Надмірний ріст волосся (гіпертрихоз)

Резюме

При гіпертрихозі аномальний, надмірний ріст волосся відбувається в локалізованій області або на всій волохатій шкірі. Гіпертрихози можуть бути вродженими або розвиватися протягом усього життя. Лікування завжди повинно базуватися на основній причині.

З одного погляду:

+ Виникають Вроджений або набутий (незалежно від віку)

+ Симптоми Місцеві або узагальнені надмірні волосся на тілі, які не відповідають типовому типу статі волосся

+ Впливають фактори Генетичні фактори, гормони, гіпотрофія, ліки, порушення розвитку, пухлинні захворювання

+ Ризик зараження Відсутність ризику зараження; деякі форми гіпертрихозу є спадковими

зміст

вступ

Гіпертрихоз (також: гіпертрихія) описує симптом, при якому спостерігається посилений ріст волосся порівняно із типовим статевим волоссям або волоссям на частинах тіла, які зазвичай не мають волосся. Надмірний ріст волосся може бути обмежений невеликою площею (= обмежений) або може відбуватися на всьому тілі, за винятком долонь і підошв ніг (= генералізований).

Гіпертрихози можуть бути як вродженими, так і розвиватися протягом життя через різні причини (ліки, подразнення шкіри, пухлини).
Загалом гіпертрихози поділяються на:

Вроджені генералізовані гіпертрихози (наприклад, Hypertrichosis lanuginosa congenita, Hypertrichosis universalis congenita, препуберальний гіпертрихоз)
Вроджені обмежені гіпертрихози (невус тваринного хутра, гіпертрихоз спинного горба, гіпертрихоз спинного нерва, меланоз невіформіс, синдром Клейна-Ваарденбурга)
Придбані генералізовані гіпертрихози (Hypertrichosis lanuginosa et terminalis acquisita)
Набутий обмежений гіпертрихоз (від ліків, подразнення/травми шкіри або нервів)

З точки зору історії хвороби, зокрема, "синдром Амбраса" був відомий як особлива форма вродженого гіпертрихозу ще з середньовіччя на основі повідомлень так званих "людей-вовків" (рис. 1).

Причини та тригери

Загалом, надмірний ріст волосся в контексті порівняно рідкісного "гіпертрихозу" слід відрізняти від більш частого, пов'язаного з андрогенами надмірного росту волосся (гірсутизм), який виникає лише у жінок в результаті надмірного вироблення чоловічих статевих гормонів (андрогенів).

Причини різних форм гіпертрихозу досить різні, і вони будуть пояснені окремо нижче. Тип волохатості є важливим для розмежування різних варіантів гіпертрихозу.

Вроджений гіпертрихоз:

Hypertrichosis lanuginosa congenita

Причиною цього варіанту вродженого гіпертрихозу є дуже рідкісний генетичний дефект, який призводить до стійкості волосся плода лануго.
Схильність до цього успадковується як аутосомно-домінантна ознака, завдяки чому відбувається сімейне накопичення захворювання. Постраждалі діти народжуються з надмірним волоссям, оскільки волоски лануго, що покривають плід в утробі матері, не відступають, як зазвичай, до народження (приблизно на 8-му місяці вагітності). Замість того, щоб замінюватися короткими ворсинчастими волосками, як це зазвичай буває, волоски лануго ростуть до першого року життя, а потім повільно випадають з центру тіла.

Препуберальний гіпертрихоз

Ця форма гіпертрихозу визначається як не рідкість, густе волосся з кінцевим волоссям, яке зустрічається у здорових дітей. Причина досі остаточно не з’ясована.
Надмірний ріст волосся впливає на все тіло. Типовим є низька лінія волосся, густі вії, брови, що зростаються, завихрення волосся між лопатками і дуже волохаті лікті. Зазвичай кількість волосся збільшується з віком.
На додаток до препуберального гіпертрихозу у здорових дітей існує ряд синдромів захворювання, які, крім гіпертрихозу, призводять до подальших змін. Сюди входять синдром Корнелії Ланге, синдром фіброматоз-гіпертрихозу ясен та синдром остеохондродиплазії-гіпертрихозу.

