Новонароджений з важкою вродженою діафрагмальною грижею успішно прооперований
Хірурги рятують дитину, народжену з кишечником і печінкою, розташовану в грудній клітці
Ще до народження у Тудора діагностували рідкісну і важку форму грижі правої діафрагми, при якій половина печінки і майже 90% кишечника мігрували з живота в грудну клітку і стискали легені. Коли легені не розвиваються належним чином під час вагітності, новонародженому важко дихати при народженні, що може загрожувати його життю. виживання. Моя мати не прийняла цього вироку і почала посилено документувати про цю хворобу в Інтернеті. Нарешті, вона прибула до лікарні Банеаса, єдиного пологового відділення з відділенням дитячої хірургії в Бухаресті та в країні, де багатопрофільна група лікарів підтвердила діагноз і почала ретельний контроль за вагітністю. На шостий день після пологів Тудор переніс складну операцію, після якої органи були нормалізовані, а діафрагма реконструйована.
Через три тижні після народження Тудор плаче, плаче і посміхається своїм батькам. Вона готова додому. Тудор пережив серйозну вроджену ваду, яка могла б стати для нього фатальною. Команда лікарів, яка доглядала за Тудором, складалася з:
Шанс на життя для Тудора
На 31-му тижні вагітності мати з’ясувала, що її син страждає страшною хворобою, яка може призвести до летального результату. Він сподівався, що діагноз лікуючого лікаря в Яссі буде помилковим. Тому він хотів від нього другої думки Доктор Хаді Рахімян, визнаний одним з найдосвідченіших фахівців у галузі материнсько-фетальної медицини в країні. Доктор Рахіміан не тільки підтвердив діагноз, але й зумів якомога точніше виміряти ультразвук об’єм грудної клітки, зайнятий органами черевної порожнини, і, отже, ступінь ураження легенів.
"Хоча емоції були дуже високими, одразу після шоку від новини ми спробували зосередитись на позитивній стороні". - каже мама. "Тоді ми це просто помітили Доктор Ден Крістеа, дитячий хірург, від якого я зрозумів, які шанси у дитини і яке лікування. Більше того, у лікарні Банеаса ризики контролювали, адже я не тільки могла народити тут, але в тій же лікарні Тудора могли негайно оперувати та доглядати неонатологи. Це було право Тудора, щоб ми зробили все можливе для нього ".
Тудор народився на 38-му тижні вагітності, важив 3200 грамів і бал за шкалою Апгара при народженні 6, відповідно 7 і 8 через 5 і 10 хвилин. З перших моментів життя дитини неонатолог Доктор Аліна Ілічі був присутній у залі. Це стандарт для всіх пологів у лікарні Банеаса, але це ключове питання у разі народження дитини з особливими медичними потребами, наприклад, дитини з вродженою діафрагмальною грижею та дихальною недостатністю.
Дитина була інтубірована в перші хвилини життя, з пологового залу, і благополучно доставлена в реанімаційне відділення неонатології, де вона провітрювалася механічно. Для декомпресії розширеного шлунка, що знаходиться в грудній клітці, вводили носогастральний зонд і встановлювали внутрішньовенні лінії та центральні моніторингові лінії, що постійно відпочивали гідро-електролітичним балансом та достатнім повноцінним парентеральним харчуванням.
Згідно з протоколом оцінки дітей, у яких діагностовано вроджену діафрагмальну грижу, Тудор був повністю досліджений, провівши ряд досліджень, таких як гази крові, аналізи крові, ехокардіографія, УЗД черевної порожнини, транзит барію тощо. Рентгенографія легенів показала, що весь правий геміторакс був зайнятий кишковими петлями та частиною печінки, що є серйозним прогностичним фактором.
Репозиція органів та реконструкція діафрагми
Як тільки дитина стабілізується, на шостий день після народження, Доктор Ден Крістеа виконана операція з відновлення дефекту діафрагми.
"Це була складна операція через місце пролому з правого боку, що ускладнило підхід. Дефектом був великий, половина печінки та майже 90% кишечника грижа в грудях. Мігруючі органи були введені в черевну порожнину, а діафрагма реконструйована. Таким чином, простір, створений у грудній клітці, дозволить легеням продовжувати рости та розвиватися як можна нормальніше до віку 8-9 років ". - сказав доктор Ден Крістеа.
Протягом усієї операції, Доктор Даніела Бандрабур, Головний лікар ATI, він постійно керував Тудором Матей.
Хоча справа була важкою, після операції дитина з кожним днем прогресувала. Зараз, через три тижні після народження, вона знаходиться на грудному вигодовуванні, спонтанно дихає і живе. Тепер Тудор готовий повернутися додому.
Що таке вроджена діафрагмальна грижа?
Вроджена діафрагмальна грижа - це вроджена вада розвитку, що характеризується неповний розвиток діафрагми, м’яз, який відокремлює черевну порожнину від грудної та який відіграє дуже важливу роль у диханні. Дефект з’являється на початку вагітності, в перші тижні і дозволяє переміщувати органи від живота до грудної клітки. Отже, у легенях не буде достатньо місця для розвитку - стан, який називається легенева гіпоплазія. Коли легені не розвиваються належним чином під час вагітності, новонародженому важко дихати при народженні, що може загрожувати його життю.
