Необхідна консультація щодо неходжкинської лімфоми, стійкого великого лімфатичного вузла

Лімфома - це рак імунної системи, що характеризується неконтрольованим ростом аномальних лейкоцитів, що забезпечують імунний захист: лімфоцитів. Часто виявляється безболісним набряком лімфатичного вузла (або «лімфаденопатією»). Існує широкий спектр лімфом, які класифікуються за типом клітин, їх початковим розташуванням та агресивними чи нерозвинутими.

Опубліковано 09.14.2020

консультація

Коли думати про лімфому ?

Стійкий, безболісний набряк лімфатичного вузла у верхній частині тіла, тобто шиї, ключиці, пахв або паху, повинен свідчити про лімфому (набряк лімфатичного вузла під час лімфоми зазвичай не такий болючий, як інфікований лімфовузол).
Цей вузол тим більше свідчить про лімфому, оскільки супроводжується ознаками генералізованого процесу:
• озноб
• Зміни температури тіла
• Лихоманка (особливо вночі)
• Зниження апетиту
• Безпричинна втрата ваги
• Незвична загальна втома
• Постійний кашель
• Стійкий свербіж по всьому тілу без видимих ​​причин або пов’язаних із цим захворювань шкіри та печінки
• Головний біль
• На пізнішому етапі пацієнти можуть відчувати біль у лімфатичних вузлах після вживання алкоголю.

Як діагностувати ?

Чи слід робити біопсію лімфатичних вузлів ?

Біопсія набряклого лімфатичного вузла (лімфаденопатія) - один із найважливіших етапів постановки діагнозу.
Пункція лімфатичних вузлів може бути першим кроком у відмежуванні лімфоми від інфекції або навіть метастазування, але це не позбавляє потреби в біопсії.

Чи потрібні подальші обстеження ?

Решта додаткових обстежень мають перш за все прогностичний інтерес: вони використовуються для оцінки стану пацієнта і особливо розширення лімфоми в організмі, що є найбільш важливим для вибору лікування: це "оцінка розширення ".

Які найпоширеніші форми неробочого НХЛ ?

Фолікулярна лімфома: Фолікулярні лімфоми є відносно поширеними, оскільки вони становлять чверть-третину неходжкінських лімфом. Фолікулярні лімфоми утворюються з В-лімфоцитів і, отже, є частиною В-клітинних лімфом. Ракові клітини походять з лімфоїдних фолікулів (зовнішньої частини лімфатичних вузлів), звідси і назва цих лімфом.
Фолікулярні лімфоми, як правило, виникають у дорослих середнього та старшого віку, з незначним переважанням чоловіків. Через їх повільного прогресування фолікулярні лімфоми найчастіше діагностуються на дисемінованій стадії (стадії III та IV). Лише 10-20% пацієнтів мають локалізовану форму. Фолікулярні лімфоми поділяють на три ступені (1, 2 або 3) залежно від кількості виявлених дрібних і великих клітин. 1 і 2 ступінь має подібний, часто безладне перебіг, тоді як фолікулярні лімфоми 3 ступеня вважаються більш агресивними.
У міру розвитку фолікулярні лімфоми можуть переростати в агресивні лімфоми, такі як дифузна велика В-клітинна лімфома.

Лімфоцитарна лімфома (ХЛ) та хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ):
Лімфоцитарна лімфома локалізується в лімфатичних вузлах і дуже часто в кістковому мозку. Він становить 4% неходжкінських лімфом. Він чутливий до початкової хіміотерапії, яка називається "лікування першої лінії". Однак з часом він може стати стійким або перерости в більш агресивну форму великоклітинної лімфоми.
Хронічний лімфолейкоз практично ідентичний лімфоцитарній лімфомі, проте, хоча остання характеризується раковими клітинами, спочатку розташованими в лімфатичних вузлах, ХЛЛ характеризується аномаліями, спочатку розташованими в крові.
Ці дві форми є одним і тим же захворюванням, і лікарі використовують будь-який термін в залежності від розташування ракових клітин. Близько 20% випадків може перейти у вищий ступінь, такий як великоклітинна лімфома (синдром Ріхтера). Цей розвиток може відбутися через кілька років.

Лімфоми крайової зони: Пухлини крайової зони - це леніві В-клітинні лімфоми, які можуть розпочатися як в лімфатичних вузлах, так і поза ними. Залежно від їх місцезнаходження існують дві категорії:
- Лімфоми лімфоїдної тканини, пов’язані зі слизовими оболонками (“MALT-лімфома”), є формою лімфоми крайової зони, яка вражає ділянки поза лімфатичними вузлами, такі як травний тракт (особливо шлунок), щитовидна залоза, слинні залози, легені. і шкіри. Коли ці лімфоми присутні в шлунку, вони часто асоціюються з інфекцією хелікобактер пілорі (H. pylori). Інші бактерії можуть також брати участь в інших формах MALT-лімфоми.
- В-клітинні лімфоми гангліозної крайової області зустрічаються рідко. Середній вік пацієнтів з цим типом лімфоми - 65 років, з переважанням чоловіків. Лімфоми крайової зони також можуть досягати селезінки та крові.

