Неходжкінські лімфоми
Лімфоми - це злоякісні новоутворення лімфоцитарного ряду. Класифіковані на Ходжкіна та Неходжкіна, це різні клінічні сутності. До групи неходжкинських лімфом входять
Близько 20 станів, з різною гістологією та клінічною картиною. Більшість лімфом походить з клітин В-лімфоцитів. З Т-клітин виростає менше 15%.
Лімфома, як і інші новоутворення, є захворюванням клітин організму. Зазвичай клітини діляться контрольовано, однак, якщо втручаються певні фактори, поділ виходить з-під контролю, і клітини більше не гинуть. Лімфома характеризується неконтрольованим поділом Т-лімфоцитів у лімфатичних вузлах та порушенням їх функції.
Неходжкінські лімфоми частіше зустрічаються серед населення, ніж лімфоми Ходжкіна, їх кількість зростає у людей похилого віку та тих, у кого імунна система пригнічена: ВІЛ/СНІД, трансплантація органів або інфекційний мононуклеоз вірусом Епштейна-Барра.
Хіміотерапія - це основне лікування, вибір препаратів залежно від гістологічного типу лімфоми та клінічної стадії захворювання. У деяких пацієнтів другим варіантом може бути хірургічна резекція та променева терапія.
У сукупності лімфоми посідають третє місце серед видів раку після гострого лейкозу та пухлин головного мозку. Вони складають 10% випадків раку в дитинстві.
Патогенез
Більшість новоутворених ділянок походять від тканини або органу походження. Вторинні можуть поширюватися від близького до близького (локально), або на відстані - метастазування. Неходжкінські лімфоми розглядаються як системне новоутворення через мережу лімфатичних судин, що з’єднують лімфатичні вузли між собою, а також через особливість міграції клітин лімфоцитів, мають злоякісний статус чи ні.
Неходжкінська лімфома у дітей, як правило, проявляється як великі екстрамедулярні пухлини з поширенням або без нього. Розрізнення між Ходжкіном та неходжкінським та гострим лейкозом є довільним.
причини
Причина неходжкинської лімфоми невідома. Однак є кілька факторів ризику:
- придушення імунної системи - спадкові дисфункції або внаслідок терапії певних захворювань, таких як хвороба трансплантат проти господаря
- певні інфекції - ВІЛ/СНІД, вірусний інфекційний мононуклеоз Епштейна-Барра, хелікобактер пілорі - збільшують ризик МАЛТ, лімфоми шлунка, гепатиту С
- вік - більшість пацієнтів старше 60 років
- Ожиріння може бути іншим фактором ризику, який все ще вивчається.
симптоми
Першим симптомом, як правило, є швидке і болюче збільшення лімфатичних вузлів, підщелепної, пахвової та пахової області. Залежно від уражених органів, симптоми можуть включати:
- весела і середостінна лімфаденопатія - утруднене дихання, набряки обличчя
- абдомінальна лімфаденопатія - анорексія, запор, диспепсія, біль у животі
- закупорка черевної та пахової лімфатичних судин - прогресуючий набряк нижніх кінцівок
- інвазія тонкої кишки - втрата ваги, діарея, метеоризм, порушення всмоктування
- грудна лімфатична блокада - тахіпное, біль у грудях, кашель, паранеопластичний плеврит
- віддалені метастазування в організмі - втрата ваги, підвищення температури, втома
- новоутворена інфільтрація шкіри - гіперпігментовані, сверблячі плями
- важке поширення - кишкові кровотечі, анемія, руйнування гематогенного мозку, зменшення продукції Ас та підвищений ризик інфекцій.
постановка:
- етап I: вражає одну групу лімфатичних вузлів
- II етап: уражаються дві або більше груп гангліїв, але лише одна сторона діафрагми
- стадія III: розповсюдження по обидва боки діафрагми
- IV стадія: екстрагангліонарна дисемінація в інших органах і тканинах.
Діагностичний
Спочатку слід встановити лабораторний діагноз гістологічний тип лімфоми:
- з гігантськими анапластичними клітинами
- Лімфома Беркітта
- форма шкіри і Т-клітини
- дифузна форма з В-клітинами
- фолікулярний, лімфобластний
- СОЛОД, форма з клітинами в мантії
- В-клітинна форма середостіння
- форма з дрібними лімфоцитами
- Макроглобулінемія Вальденстрема
- лімфома щитовидної залози.
