Нирковий сосочковий некроз
Нирковий сосочковий некроз є формою нефропатія, за участю некрозу васкуляризованих ниркових сосочків прямої кишки. Знеболююча нефропатія є причиною папілярного некрозу. Знищення є кумулятивним, і в минулому більшість пацієнтів споживали щонайменше 20 кг знеболюючих препаратів. Ризик фенацетину та ацетамінофену порівняно з аспірином та іншими нестероїдними протизапальними препаратами високий. Комбінації знеболюючих препаратів також становлять високий ризик.
Стан може представляти негативний прогноз при хронічному знеболюючому нефриті при постійному споживанні або зловживанні фенацетином або його похідними, такими як ацетамінофен. Це може бути рідше, оскільки фенацетин більше не доступний, але частіше, коли пацієнти тривалий час приймали комбінації знеболюючих препаратів.
Хвороба, як правило, вражає людей середнього та літнього віку. Типовий пацієнт старше 50 років, більше половини випадків виникає у людей старше 60 років, і 90% випадків у пацієнтів старше 40 років. Папілярний некроз є рідкістю у молодих пацієнтів віком до 40 років та серед дитячого населення, за винятком дітей із серповидно-клітинною хворобою, гемоглобінопатіями, гіпоксією, дегідратацією та сепсисом.
Це також може бути спричинено цукровим діабетом та вазооклюзійною хворобою під час судом, при яких це пов’язано з інфекцією нирок або судин. Це може бути наслідком гострого пієлонефриту.
Хвороба характеризується коагуляційним некрозом медулярних ниркових пірамід, що з’явилися в умовах та токсинів, що виявляють синергізм з розвитком ішемії. Клінічний перебіг ниркового папілярного некрозу варіюється в залежності від ступеня ураження судин, наявності супутніх причинних факторів, загального стану здоров’я пацієнта, наявності двостороннього пошкодження та кількості уражених сосочків.
Хвороба може призвести до вторинного інфікування лускатих сосочків, зберігання та відділення каменів та усунення сосочків із закупоркою сечовивідних шляхів. Сосочки, заблоковані в сечоводах, можуть перешкоджати чашечці і збиратися, емболізуватися у віддалених місцях. Недіагностовані вроджені вади можуть бути ризикованою областю, в якій сосочки зупиняються.
Некроз папілярних нирок є потенційно згубною патологією і за наявності двостороннього пошкодження або одиночної заблокованої нирки призводить до ниркової недостатності. Інфекційні наслідки захворювання є більш важкими, якщо пацієнт має кілька медичних проблем, особливо діабет.
Патогенез
Інфекційна теорія
Ішемічна теорія
Місце розташування стану
Папілярний некроз нирок - це переважно двосторонній процес через системний характер супутніх захворювань та ішемічний патофізіологічний механізм. Серед пацієнтів, у яких на початковому етапі уражена лише одна нирка, контралатеральна нирка розвине стан через 4 роки. Лікарі виявляють справжній односторонній нирковий папілярний некроз, коли фактором схильності пацієнта є інфекція або обструкція, яка обмежена однією ниркою, як у випадку пацієнта з вродженою уретеро-тазовою обструкцією.
Причини та фактори ризику
Загалом, будь-який стан, пов’язаний з ішемією, схиляє людину до папілярного некрозу. Найважливіші патології включають шок, панкреатит, зневоднення, гіповолемію та гіпоксію. Деякі стани мають відомий зв’язок з папілярним некрозом нирок, і їх механізмом є ішемія.
Фактори ризику папілярного некрозу нирок Вони включають:
- пієлонефрит, непрохідність сечовивідних шляхів
- гемоглобінопатії - серповидноклітинна хвороба, туберкульоз
- цироз печінки, хронічний алкоголізм
- знеболення знеболюючими, опромінення, відторгнення трансплантата нирки
- діабет, системний васкуліт.
Більше половини пацієнтів з нирковим папілярним некрозом мають два або більше з цих причинних факторів. Ось чому захворювання є у більшості пацієнтів багатофакторного походження.
анальгетики:
Однією з найпоширеніших причин є використання знеболюючих препаратів. Класичним фактором є фенацетин з його високотоксичним метаболітом-р-фенідином. Однак останнім часом зростаюча популярність нестероїдних протизапальних препаратів, особливо тих, що інгібують циклооксигеназу (ЦОГ1 та ЦОГ2), призвела до збільшення частоти побічних явищ у пацієнтів із ризиком розвитку папілярного некрозу.
У здорових людей, у яких одиночна артерія не порушена, НПЗЗ мають незначний ефект, якщо їх не застосовувати надмірно. Однак у пацієнтів, схильних до ниркової гіпоперфузії, місцевий синтез простагландинів захищає клубочки від ішемії. Інгібування синтезу простагландинів НПЗЗ знімає захисний механізм і схиляє нирку до гіпоперфузії та ішемії.
Ознаки та симптоми
Загалом, папілярний некроз нирок частіше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків. Знеболююча нефропатія, інший асоційований стан та причинний фактор захворювання, також частіше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків. Анальгетична нефропатія особливо поширена при періодичних або хронічних головних болях, сильних болях у м’язах та суглобах, а також у пацієнтів із психоневрозом.