Рис. 1: Стара ілюстрація "людини-вовка"

Гіпертрихоз вроджений (синдром Амбраса)

Синдром Амбраса - це дуже рідкісний гіпертрихоз, який вражає все тіло і успадковується аутосомно-домінантно. Хвороба характеризується надмірним ростом волосся на велюсі по всьому тілу, за винятком долонь рук, підошов, кінчиків пальців, губ і кінчика пеніса. Шовковисте, сріблясто-сіре або світло-русяве волосся на велюсі може бути довжиною до 25 см. Волосся на голові, брови, вії та пахви можуть бути темно пігментованими. Часто крім гіпертрихозу спостерігаються й інші зміни, такі як аномалії зубів та зміни обличчя (трикутна форма обличчя, шорсткі риси обличчя з довгим переніссом, широкі повіки, укорочена нижня губа).

Nevus pigmentosus et pilosis

Причиною цієї єдиної місцевої зміни є так званий розлад розвитку, що не уникає, із збільшенням волосяних фолікулів. Вроджені пігментовані невусово-клітинні невуси зазвичай мають сильно пігментовані, грубі волосся і можуть бути дрібними (менше 1,5 см), середніми (1,5-20 см) і великими (понад 20 см). Особливою формою цього захворювання є синдром Турена (melanosis neurocutanea), при якому великі вроджені пігментовані невуси клітин шкіри виникають одночасно з подібними скупченнями пігментних клітин невуса на мозкових оболонках. Більше половини уражених дітей у молодому віці розвивають оклюзійну внутрішню гідроцефалію ("водяну головку") з важкими неврологічними розладами та/або злоякісною меланомою (чорним раком шкіри).

Melanosis naeviformis Becker

Це також уникає розладу розвитку, як правило, трапляється у підлітків. Ділянка шкіри з надмірною пігментацією та пізніше гіпертрихозом розвивається в області плечей, верхньої частини тулуба або надпліч.

Не уникайте гіпертрихозу

Зазвичай це одиничне, чітко окреслене, подібне до пластиру збільшення пігментованого кінцевого волосся, яке не пов’язане з подальшими змінами на шкірі. Зазвичай він присутній при народженні або розвивається незабаром після цього.

Гіпертрихоз при дисрафізмі

Якщо є пучковидні, посилені кінцеві волосся, які обмежені лише областю над хребтом попереку (зазвичай попереково-крижової), ця зміна, як правило, пов’язана з окультним спіральним дисрафізмом (spina bifida).

Інші вроджені, обмежені гіпертрихози

На додаток до вищезазначених форм локальних гіпертрихозів можуть виникати різні особливі форми вроджених, не генералізованих гіпертрихозів:

Hypertrichosis pinnae auris: обмежений гіпертрихоз вушної спіралі з пігментованим кінцевим волоссям, який зустрічається лише у чоловіків.
Hypertrichosis nasi: Гіпертрихоз в області носа, також пігментоване кінцеве волосся, також виключно у чоловіків.
Hypertrichosis cubiti: вроджене щільне волосисте волосся в області ліктів. Волохатість зазвичай збільшується до п’яти років, а потім нормалізується знову до статевого дозрівання.

Не вроджені (набуті) гіпертрихози:

Лікарський гіпертрихоз

Як побічний ефект, різні ліки можуть призвести до посиленого росту пігментованого кінцевого волосся по всьому тілу. Сюди входять засіб для випадіння волосся міноксидил і діазоксид, активний інгредієнт, який використовується для регулювання рівня цукру в крові. Волосся зазвичай відступають після припинення прийому відповідних ліків.

