Myasthenia gravis - лікарня братів Милосердя Регенсбург

Щоб змінити розмір шрифту, використовуйте функціонал вашого браузера. Комбінації клавіш такі:

• Додому
• Медицина та догляд
• Клініки та інститути
• неврологія
• Наш спектр процедур
• Міастенія

• про нас
• Контакт/години консультацій/госпіталізація
• Наш спектр процедур
  • Альцгеймера та інших деменцій
  • КОЛИ
  • епілепсія
  • Ранній літній менінгоенцефаліт (ТБЕ)
  • Вазодилатація (аневризма)
  • Менінгіт
  • Пухлини головного мозку
  • Зап’ястково-тунельний синдром
  • мігрень
  • розсіяний склероз
  • Міастенія
  • Нейробореліоз
  • Синдроми Паркінсона
  • Полінейропатія
  • Параплегія
  • інсульт
  • запаморочення
  • Методи та прийоми
• Ми тут для вас
• Від пацієнтів для пацієнтів
• Медична освіта та навчання
• Навіювання та критика
• ЗМІ

Міастенія

Тематичне дослідження: 25-річна Ізабель просить подругу вимкнути телевізор, хоча справа про вбивство на сьогоднішньому місці злочину має бути вирішена. Ви повинні занадто сильно сконцентруватися на екрані і побачити все двічі. Друг помітив злегка опущені повіки Ізабель. Тиждень тому Ізабель скаржилася на подібні скарги ввечері, відчуваючи втому та слабкість, але наступного ранку все знову було добре. Два тижні тому вона постаріла і відчула задишку, коли їй довелося переносити покупки на третій поверх.

Міастенія - рідкісний стан, яким страждають 2 із 100 000 людей. Близько 10 відсотків пацієнтів молодше 16 років. За умови послідовної терапії симптоми можна значно полегшити. Тоді існує нормальна тривалість життя.

Причина міастенії

Міастенія та інші міастенічні синдроми, як правило, викликані аутоімунним захворюванням або раком.

У вільному перекладі "міастенія" означає: м'язова слабкість. Відбувається порушення передачі збудження від нервів до м’язових волокон. Сигнальна речовина ацетилхолін, яка хімічно передає інформацію від нерва до м’яза на так званій кінцевій пластині, виділяється лише у зменшеному ступені або не може бути ефективною для його рецепторів. Якщо речовина-мессенджер споживається залежно від навантаження, м’язова слабкість стає більш очевидною.

При міастенії в організмі утворюються антитіла, які блокують рецептори ацетилхоліну.

Роль вилочкової залози

Існує спадкова тенденція до утворення таких антитіл. За грудною кісткою знаходиться тимус, орган імунної системи, якому відводиться важлива роль у формуванні антитіл. У пацієнтів з міастенією часто спостерігається доброякісне або злоякісне розростання вилочкової залози. Отже, при підозрі на захворювання нервово-м’язової трансмісії грудну порожнину слід завжди досліджувати щодо тимусу за допомогою візуалізації (комп’ютерна томографія, магнітно-резонансна томографія). При виявленні відхилень слід провести операцію з усунення причини.

Типові симптоми міастенічного синдрому

• Стресова залежність, безболісна м’язова слабкість, особливо помітна ввечері
• Подвійне бачення, опущені повіки
• Стань краще вранці
• Труднощі з жуванням і ковтанням
• Слабкість очних м’язів, що залежить від фізичних вправ
• Втрата ваги
• Погіршення м’язових симптомів у разі інфекції, під час менструації або від прийому певних ліків

Клінічно різні типи міастенічного синдрому можна диференціювати залежно від їх тяжкості та лабораторних результатів

1. очна міастенія
2. генералізована міастенія
3. «Паранеопластична» міастенія

Тільки приблизно у десяти відсотків уражених м'язова слабкість обмежується очними м'язами, в середньому за 24 місяці до захворювання хвороба вражає всі м'язи тіла, тобто демонструє "генералізацію" захворювання.

Діагностика

Симптоми, про які слід дізнатись, як типові для захворювання, ставлять діагноз. У деяких клінічних тестах, наприклад, тесті Сімпсона, скарги на м’язи можуть бути об’єктивовані залежно від навантаження. Тест на дихання може також свідчити про слабкість дихальних м’язів зі зниженою життєвою ємністю. Слабкі сторони м’язів голови та шиї також можна визначити за допомогою клінічного тестування.

За допомогою електрофізіології м’язові слабкості можна об’єктивізувати на ранніх стадіях шляхом послідовної стимуляції та контролювати успішність лікування. За допомогою тесту на наркотики, прийому препаратів, які значно збільшують передачу інформації в торцевій пластині двигуна, діагноз може бути підтверджений клінічною нормалізацією.

В електрофізіології міастенічні синдроми, спричинені пухлинним захворюванням, наприклад Синдром Ламберта-Ітона, бути обмеженим. Часто за цим синдромом стоїть рак легені, який ще не проявився із симптомами (карцинома бронхів).

Важливо зробити аналіз крові на наявність антитіл, що характеризують тип міастенії.

Іноді міастенія асоціюється з іншими аутоімунними захворюваннями, такими як захворювання щитовидної залози або червоний вовчак, так що слід звертати увагу на наявність іншого захворювання з ревматологічної групи.

терапія

Якщо це можливо, важливим є видалення змін у вилочковій залозі або самій вилочковій залозі.

Для лікування аутоімунного захворювання застосовуються кортикоїди або інші імунодепресивні методи лікування, такі як азатіоприн. Плазмаферез, так зване змивання крові, може вивести антитіла з крові і призвести до значного поліпшення у важких випадках.

Симптоми поліпшуються прийомом препаратів, що імітують дію ацетилхоліну на кінцеву пластину мотора (піридостигмін та неостигмін). Тут, залежно від тяжкості симптомів, необхідно визначити правильну дозу та потрібний час. Вигідно, якщо пацієнт веде календар скарг, на який пацієнт може відреагувати, змінивши терапію.

Для пацієнта так само важливо реагувати на погіршення стану, тобто лікувати інфекції на ранній стадії та звертати увагу на профілі побічних ефектів ліків, які вони приймають. Є деякі ліки, наприклад антибіотики, які різко погіршують симптоми міастенії, а також викликають їх Міастенічний криза можливість вести. Це може передбачати лікування у відділенні інтенсивної терапії зі штучною вентиляцією легенів.

Пацієнти з міастенією повинні неодмінно регулярно відвідувати спеціалістів-невропатологів і завжди планувати життєві події, такі як вагітність або майбутні операції, зі своїм неврологом.

---