковісцидозу у дорослих
7. Повідомлення про всі випадки муковісцидозу, виявлені в країні, до Інституту пневмології імені Маріуса Наста (за допомогою існуючих звітних листів)
7.B Внесення отриманих даних до Електронного реєстру випадків муковісцидозу
8. Збільшення доступу до конкретних ліків для дорослих пацієнтів із муковісцидозом
-Включення до переліку компенсованих препаратів при муковісцидозі інших лікарських засобів, необхідних для специфічного лікування: колістину, гентаміцину, ципрофлоксацину, моксифлоксацину, азитроміцину
Фізичні показники:
ряд дорослих пацієнтів з муковісцидозом, які пройшли моніторинг у референсних центрах
o Кількість щорічних відвідувань хворих на муковісцидоз в амбулаторіях довідкових центрів
o Кількість днів госпіталізації для дорослих пацієнтів із муковісцидозом
у ряду пацієнтів з муковісцидозом, діагностованим у зрілому віці
Показники фінансової ефективності:
a середня вартість дорослого пацієнта з муковісцидозом на рік: (приблизна реальна вартість: 149 573 RON)
вартість дорослого пацієнта з неускладненою формою муковісцидозу/рік: 98 269 RON (за оцінками для 35 пацієнтів, хворих на муковісцидоз без бактеріальної колонізації синьогнійною паличкою)
максимальна вартість дорослої дорослої людини із ускладненою формою муковісцидозу на рік: 221400 RON (за оцінками для 25 дорослих пацієнтів із муковісцидозом, колонізованими pseudomonas aeruginosa)
Запитаний бюджет:
- Джерело фінансування - Єдиний національний фонд медичного страхування
- Характер витрат - матеріальні та сервісні витрати: конкретні ліки та санітарно-гігієнічні матеріали, що використовуються в лікарні та амбулаторному відділенні на основі терапевтичного протоколу
- Запитана сума : 8 974 415 RON/рік
середня вартість на пацієнта на рік (неускладнені форми з бактеріальною колонізацією pseudomonas aeruginosa): 98 269 RON x 35 пацієнтів = 3,439 415 RON/рік
максимальна вартість одного пацієнта на рік (ускладнені форми з бактеріальною колонізацією pseudomonas aeruginosa): 221400 рупій x25 пацієнтів = 5535000 рупій/рік
Проекти (назви, фінансисти, бюджети, цілі, заходи, терміни):
Кількість бенефіціарів:
- Дорослі пацієнти (старше 18 років) з діагнозом муковісцидоз (муковісцидоз): 64 дорослих пацієнтів з національного реєстру муковісцидозу.
- Пацієнти з муковісцидозом, яким у 2014 році виповниться 18 років, переходячи від догляду за дітьми до медичного обслуговування дорослих: 10 пацієнтів
- Дорослі пацієнти з клінічними та параклінічними проявами, що свідчать про муковісцидоз, у яких цей стан може бути діагностований у 2014 році - передбачається кількість 5 пацієнтів
Ресурси (стратегія, плани, правила, посібники, в тому числі для пацієнтів):
Включення пацієнтів до програми муковісцидозу здійснюється відповідно до терапевтичного протоколу, затвердженого CNAS та Міністерством охорони здоров'я.
Останні новини та оголошення
Скажіть нам свою думку
Ця анкета є конфіденційною та анонімною та стосується лише статистичної обробки, спрямованої на подальший розвиток механізму зворотного зв’язку пацієнтів щодо якості лікарняних послуг.
Прес-релізи від
преси
КОМУНІКАЦІЯ ЩОДО ПЛАТНИХ ТЕСТІВ, ЯКІ ПОВІДОМЛЯЮТЬСЯ
Прес-реліз. Балансовий баланс оновлений за останні 76 днів
Тести на COVID-19 в Інституті пневмофтізіології "Маріус Наста"