Нефротичний синдром - BeHealthy

Нефротичний синдром (СН) характеризується виділенням із сечею більше 3 грамів білка на добу внаслідок захворювання клубочків. Нефротичний синдром - це форма прояву гломерулопатії, при якій основною ознакою є протеїнурія з гіпоальбумінемією, глобальна гіпопротеїнемія, набряки та гіперліпопротеїнемія з ліпідурією.

Нефротичний синдром виникає у будь-якому віці, але частіше зустрічається у дітей, особливо у дітей віком від 1 півтора до 4 років.

Причини нефротичного синдрому поділяють на первинні та вторинні. Основними причинами є захворювання з мінімальними змінами, вогнищевий сегментарний гломерулосклероз та плівчаста нефропатія.

Найпоширенішими вторинними причинами є діабетична нефропатія та гестоз. Іншими вторинними причинами можуть бути: метаболічні, імунологічні, новоутворені, лікарські, інфекційні, алергічні, фізіологічні.

Протеїнурія виникає внаслідок змін у ендотеліальних клітинах капілярів, базальної мембрани клубочків або подоцитів, які зазвичай фільтрують білки сироватки крові вибірково, залежно від їх розміру та електричного заряду. Результатом є втрата білка в сечі, особливо альбуміну, і як результат, у пацієнтів з’являються периферичні набряки, асцит, блювота та підвищений ризик зараження.

Ознаки та симптоми

Ранні ознаки - анорексія, зміна загального стану та піниста сеча, спричинені високою концентрацією білка. Набряки можуть бути причиною задишки, дискомфорту в грудях, артралгії (болі в суглобах) або болю в животі. Набряк може замаскувати втрату м’язової маси і спричинити білі паралельні лінії на нігтьовому небі.

Діагноз підозрюється у пацієнтів з набряками та протеїнурією при аналізі сечі і підтверджується вимірюванням білків у сечі протягом 24 годин.

Причина нефротичного синдрому може бути запропонована в анамнезі, а коли причина незрозуміла, вказується серологічне дослідження та біопсія нирок. На додаток до протеїнурії, при аналізі сечі також можна спостерігати еритроцити та циліндри (гіалінові, зернисті, ліпідні). Додаткові тести допомагають охарактеризувати тяжкість та ускладнення захворювання.

Прогноз нефротичного синдрому залежить від причини. Повна ремісія може наступити спонтанно або під час лікування. Прогноз, як правило, хороший при хворобах, що реагують на кортикостероїди.

На прогноз можуть впливати інфекція, гіпертонія, значна азотемія або тромбоз у церебральних, легеневих, периферичних або ниркових венах.

Етіологічне лікування можливе при вторинних формах, до яких потрібно шукати систематично.

Симптоматичне лікування включає:

зменшення протеїнурії - інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту/антагоністи рецепторів ангіотензину мають антипротеїнуричну дію;
дієта - з уникненням надлишку білка і низьким вмістом жиру. Якщо є ознаки або ризик неправильного харчування, рекомендується нормопротеїнова дієта, гіперпротеїнова дієта не показана, оскільки вона посилює клубочкову фільтрацію, збільшує катаболізм білка та протеїнурію;
контроль набряків - обмеження прийому солі (близько 3 г/добу) та введення діуретиків.

Гіперліпемію лікують за допомогою гіполіпідемічної дієти та інгібіторів HMG-CoA-редуктази (симвастатин, правастин, аторвастатин), які знижують загальний рівень холестерину та холестерину ЛПНЩ.

Профілактична антикоагуляція рекомендується при нефротичних синдромах зі зниженою альбумінемією. Профілактика тромбозу ще важливіша у пацієнтів із додатковим тромботичним ризиком. У СН ефективність гепарину знижується через дефіцит антитромбіну III.

Рекомендується вакцинація проти пневмококової та вітряної віспи, особливо дітям із СН. Антибіотики та противірусні засоби слід вводити негайно на випадок зараження. Внутрішньовенне введення імуноглобуліну, здається, знижує рівень зараження.

Бібліографія:

The Merck Handbook, All Ed., 18-е видання
Ромошан І., Войкулеску М., Голеа О., Нефротичний синдром, Видавництво Румунської академії, 1992
Ciocâlteau A., Трактат з нефрології, Бухарестське національне видавництво, 2006