Тести, що використовуються в підтвердження діагнозу Вони включають:
- дослідження крові - кількість лімфоцитів і тромбоцитів - для визначення ступеня пошкодження гематогенного мозку
- протромбіновий час, частково активований тромбопластиновий час, фібриноген, D-димер
- посіви крові та сечі - якщо присутній лихоманка
- аналіз функції печінки та нирок: креатинін, ЛДГ, білірубін, альбумін, загальний білок, сироваткові електроліти, сечова кислота, АСТ і АЛТ, кальцій, Mg
- Тестування на ВІЛ/СНІД
- рентгенографія грудної клітки, ультрасонографія, КТ, сканування галію
- вірусологічні тести на CMV, гептити C, B, A, вірус герпесу сиплекс, вірус Епштейна-Барра.
- пункція - аспірація кістки, лімфатичних вузлів.
Лікування
Велику кількість пацієнтів можна вилікувати або відпустити протягом багатьох років. Повна ремісія настає, коли більше немає ознак лімфоми. Часткова ремісія - це зменшення пухлини, відсутність симптомів та відсутність необхідності лікування в той час.
Лікування показано в залежності від віку, гістологічного типу лімфоми, загального стану здоров’я, які частини тіла уражені.
Лімфоми можна поділити після еволюції на форми з повільною та швидкою еволюцією.
Лімфоми з повільною еволюцією
Вони збільшуються в обсязі дуже повільно, з періодами, коли еволюція не прогресує. Багатьом людям необхідний лише один контроль, і лікування може затягнутися на довгий час. Перше лікування - хіміотерапія в поєднанні з моноклональними голками. Якщо уражена лише одна група лімфатичних вузлів, може бути проведена місцева променева терапія.
Тривалий час після лікування ознаки та симптоми захворювання відсутні, якщо встановити цю реактивацію, хіміо- та променеву терапію.
Швидко розвиваються лімфоми
Вони швидко ростуть і потребують лікування відразу після постановки діагнозу. Лікування полягає у поєднанні хіміотерапії та стероїдів. Хіміопрепарати вводять внутрішньовенно разом з моноклональними голками. Якщо існує ризик внутрішньочерепного поширення лімфоми, терапію проводять внутрішньоспінально. Променева терапія застосовується для зменшення пухлин. При цьому типі лімфоми підвищується ризик рецидиву.
хіміотерапія
Дії хіміопрепаратів:
- зменшує пухлини перед видаленням або опроміненням - неоад'ювантна терапія
- знищує ракові клітини, що залишилися після операції або опромінення
- знищує метастатичні пухлини.
До використовуваних препаратів належать:
- доксорубіцин, метотрексат, преднізон, циклофосфамід, фільграстим, вінкристин
- вінбластин, 6-меркаптопурин, дексаметазон, 6-тіогуанін, етопозид, віндезин.
Побічні ефекти:
- втома, випадання волосся, безпліддя, нудота і блювота, біль, анемія, інфекції
- тромбоз, діарея, виразка в роті, запор, м’язові судоми, парестезії, запаморочення
- порушення балансу, втрата слуху, еритема, кропив’янка, свербіж, вугрі, сухість слизових оболонок
- гематурія, лихоманка дизурії, симптоми грипу та набряки.
променева терапія
Використовуйте високі дози рентгенівських променів, орієнтованих на певні ділянки тіла.
Побічні ефекти:
- втома, діарея, блювота, свербіж, випадання волосся, виразка в роті.
Хіміотерапія та променева терапія викликають синдром лізису пухлини, при якому масивне руйнування ракових клітин призводить до збільшення ЛДГ, гіперурикемії, гіпокальціємії, олігурії та ниркової недостатності.
Голки моноклональні
Є препарати, здатні розпізнати певні ракові клітини та знищити їх. Ритуксимаб є одним із них, і його можна застосовувати в поєднанні з хіміотерапією.
хірургія
Основна роль хірургічного втручання - отримання зразків тканин для діагностики. При цьому видалення лімфатичного вузла переважніше торакотомії або лапаротомії.
прогноз
При належному лікуванні неходжкінські лімфоми у дітей виліковні. Короткочасна захворюваність від хіміотерапії є значним фактором.