Хвороба має різну клінічну еволюцію - від хронічної та рецидивуючої до гострої, швидко прогресуючої. Гостра швидка прогресуюча форма зустрічається рідко, але її вплив руйнівний, що призводить до смерті від сепсису та ниркової недостатності. Пацієнти з частішою хронічною формою можуть залишатися безсимптомними, доки їм випадково не поставлять діагноз через появу на рентгенологічному зображенні тіньового кільця з проходженням сосочків із сечею. Симптоматична форма проявляється як епізоди пієлонефриту та гідронефрозу та імітує нефролітіаз.
Найбільш поширені симптоми у пацієнтів із симптомами включають лихоманку та озноб, біль у животі або боці та гематурію. Гостра ниркова недостатність з олігурією або анурією зустрічається рідко; коли ці симптоми розвиваються, хвороба може бути глибокою, що вимагає діалізу і може спричинити смерть.
Якщо функція нирок раптово погіршується у пацієнта з підтвердженим діабетом або у пацієнта з відомою хронічною обструкцією та пієлонефритом в анамнезі, слід розглянути діагноз папілярного некрозу, навіть якщо пацієнт протікає безсимптомно.
Гостра непрохідність сечоводу через сосочки проявляється болем у боках і коліками внаслідок гідронефрозу або піонефрозу; гематурія незмінно присутня. Піонефроз або повторний або вторинний гострий пієлонефрит включає лихоманку, озноб, прострацію та сепсис.
Діагностичний
Діагностичні дослідження включають мікроскопічний аналіз сечі, повну гемолейкограму, повну метаболічну картину, протромбіновий час та частково активований тромбопластин. Якщо у пацієнтів супутня лихоманка, вони будуть займатися посіви сечі та крові в стерильних умовах. Якщо у пацієнта є стан прострації, це буде виміряно газометрія крові, електрографія і рентгенограма органів грудної клітки. Якщо є підозра на гостру обструкцію, це практикується УЗД нирок або чергове рентгенологічне дослідження.
Пацієнти з гематурією потребують повного урологічного обстеження, оскільки вони можуть одночасно мати пухлину сечового міхура.
до уриноаналіза Зазвичай виявляються протеїнурія, піурія, бактеріурія та низька щільність сечі. Понад 50% пацієнтів розвивають лейкоцитоз та азотемію. Підвищений рівень креатиніну в сироватці може бути результатом двостороннього або одностороннього процесу. Це може бути обструктивним або проявляти токсичну, метаболічну або запальну образу.
Якщо клінічна картина сугестивна інші пов'язані умови будуть досліджені з папілярним некрозом нирок, включаючи пієлонефрит, непрохідність сечовивідних шляхів, гемоглобінопатії, туберкульоз, цироз печінки, знеболення та діабет.
Клінічні дані можуть свідчити про ефективність внутрішньошкірна туберкулінова проба, електрофорез гемоглобіну, тестування функції печінки, вимірювання амонію в сироватці крові, саліцилати в сечі, рівні ацетамінофену, вимірювання глікозильованого гемоглобіну.
Стандартна рентгенографія живота візуалізує нирки, сечоводи, сечовий міхур та рентгеноконтрастні камені. Однак це дослідження не надає інформації про цілісність сечовивідних шляхів і не допомагає діагностувати гідронефроз для з'ясування функції нирок.
комп'ютерна томографія це вказується при підозрі на гостру обструкцію, оскільки вона надзвичайно точна для розрахунків. Він показує всю анатомію колекторної системи та легко виявляє гідронефроз, запальні зміни та гнійні колекції без внутрішньовенного введення контрасту. Вводячи контраст, можна виявити дефекти заповнення та кортикальну функцію.
Внутрішньовенна урографія це типовий вибір зображень для папілярного некрозу, хоча він має свої межі. Це може бути обмежено через нестачу газів і речовин у кишечнику, 15% каменів не є рентгеноконтрастними. Він протипоказаний пацієнтам з азотемією та іншими захворюваннями: астмою, дегідратацією, діабетом, тиреотоксикозом. Це не перший варіант, якщо у пацієнта спостерігаються коліки та підозра на літіаз. Він може виявити: нерегулярність і зменшення сосочків, розширення чашечок, лускоподібні сосочки трикутної форми, відмежовані тіньовим кільцем, навпаки, чашечку без сосочків, кальцифікований дефект наповнення в нирковій мисці та порожнини, як рис у сосочках - патогномонічні.
УЗД нирок безпечний, швидкий, дешевий, неінвазивний та діагностичний для гідронефрозу, деяких відхилень та великих каменів, що викликають тінь.
Ретроградна пієлографія він більш інвазивний, оскільки вимагає ендоскопічного доступу. На знімках може бути зображена конгломератна чашечка або дефект наповнення сечоводу. Внутрішньовенна антибіотикопрофілактика необхідна, оскільки процедура передбачає ретроградне введення контрасту з підвищенням внутрішньо-тазового тиску і може призвести до сепсису. Повільне введення контрасту зменшує це ускладнення.
