Нейроендокринні пухлини (NET)

нейроендокринними пухлинами

Нейроендокринні пухлини (NET) (Карциноїди, дифузні нейрокринні новоутворення, які раніше називали APUDOMe): гормонально активні пухлини надзвичайно різного характеру, в основному зустрічаються в шлунково-кишковому тракті. Переважають доброякісні курси. Чоловіки і жінки хворіють однаково часто.

Провідні скарги

  • Біль у шлунку, печія, часто супроводжується нудотою та блювотою
  • Діарея (гастринома), спричинена кровотечею з виразки
  • Шлункова кровотеча
  • Запаморочення та порушення свідомості через гіпоглікемію (інсулінома)
  • Карциноїдний синдром (діарея та напади почервоніння або тепла, іноді колапс кровообігу).
  • Показати довідкову інформацію

    обмін речовин

    Хвороба

    Карциноїди є з

    200–400 нових випадків на рік у Німеччині є найпоширенішими нейроендокринними пухлинами і можуть бути доброякісними та злоякісними. 90% з них розташовані в шлунку або кишечнику, близько половини з них - у відростку. Решта 10% часто розташовані в дихальних шляхах.

    Гормоноактивні карциноїди виробляють серотонін (хімічний агент в нервовій системі) та кілька речовин, що розширюють судини. Якщо пухлина знаходиться в шлунково-кишковому тракті, ці речовини спочатку розщеплюються печінкою, перш ніж вони потрапляють у все тіло на поглиблених стадіях з кров’ю. Тоді вони викликають діарею та почервоніння обличчя (так звані припливи, іноді поширюючись на горло та грудну клітку), що супроводжуються прискореним серцебиттям та пітливістю, а можливо, проблемами із серцем та диханням. Якщо гіперемія обличчя, діарея та проблеми з серцем виникають разом, це називається карциноїдним синдромом, який зустрічається лише у 5% постраждалих і тому є порівняно рідкісним. Іноді зацікавлена ​​людина також страждає від болю в животі, що може бути наслідком посилення росту пухлини або гормонального порушення кровообігу в кишечнику.

    Інсуліноми є переважно доброякісними нейроендокринними пухлинами підшлункової залози. Як випливає з назви, вони виробляють інсулін. Дія інсуліну призводить до типової тріади Уіппла: після голодування або фізичних навантажень напади гіпоглікемії виникають при тремтінні, пітливості, серцебитті, запамороченні, порушеннях зору та інших порушеннях аж до непритомності, що покращується, коли щось їдять. Деякі пацієнти їдять частіше і частіше - часто навіть не свідомо - щоб уникнути симптомів, так що збільшення ваги є переважним симптомом захворювання.

    Гастріноми є злоякісними нейроендокринними пухлинами шлунка більш ніж у двох третинах випадків. Надмірне вироблення гормону гастрину, який сприяє секреції шлункового соку, призводить до утворення занадто великої кількості соляної кислоти в шлунку. Наслідком цього є синдром Золлінгера-Еллісона з виразками шлунка та тонкої кишки, які повторюються роками.

    На додаток до цих трьох поширених мереж, є і більш рідкісні варіанти:

    • В основному злоякісна глюкагонома виробляє підвищену кількість гормону глюкагон (сприяє підвищенню рівня цукру в крові). Є сильне запалення шкіри та слизових оболонок порожнини рота та (як правило, легкий) діабет.
    • VIPom. Також здебільшого злоякісний, він призводить до синдрому Вернера-Моррісона з масивною водянистою діареєю, що призводить до нестачі рідини та зриву мінерального балансу через утворення білків (особливо вазоактивного кишкового поліпептиду, VIP) з впливом на судини ( Огляд потреб у мінералах).

    терапія. По можливості нейроендокринна пухлина повністю видаляється хірургічним шляхом.

    прогноз

    Прогноз для пацієнта різний. Це z. Наприклад, якщо під час апендектомії випадково виявили невеликий карциноїд, перспективи лікування дуже добрі; так само з доброякісною, повністю видаленою інсуліномою. Прогноз гірший для злоякісних пухлин, але, як правило, кращий, ніж для іншого раку такого ж розміру.