Симптоматичний гіпертрихоз

Симптоматичний гіпертрихоз застосовують, коли підвищена волосистість безпосередньо пов’язана з порушенням обміну речовин або іншими системними захворюваннями. Як правило, гіпертрихоз обмежений тулубом і кінцівками; темне пігментоване волосся може з’являтися на обличчі у скронь і в області бічних щік. Можливі основні причини симптоматичного гіпертрихозу включають порфірії, гіпотиреоз, розлади центральної нервової системи, недоїдання, СНІД та злоякісні пухлини внутрішніх органів.

Пропірії

Порфірії - це, як правило, вроджені порушення ферментів, необхідні для виробництва червоного пігменту крові (гему). З різних варіантів цього захворювання так звані porphyria cutanea tarda, porphyria vaiegata та вроджена еритропоетична порфірія пов’язані з гіпертрихозом. Це особливо яскраво виражено в районах, які часто піддаються дії світла, у жінок на скронях і на бічних щоках, у чоловіків в області брів.

Гіпотиреоз

Гіпотиреоз у дитячому віці часто асоціюється з гіпертрихозом у скронях, спині, плечах та руках і ногах, який зменшується після лікування гормонами щитовидної залози. У постраждалих дітей, як правило, спостерігаються інші симптоми недостатньої активності щитовидної залози, такі як повільний ріст, втома, сухість шкіри або схильність до запорів.

Розлади центральної нервової системи

До чотирьох місяців після важкої черепно-мозкової травми або вірусного запалення мозку (вірусний енцефаліт) по всьому тілу можуть раптово з’явитися дрібні, непігментовані волоски лануго. Це явище також рідко спостерігається у пацієнтів з розсіяним склерозом. Причини цього явища остаточно не з’ясовані.

Гіпотрофія

При сильному недоїданні (кахексія) може також виникати генералізований гіпертрихоз. Можливі причини - нервова анорексія ("анорексія"), порушення всмоктування кишечника та виснажливі захворювання (наприклад, рак, міліарний туберкульоз). Виникнення гіпертрихозу у зв'язку зі СНІДом також можна віднести до кахексії. Інші фактори (зміни імунної системи, порфірія cutanea tarda, ліки), ймовірно, також тут відіграють свою роль.

Hypertrichosis lanuginosa acquisita (паранеопластичний синдром)

Це рідкісна форма гіпертрихозу, яка виникає як зовнішньо впізнаваний симптом у зв'язку з різними злоякісними пухлинами внутрішніх органів (= паранеопластична). На обличчі відбувається раптовий, масивний ріст волосся лануго, яке потім поширюється на шию, верхню частину спини і, нарешті, на пахвові та статеві відділи, де волосся можуть досягати довжини до 15 см. Як правило, основна хвороба дуже розвинена до моменту виникнення гіпертрихозу, і прогноз відповідно поганий.

Локалізований, набутий гіпертрихоз

Внаслідок різних факторів подразнення гіпертрихоз може виникати спонтанно на окремих ділянках шкіри, при цьому ворсинчасте волосся перетворюється на кінцеве волосся. Гіпертрихоз зазвичай виникає з певною затримкою після відповідного роздратування. На додаток до повторних травматичних зовнішніх впливів (гіпсова пов’язка, тиск, розтирання) та хронічного запалення шкіри (в крайових ділянках рубців, після склеротерапії, перебігу остеомієліту), причинами є порушення нервово-судинної системи (периферичні невропатії, хронічна венозна недостатність) та терапія імунодепресивними препаратами або інтерферон, про який йде мова.

Симптоми та перебіг захворювання

Загалом, гіпертрихоз призводить до посиленого росту волосся (локально обмеженого або розподіленого по тілу), що не відповідає типовому малюнку волосся.

Типовий чоловічий малюнок волосся можна припустити, якщо посилений ріст волосся обмежений

підборіддя
Верхня губа
вушна раковина
грудей
живіт
Передня і внутрішня сторона стегон
Лобковий регіон.