Часто вроджена діафрагмальна грижа діагностується під час вагітності, під час планових УЗД. Якщо вади розвитку не виявляються в пренатальному періоді, його зазвичай діагностують відразу після народження через утруднене дихання новонародженого.
Скільки існує типів вроджених діафрагмальних гриж?
Існує кілька видів вродженої діафрагмальної грижі:
- Грижа Бохдалек - становить 90% випадків, будучи найпоширенішою формою вродженої діафрагмальної грижі. Дефект виявляється в задній частині діафрагми, і в 85% випадків він знаходиться зліва. Ліві грижі дозволяють мігрувати в грудну порожнину як тонкої, так і товстої кишки, а також інших органів живота - зазвичай шлунка та селезінки. У разі прямих гриж інколи отвір невеликий і частково покритий печінкою. Іноді більший отвір дозволяє переміщати як частину печінки, так і інші органи (тонку і товсту кишку) в грудній клітці. Двосторонні грижі трапляються вкрай рідко і часто мають летальний результат.
- грижаМорганьї - при якому отвір розташовується в передній частині діафрагми, безпосередньо поруч або ззаду від нижньої частини грудини
Що відбувається, коли у дитини вроджена діафрагмальна грижа?
Коли діаграма розвивається не повністю і в ній є аномальна дірка, вміст живота, включаючи шлунок, кишечник, печінку або селезінку, мігрує в грудну клітку, перешкоджаючи нормальному розвитку легені на ураженій стороні, а у важких випадках - контралатеральній легені.
Чим більший дефект і чим довші органи черевної порожнини в грудній клітці, тим важче ураження легенів. Коли легені не розвиваються належним чином під час вагітності, новонародженому важко дихати при народженні.
Наскільки важкою є вроджена діафрагмальна грижа?
Якщо вроджену діафрагмальну грижу не лікувати, це тяжкий стан, що загрожує життю, у 40-62% випадків.
Останніми роками, внаслідок прогресу в хірургічному лікуванні та спеціалізованій допомозі, шанси на виживання значно покращились, і зараз вони складають близько 80% у лікарнях, які мають досвід у таких випадках.
Виживання залежить від ряду факторів, таких як: розмір дефекту, інші вроджені вади розвитку або супутні генетичні захворювання, ступінь гіпоплазії ураженої легені, вік при народженні, тип лікування та певні ускладнення, такі як інфекція або пневмоторакс.
Досвід лікування дітей із вродженою діафрагмальною грижею в лікарні Банеаса
Сьогодні в спеціалізованих центрах діти з вродженою діафрагмальною грижею можуть насолоджуватися сприятливим довгостроковим результатом, як результат сучасних хірургічних методик та регулярного медичного обстеження.
Лікарі лікарні Банеаса мають досвід таких випадків, і успішне лікування цих дітей зумовлене мультидисциплінарною командою фахівців, яка діє з моменту підтвердження діагнозу за допомогою УЗД під час вагітності.
Мультидисциплінарна команда до складу якого входять акушер-гінеколог, дитячий хірург, дитячий анестезіолог, неонатолог та команда медсестер відділення інтенсивної терапії новонароджених забезпечують в межах однієї і тієї ж медичної частини координований догляд за дитиною, яка готова діяти негайно з перших моментів після народження.
У лікарні Банеаса зумовлений успіх виживання дітей із вродженою діафрагмальною грижею:
- Правильний та точний діагноз пренатальної візуалізації
- Відновлюйте операцію, як тільки дитина стабілізується
- Доступ до досвідчених анестезіологів для новонароджених з особливими потребами
- вищий догляд за дитиною, починаючи відразу після народження, як результат вдосконаленого обладнання та навчання персоналу у відділенні інтенсивної терапії новонароджених
- Сучасні методи вентиляції, настільки необхідні для підтримки дихання з перших моментів життя новонародженого
- Повна оцінка дитини для виявлення супутніх відхилень або ускладнень та призначення відповідного лікування
У лікарні Банеаса всіх дітей з вродженою діафрагмальною грижею регулярно контролюють до шкільного віку, щоб забезпечити досягнення ними оптимального медичного та розвитку. Крім того, ми знаємо, наскільки важлива підтримка батьків, особливо в перші дні після з’ясування діагнозу їхньої дитини. Тому ми сприяємо контакту з іншими батьками, які переживали подібні ситуації та які можуть поділитися своїм досвідом.
Ось Ви можете прочитати історію Дениса, першої дитини, оперованої в лікарні Банеаса з приводу вродженої діафрагмальної грижі. Денису вже два роки і він дитина, якою повинні бути всі діти: здорові, щасливі та улюблені батьками!
Джерела інформації:
Дитяча вроджена діафрагмальна грижа, Робін Х Штейнхорн, доктор медицини Реймонд і Хейзел Спек Беррі, професор педіатрії, завідувач відділу неонатології, заступник кафедри педіатрії, Північно-Західний університет, Медична школа Фейнберга, www.medscape.com
Текст: Доктор Ілеана Андрееску, старший менеджер з медичного маркетингу
Консультант: Доктор Ден Кристеа, фахівець з дитячої хірургії