Нейрохірургія краніофарингіоми Ларібоазієр
Краніофарингіома - це рідкісна пухлина головного мозку, яка утворюється поблизу гіпофіза (гіпофіза), невеликий орган, який виділяє гормони, що регулюють багато функцій організму. Більшість краніофарингіом є доброякісними (нераковими), але вони поводяться агресивно локально і можуть залишитись і стиснути навколишні структури, якщо їх не лікувати. По мірі зростання пухлина може впливати на функцію гіпофіза, шляхи зору, а іноді і на функцію гіпоталамуса (важливої частини мозку).
Управління цими пухлинами здійснюється в рамках спеціалізованої багатопрофільної групи, яка має досвід лікування цих рідкісних пухлин, включаючи нейрохірурга, ендокринолога, офтальмолога, нейрорадіолога та радіотерапевта.
Краніофарингіоми дуже рідкісні і становлять 2-5% всіх первинних пухлин головного мозку і 5-10% всіх дитячих пухлин головного мозку.
Це може статися в будь-якому віці і навіть до народження. Однак вони частіше зустрічаються у дітей у віці від 5 до 14 років та дорослих старше 45 років. Обидві статі страждають однаково.
Діагностична обробка краніофарингіоми включає:
- неврологічне обстеження
- візуалізація, така як КТ та МРТ
- аналізи крові для вимірювання рівня секреції гормонів
В кінці цієї обробки діагноз, як правило, ставлять з високою ймовірністю, оскільки поява та наявність цієї пухлини, як правило, дуже характерні. Діагноз буде підтверджений аналізом пухлини, зробленої під час операції.
Краніофарингіоми зазвичай виявляються, коли вони починають виробляти симптоми, натискаючи на мозок, гіпофіз, кровоносні судини, зорові нерви або зорову хіазму (саме тут два зорові нерви, що ведуть до очей, перетинаються безпосередньо перед тим, як потрапити в мозок). Симптоми сильно варіюються в залежності від того, як зросла пухлина.
Найпоширенішими симптомами є:
- головний біль
- Ендокринна дисфункція, пов’язана з відсутністю секреції гормонів
- Проблеми із зором
Якщо пухлина здавлює гіпофіз або стебло гіпофіза, це може спричинити такі наслідки:
- затримка росту
- втрата нормальної менструальної функції
- втрата статевого потягу (лібідо)
- підвищена чутливість до холоду
- низький кров'яний тиск
- нецукровий діабет: надмірна спрага, надмірне сечовипускання
- молочні виділення з грудей (галакторея), якщо рівень пролактину підвищений
Якщо пухлина здавлює зоровий нерв або хіазму, це може спричинити такі наслідки:
- зменшене поле зору
Якщо пухлина стискає гіпоталамус, це може спричинити:
- відхилення в регуляції температури тіла
- зміни особистості
Зазвичай рекомендується хірургічне втручання для видалення якомога більшої кількості пухлини та зняття тиску на мозок, зорові шляхи та гіпоталамус. Пухлина може бути видалена через отвір у черепі (краніотомія) або через ніс за допомогою ендоскопа та спеціальних інструментів для цього шляху (транссфеноїдна хірургія). Залежно від ступеня поширення пухлини може бути важко або неможливо підтримувати функцію гіпофіза, що вимагає замісної гормональної терапії в післяопераційному періоді. Це делікатна операція, яка включає ризики, які обговорюються з пацієнтом та його родичами перед операцією, щоб визначити найбільш підходящу терапевтичну стратегію.
Якщо всю пухлину не вдається видалити хірургічним шляхом, може бути рекомендована променева терапія, щоб запобігти розростанню залишків пухлини, що залишилися після процедури. Ризик рецидиву все ж зберігається.