Оновити хворобу Меньєра - PDF скачати безкоштовно
Оновити хворобу Меньєра Р. Хауслер Берн
Хвороба Меньєра I одностороння коливальна сприйнятлива втрата слуху II шум у вухах III нерегулярні напади запаморочення (хв. До годин) + відчуття тиску у вусі + напади падіння (
5-10%) = раптові падіння без втрати свідомості (так звані катастрофи отоліту)
Патофізіологічні аспекти Гідродинамічні механізми Hydrops endolymphaticus Імунологічні механізми Запальні зміни в оболонках внутрішнього вуха Механічні аспекти Розриви мембрани
Розриви мембрани Hydrops endolymphaticus (Hallpike and Cairns, 1938)
Na + поперечний потік калій-перилімфи Na + K + ендолімфа + 80 мв
Поздовжній потік ендолімфи Ендолімфатичний саксон Ендолімфа Гомеостаз
Гістологічні зрізи через внутрішнє вухо (кішка) нормальний гідропс endolymphaticus після облітерації протоки endolymphaticus Kimura
Імунологічні аспекти хвороби Меньєра Анемістично часто початкове запалення внутрішнього вуха Імунологічна роль S. endolymphaticus (Yoo, 1982; Arnold, 1985; 1999; Harris, 1987, 1999)
Імуногістохімічні дослідження внутрішнього вуха людини при хворобі Меньєра (пацієнти з лабіринтектомією), відкладення комплементу на мембрані utriculus Häusler and Arnold, 1986
Осадження комплементу на базальних мембранах Зміна проникності мембран - Синдром Гудпасчера - Червоний вовчак Pemphigus
Напад запаморочення Тривалість: хвилини-години Стимулюючий ністагм спочатку в хворе вухо, потім ністагм відмови Патофізіологія - розриви мембрани з токсичною сумішшю ендо- та перилімфи (Шукнехт) - зміна проникності мембрани, наприклад експериментально шляхом дистиляції холерного токсину в ендолімфний простір (Фельдманн, 1976)
Пацієнт А.Д.П., 30-річний офіціант Повне одностороннє оніміння правого боку з дитинства (після кору) З 27 років, періодичні напади запаморочення з нудотою та блювотою Діагноз: Затримка ендолімфатичного водянки Хірургічна лабіринтектомія з тих пір без запаморочення
Концепція відстроченого ендолімфатичного гідропу (Schuknecht, 1973) отологічне початкове ураження, напр. вірусний лабіринтит, перелом кісткової тканини та ін. Розлад ендолімфатичної резорбції глухоти, напр. Рубцювання ендолімфатичної протоки після місяців або років вторинного (відстроченого) нападу запаморочення водянки, особлива форма м’яза Меньєра в глухому вусі
Лікування хвороби Меньєра консервативне, поліпрагматичне хірургічне (
Лікування нападу Меньєра Нейролептичний торекан 1 мл в/в. Антагоніст серотонінових рецепторів Navoban 2 х 2 мг в/в. (невелика седація) Маніт 20% 250 мл в/в. через 2 год
Відмова та різноманітні детерактивні терапевтичні засоби медичного мистецтва від Манадієра у Менеєрі на той момент, коли обидвість і різноманітність гіпотез є патогенними, що представляють виправдача Тран Ба Хуй, 2006
Основне лікування хвороби Меньєра Спосіб життя - дієта з низьким вмістом солі - утримання від алкоголю та нікотину - уникнення стресу Медикаментозне лікування - вестибулоплегіки тривала терапія мало сенсу, побічні ефекти - бетагістидин (проти Н3) обмежена ефективність 3 х 16 мг до 2 х 24 мг per os Неефективна фізіотерапія, судомні розлади
Спеціальні терапевтичні засоби - діуретики - Есидрекс (25 мг/добу) - Ацетазоламід (Діамокс) (див. Глаукома) - Сечовина (2 х 20 мг/добу) Кортикотерапія - Ефективність в окремих випадках - Остерігайтеся побічних ефектів! Процедури під тиском - камера з негативним тиском, камера надлишкового тиску - Меніет (масаж круглого вікна під тиском)
Введення вентиляційних трубок Придушення запаморочення у 70% пацієнтів Особливо ефективно у пацієнтів у гірських районах (Tumarkin, 1966; Montandon, Guillemain, Häusler, 1998)