Гістопатологічне дослідження: на ділянці є жовто-сірий некроз, що означає зараження пірамід. Мікроскопічно тканина виявляє характерний для інфаркту коагуляційний некроз із збереженими канальцями. Відповідь лейкоцитів обмежується стиком між некрозом і канальцями. Після гострої фази рубці на корковій поверхні можуть розглядатися як фіброзні западини, а не як запалення.
Лікування
Оскільки ішемія є ключовим фактором розвитку папілярного некрозу, необхідна швидка реанімація та лікування пацієнтів з гіпоксією. Пацієнтам із гострими захворюваннями потрібно введення антибіотиків широкого спектра дії, гідратація, контроль глікемії та підлуговування сечі. Припинення зловживання знеболюючими засобами може поліпшити роботу нирок.
У пацієнтів з гострою непрохідністю сечоводу інфекційне та метаболічне ускладнення ниркового некрозу лікуватимуть шляхом заповнення нечутливих втрат, підтримання гідратації, підщеплення сечі та введення антибіотиків залежно від плями Грама або культури. Пацієнтам із значною гематурією може знадобитися переливання крові, щоб спричинити зменшення гематокриту. Пацієнтам із серповидно-клітинною хворобою може знадобитися замінне переливання, а хворим на цукровий діабет та активні інфекції, рефрактерна гіперглікемія може потребувати інсулінотерапії.
Хірургічна терапія:
Цим пацієнтам може знадобитися діагностика та урологічна терапія. Гостра непрохідність сечовипускання із супутньою інфекцією - це урологічна надзвичайна ситуація, яка вимагає негайної черезшкірної нефростомії для усунення обструкції, встановлення стента у сечі або ендоскопічного звільнення заблокованих сосочків. Ретроградна пієлографія та уретероскопія є корисними діагностичними інструментами, але застосовуються лише в тому випадку, якщо пацієнт страждає від жару і після внутрішньовенного введення антибіотиків.
Черезшкірна нефростомія:
Рекомендується лікування дренажу розширеної системи збору - ендоскопічне або черезшкірне. У пацієнтів з важкою формою захворювання, лихоманкою або сепсисом віддають перевагу черезшкірній нефростомії, оскільки вона не вимагає загальної анестезії та має незначний ризик пієловенозного рефлюксу та погіршення сепсису.
Цистоскопія та встановлення стента сечоводу:
Вони дозволяють проводити цистоскопічний нагляд за сечовим міхуром, необхідний, якщо гематурія є основним симптомом. Однак у пацієнта з гідронефрозом, лихоманкою, лейкоцитозом та сепсисом переважним лікуванням є черезшкірне дренування нирок.
нефректомія:
Це може врятувати життя пацієнтів з інфекцією. Вважатиметься, що захворювання є двостороннім, і у цих пацієнтів у майбутньому настане ниркова недостатність та можливий діаліз.
Уретероскопія та ретропієлографія:
Якщо ниркова система пацієнта гостро блокується можливим піонефрозом, ретроградні дослідження протипоказані, оскільки вони можуть посилити сепсис пієловенозним рефлюксом гнійного матеріалу з нижніх сечових шляхів. У цьому випадку система буде декомпресована за допомогою J-стента або трубки нефростоми. Емпіричні антибіотики будуть вводитись до фарбування за Грамом та культури. Якщо пацієнт реагує на лікування стабільною гемодинамікою, без температури, ацидозу та лейкоцитозу, можуть бути проведені діагностичні дослідження. Якщо інфекція змінюється і пацієнт не покращується, незважаючи на заходи підтримки та призначення антибіотиків, показана нефректомія.
Мінімальні оперативні втручання:
Хірургічне втручання може бути призначене для пов’язаних з ним анатомічних відхилень, які схиляють пацієнта до застою сечі та повторних інфекцій. Стани, що піддаються лікуванню, включають камені, обструкцію уретеро-тазового з’єднання, міхурово-сечовідний рефлюкс, стриктури сечоводу та уретероцеле.
прогноз:
Зупинка анальгетиків та контроль артеріального тиску допомагає зберегти роботу нирок та запобігти симптоматичним інфекціям сечовивідних шляхів за допомогою тривалої терапії з низькими дозами зменшує захворюваність, пов’язану із захворюванням. Якщо споживання анальгетиків є необхідним, їх доведеться адекватно зволожувати. Дослідження показують, що належне зволоження допомагає запобігати травмам у людей, яким необхідно тривалий час використовувати знеболюючі засоби.
Некротичні сосочки є родючим середовищем для зберігання інфекційних організмів та літогенних осадів. Таке зберігання може призвести до розвитку пієлонефриту Флориди, периненального абсцесу та сепсису. Камені можуть поширюватися, що призводить до обструкції, підвищення венозного тиску та погіршення ішемії.
Розвиток перехідно-клітинної карциноми ниркової миски або чашечки є серйозним ускладненням, особливо у пацієнтів з папілярним некрозом, пов’язаним із зловживанням анальгетиками.