Про розвиток генетичного гіпертрихозу часто повідомляє сильне почервоніння (еритема) на шкірі. Потім на уражених ділянках шкіри починають рости дрібні волоски. Надалі ріст волосся збільшується, внаслідок чого постраждалі відчувають помірний та сильний свербіж.

На додаток до росту волосся на інакше слабких або безволосих частинах тіла, також природно збільшується ріст вій, брів та волосся на бороді.
Супутнім симптомом гіпертрихозу є посилене всмоктування поту і, отже, схильність до посиленого запаху поту.

Конкретні симптоми варіюються залежно від типу гіпертрихозу і були пояснені в попередньому розділі.

Діагностика та диференціальний діагноз

Як тільки виникає підозра на гіпертрихоз, слід звернутися до лікаря. Це спочатку реконструює перебіг захворювання та розвиток симптомів під час опитування пацієнта (анамнез). Для того, щоб правильно класифікувати можливі причини, в анамнезі та подальшому обстеженні слід брати вік пацієнта на початку гіпертрихозу, тип волосся, розташування волосся або малюнок волосся, використання ліків та можливі інші симптоми або виникнення подібних змін у сім’ї. постраждалих реєструються.
Аналіз крові з визначенням різних концентрацій гормонів (андрогенів, гормонів щитовидної залози, гіпофіза та кори надниркових залоз) може надати інформацію про причини гіпертрихозу. Якщо є підозра на пухлину органу, на додаток до ультразвукового дослідження, якщо це показано, для встановлення діагнозу може знадобитися комп'ютерна томографія (КТ) або магнітно-резонансна томографія (МРТ).

У диференціальній діагностиці може бути виключений гірсутизм, пов’язаний з гормонами, особливо у жінок. Синдром полікістозних яєчників, андрогенпродукуючі пухлини яєчників або надниркових залоз, синдром Кушинга або використання або зловживання андрогенвмісними препаратами (анаболічні стероїди, глюкокортикоїди, гестагени) - можливі причини цього.

Терапія та лікування

Уточнення точних причин є важливим для вибору правильної форми терапії. Залежно від причин та ступеня гіпертрихозу можливі різні методи лікування. Вибір терапії залежить не тільки від клінічної картини, але також вирішально від особистих ідей пацієнта і завжди повинен плануватися індивідуально.

Як короткочасний метод лікування зазвичай можливе нормальне гоління, епіляція, лазерна епіляція або електрична склеротерапія коренів волосся (електроепіляція). Відбілювання волосся також може призвести до суб'єктивного поліпшення

Товари від Amazon.de

Якщо підозра на те, що певні ліки викликають гіпертрихоз, часто доступні альтернативні схеми лікування; це слід уточнити в консультації з лікуючим фахівцем. Іноді можна просто розглянути питання про просто припинення прийому відповідних ліків.

Якщо діагностовано гормоноутворюючу пухлину, можна розглянути хірургічну терапію, залежно від її типу та локалізації. В якості альтернативи можна розглянути питання про променеву або хіміотерапію.

У разі медикаментозного гіпертрихозу лікаря слід проінформувати про можливість припинення прийому або заміни ліків. Як правило, надмірне волосся зникає після їх прийому.
Відповідно, у разі гормональної дисрегуляції (наприклад, гіпотиреозу) метою має бути відновлення природного рівня гормонів.

Якщо є підозра, що гіпертрихоз викликаний розладами нервової системи, слід розпочати причинно-наслідкову терапію після відповідного уточнення у фахівця.

Для лікування гірсутизму, пов’язаного з андрогенами, може застосовуватися гормональне лікування, спрямоване на зниження чоловічих статевих гормонів.

Профілактика та профілактика

Генетичний гіпертрихоз не можна запобігти. В іншому випадку слід уникати вживання стероїдів та інших заборонених гормональних препаратів. Застосування певних ліків також несе ризик гіпертрихозу, і тому повинно мати місце лише за чітких вказівок.