Nutricia Metabolics Гіперлісинемія

Гіперлізінемія - рідкісне спадкове порушення обміну речовин у Обмін білків. Тут ви знайдете довідкову інформацію з питань успадкування гіперлізінемії, діагностики, основ харчової терапії (дієти) та майбутніх перспектив постраждалих.

Можна говорити про метаболічне захворювання, коли певний етап метаболізму - тобто будівництво, перебудова та розщеплення поживних речовин - не може відбутися належним чином.

Nutricia Metabolics

ЩО ТАКЕ гіперлізинемія?

    Гіперлізінемія - рідкісне спадкове порушення обміну речовин у Обмін білків.

Білок - це поживна речовина, яка міститься в таких продуктах, як молоко, м’ясо та бобові.

Організм перетворює білок з їжі на свій будівельні блоки, амінокислоти (включаючи лізин), розщеплений.

  • Для цього в організмі використовуються амінокислоти зростання та Підтримка функцій організму друга рука. Якщо є надлишкові амінокислоти, ці надлишкові амінокислоти виводяться з організму за допомогою т. Зв Ферменти переобладнані та розібрані.

    • При гіперлізінемії фермент працює на розщеплення амінокислоти Лізин не правильний. Тому ця амінокислота лише недостатньо розщеплена. Натомість утворюються шкідливі побічні продукти, які накопичуються в організмі.

  • Якщо гіперлізінемію не лікувати, високий рівень шкідливих побічних продуктів може призвести до затримки розвитку та неврологічних пошкоджень.

    • ЧОМУ у моєї дитини гіперлізінемія?

    Гіперлізінемія успадковується від батьків їх дитині, але це не винно, що їхня дитина страждає гіперлізінемією. Батько та мати несуть дефектний ген метаболізму лізину, але вони здорові. Якщо дефектний ген успадковується від обох батьків, це призводить до гіперлізінемії. Існує 25% шансів, що обидва дефектні гени зустрінуться, і дитина народиться з гіперлізінемією. Дівчата та хлопці страждають однаково.

    ЯК діагностується гіперлізінемія (діагноз)?

    Ознаки гіперлізінемії різноманітні, і часто ознак хвороби взагалі немає. Підозру можна підтвердити аналізами крові та сечі.

    Що це означає?

    На додаток до медикаментозного лікування, при появі симптомів рекомендується дієтотерапія (дієта). У дієті зменшується споживання натурального харчового білка або лізину. Поживна терапія необхідна для:

      тіло с достатньо Білок, лізин, енергія, вітаміни та мінерали для росту та функцій організму на поставку

    але, один надлишок лізину уникати

    Дозволена кількість лізину визначається лікарем та/або дієтологом і залежить від індивідуальної переносимості лізину, віку, маси тіла та поточної метаболічної ситуації.