Лімфоплазматична лімфома або макроглобулінемія Вальденстрема: Ця В-клітинна лімфома зустрічається рідко. Зазвичай вражає людей старше 60 років і характеризується надмірним розростанням ракових клітин у кістковому мозку на момент постановки діагнозу. Ці клітини виробляють моноклональний імуноглобулін типу IgM, який виявляється в крові під час тесту, який називається електрофорезом білка в сироватці крові.

Шкірна Т-або В-клітинна лімфома: Шкірна Т-клітинна лімфома охоплює широкий спектр Т-клітинних лімфом, які з’являються в шкірі. Найбільш поширеною формою є мікоз фунгідес, який часто має низьку злоякісність. На шкірі можуть спостерігатися вузлики, локалізовані та злегка червонуваті. Коли Т-клітини виявляються в крові, хвороба є більш агресивною і називається синдромом Сезарі. Потім вона класифікується в агресивному НХЛ.
Шкірна Т-клітинна лімфома становить 2-3% НХЛ. Середній вік пацієнтів, як правило, становить від 55 до 60 років. Існує також кілька типів шкірних В-клітинних лімфом, які зустрічаються рідше. Вони майже завжди є млявими за формою.

Які найпоширеніші форми агресивного НХЛ ?

Дифузні великі В-клітинні лімфоми: Дифузні великі В-клітинні лімфоми, названі так через те, як групи клітин дивляться під мікроскопом, є найпоширенішими з усіх лімфом. Вони становлять 30-40% усіх НХЛ. Середній вік пацієнтів при постановці діагнозу становить 60 років. Хоча частіше зустрічаються у дорослих, великоклітинні лімфоми можуть траплятися і у дітей.
Ці агресивні лімфоми найчастіше починаються в лімфатичних вузлах. Але іноді ракові клітини з’являються в інших органах (так звані екстранодальні форми). Це може бути травний тракт, сечостатева система, шкіра, легені, центральна нервова система або кістки. Дифузні великі В-клітинні лімфоми локалізуються в 35 - 45% випадків, а дисеміновані - в 55 - 65% випадків. Дифузні великі В-клітинні лімфоми часто використовуються як модель для лікування інших агресивних НХЛ через їх частоту.

Мантійні клітинні лімфоми: Мантійні клітинні лімфоми - це В-клітинні лімфоми, які становлять 5-10% НХЛ. Вони частіше вражають чоловіків старше 50 років, і захворювання часто діагностується на запущеній стадії. Зазвичай у пацієнтів з мантійною клітинною лімфомою спостерігається множинне ураження лімфатичних вузлів. Також можуть бути уражені один або кілька органів (особливо травного тракту) і кістковий мозок. Ця лімфома, як правило, більш агресивна, ніж більшість інших лімфом. Нові методи лікування показали ефективність захворювання.

Лімфома Беркітта: Лімфома Беркітта, високозлоякісна В-клітинна лімфома, була вперше описана в Африці, де її називали ендемічною лімфомою Буркітта. При діагностиці в інших частинах світу вона називається спорадичною лімфомою Буркітта. Це стосується як дорослих, так і дітей. Це також одна з лімфом, діагностованих у пацієнтів з ВІЛ або вірусом Епштейна-Барра. Лімфома Беркітта більше вражає чоловіків. Він спонтанно дуже агресивний. Однак прогноз після лікування, як правило, сприятливий.

Периферичні Т-лімфоми: Периферичні Т-лімфоми становлять від 10 до 15% НХЛ у дорослих. Термін периферична Т-лімфома заснований на тому, що це пухлини, які складаються з Т-клітин (а не В) і що ці клітини є зрілими. Більшість периферичних Т-лімфом мають високу злоякісність, за винятком грибкового мікозу. Периферичні Т-лімфоми починаються в лімфатичних вузлах, такі як ангіоімунобластна Т-лімфома або анапластична великоклітинна лімфома. Вони можуть також виникати в екстранодальних ділянках, таких як підшкірна Т-лімфома або назальна Т/NK-лімфома або навіть Т-лімфома кишечника. Ці пухлини найчастіше є великими після діагностики.

А як щодо неходжкинських лімфом під час ВІЛ-інфекції ?

Лімфоми, які страждають від пацієнтів, інфікованих ВІЛ (вірусом СНІДу), як правило, мають високу злоякісність. За підрахунками, приблизно у 10% ВІЛ-позитивних пацієнтів з часом розвивається лімфома. Найпоширенішими лімфомами є дифузні великі В-клітинні лімфоми, лімфоми Буркітта та первинні лімфоми центральної нервової системи.

Біль у стегнах у молодої дівчини: лікарі плутають симуляцію з лімфомою Ходжкіна