Обмінна нефропатія (оксалурія) Здоров’я, компетентне на iLive

Медичний експерт статті

Обмінна або дисметаболічна, нефропатія в широкому розумінні - захворювання, пов’язані з важкими порушеннями водного обміну та інших видів метаболізму всього організму. Дисметаболічна нефропатія у вузькому розумінні є спадковою полігенною патологією метаболізму щавлевої кислоти і проявляється в умовах сімейної нестабільності клітинних мембран. Обмінна нефропатія поділяється на первинну - результат пошкодження нирок, спричиненого зміненим обміном речовин в організмі, та вторинну, пов’язану з порушенням роботи ферментних систем у самих нирках.

Джерелом більшості оксалатів є ендогенні процеси. Попередниками оксалатів є гліцин, фенілаланін, тирозин, триптофан, треонін, аспарагін та аскорбінова кислота. Основним ендогенним джерелом оксалатів є етаноламін. Додаткові умови для ендогенного гіперпродукування оксалатів - дефіцит вітамінів A, D, B 6, таурину. Всі попередники перетворюються в щавлеву кислоту за допомогою гліоксилу. Особливе значення має збільшення всмоктування оксалатів у кишечнику. Клінічними формами первинних ендогенних метаболічних порушень щавлевої кислоти є оксалоз та гіпероксалурія з нефролітіазом. Біохімічно розрізняє два типи, обидва успадковані є автономно-рецесивними.

Дефіцит карбоксилідази гліоксильної кислоти, що каталізує перетворення гліоксилату в CO 2 та мурашину кислоту. Кофактором цієї реакції є тіамін. При цьому варіанті дефекту сечі виділяється велика кількість щавлевої кислоти, гліколів та глікокси.
Дефект у ферментативній системі D-гліцератдегідрогенази. У таких випадках із сечею виводиться велика кількість щавлевої та гліцеринової кислот. Обидві ферментні системи працюють у печінці. Клінічно два варіанти неможливо розрізнити.

Вторинна гіпероксалурія. Оксалат кальцію,

Оксалат кальцію - явище поширене. Існує кілька груп причин. Один з них - посилення опадів оксалату кальцію в сечі. Сеча - це завжди насичений розчин оксалату кальцію, оскільки при нормальних значеннях рН сечі, близьких до 7 (5,5-7,2), розчинність оксалату кальцію є незначною - 0,56 мг на 100 мл води. Максимальна розчинність оксалату кальцію нижче рН 3,0. Ступінь опадів залежить від співвідношення між кальцієм та оксалатами (люди з гіперкальціурією виділяють більше оксалату кальцію); від присутності солей магнію (збільшення опадів магнію); від надлишку або нестачі речовин, що підтримують колоїдні властивості сечі (цитрати, целати, пірофосфати); від надмірного виведення оксалатів.

Екскреція Надлишок оксалату може бути пов’язаний із надлишком його продуктів (особливо негенетичними дефектами, спричиненими ферментами печінки), із підвищеним всмоктуванням оксалату в кишечнику, а також місцевим утворенням оксалату в самих нирках труб. Надлишок оксалатних продуктів, доступних в умовах дефіциту вітамінів А і D, а також екзогенного або ендогенного дефіциту метаболізму піридоксину. При цьому дефіциті розвивається таурин і таурохолева кислоти і, як наслідок - метаболізм глікохолевої кислоти змінюється в порівнянні з надмірною продукцією оксалату. У пацієнтів із порушенням метаболізму сечової кислоти (гіперурикемія) оксалатні камені є поширеними. 80% хворих на подагру мають високу концентрацію щавлевої кислоти в крові.

Маркери кальцифілаксії: фосфоліпідурія, етаноламін збільшення виведення із сечею, висока активність фосфоліпази С у сечі, збільшення секреції кристалічних аніонів - оксалатів та фосфатів.

Лікування вторинної гіпероксалурії

Призначається рясний напій (до 2 літрів на 1,73 м 2), особливо ввечері, перед сном. Ми рекомендуємо дієту з картопляно-капустяної капусти, багатої калієм, з низьким вмістом солей щавлевої кислоти. Продуктів, що містять велику кількість оксалатів (листові овочі, буряк, помідори та апельсиновий сік), обмежено. Корисними продуктами, збагаченими калієм і магнієм, є сухофрукти, хліб з висівками, гарбуз, кабачки, баклажани, домашні, а також свіжі несолодкі фрукти. Медикаментозна терапія передбачає призначення навесні та восени - в сезони природної інтенсифікації оксаліду - щомісячні курси мембранних стабілізаторів. Застосовують вітаміни А, В 6, комплексні препарати, що містять вітамін Е в поєднанні з іншими компонентами антиоксидантної системи, а також невеликі дози магнію (панангін або аспарі). При вираженій і стійкій гіпероксалурії показані курси димефосфату - ксидифону або димефосфонату.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]