Хімічна лабіринтектомія стрептоміцину на білаті. Меньєр 1гр.м. 3-5 днів (Fowler, 1984, Schuknecht 1952) внутрішньотимпанічна інстиляція гентаміцину 1-10 мг 3 10 днів (Lange, 1977) немає особистого досвіду, за винятком ускладнень у пацієнтів, які отримували лікування поза домашньою атаксією, нестерпним шумом у вухах, онімінням Випадки хірургічної лабіринтектомії
Хірург. Лікування м’яза Мен’єра - Дренажні операції - Шунтування ендолімфатичного мішка - Сакулотомія - Кохлео-сакулотомія - Аблятивна хірургія - Лабіринтектомія - Вестибулярна невректомія
Хірургія хвороби Меньєра Р.Х., 1980-2004 Женева Берн n = 210 1980-1991 1992-2004 Шунт d. S. endolymphaticus 8 2 Сакулотомія 24 23 Кохлео-сакулотомія 18 0 Лабіринтектомія 24 21 Вестибулярна нейректомія 14 76
Дренажні операції Малоінвазивні втручання в ЛА 70% тривале придушення запаморочення 15% додаткова втрата слуху неефективна для нападів падіння, підходить для літніх пацієнтів з важкою односторонньою втратою слуху
Хірургічна лабіринтектомія Невелике трансканальне втручання під наркозом 90% тривале придушення запаморочення без збереження слуху, придатне для існуючої глухоти
Вестибулярна нейректомія Переваги: - Висока ефективність щодо остаточного придушення запаморочення - Збереження слуху Недолік: - Велике внутрішньочерепне втручання
Вестибулярна нейректомія: хірургічні підходи
Вестибулярна нейректомія Етичне питання: Потенційно небезпечна операція при захворюваннях внутрішнього вуха, що не загрожують життю? Крайні випадки: - Серйозна аварія на мотоциклі через падіння падіння - Самогубство через нестерпне запаморочення
Ретросигмоїдна вестибулярна нейректомія Хірургічна техніка - фіксація голови в тримачі голови Мейфілда - мінімальний субоцицитальний доступ - відображення мозочково-мозочкового кута (практично без введення мозочка)
Інтраопераційний моніторинг - класичний моніторинг лицьового нерва - виведення електрично викликаних слухових потенціалів стовбура мозку - виведення електрично викликаних ранніх вестибулярних потенціалів до і після вестибулярної нейректомії
Ретросигмоїдна вестибулярна нейректомія Тривалість операції Перший рік 4-6 годин В даний час 1,5 3 години Тривалість госпіталізації: 7 10 днів
Пацієнти з вестибулярною нейректомією Передопераційні симптоми n = 76 Часті виснажливі напади запаморочення 76 Напади падіння 32 43 жінки, 33 чоловіки (вік: 20 76, середні 52 роки) Всі пацієнти раніше не мали успіху в лікуванні кількома лікарськими препаратами
Результат 39 пацієнтів після вестибулярної нейректомії
Слух 39 пацієнтів після вестибулярної нейректомії
Вестибулярна нейректомія n = 76 Хірургічні ускладнення СВС свищ 3 Параліч лицьового нерва 0 Неврологічні ускладнення 0 Інфекції (менінгіт) 0
Підсумок результатів Вестибулярна нейректомія Зникнення запаморочливих заклинань 90% * Зникнення нападів крапель 100% збереження слуху 97% *) Стійке запаморочення у 10% пацієнтів через контралатеральну хворобу Менєра
Схема лікування хвороби Меньєра 1. Лікарська терапія 2. Вставка вентиляційної трубки 3. Недійсна, стійка до терапії a. Підтримка слуху: вестибулярна нейректомія b. Глухе вухо: лабіринтектомія c. пацієнт похилого віку з глибокою односторонньою втратою слуху: сакулотомія
Знак Геннеберта Свищ в нормальній барабанній перетинці
Патофізіологія ознаки Геннеберта нормальна М. Меньєр Гідропс мішечка аж до стопи
Діагностика in vivo гідропсу ендолімфатикуса методом полум’яного фотометричного визначення калію
Епідеміологія хвороби Меньєра Захворюваність 46/100 000 Stahle et al., 1978 1/2 000 Häusler et al., 1987 Захворюваність у дітей (4-14 років) 1% 1/200 000 Häusler et al., 1987 Меньєр 65 років і старше 9% 1/20 000 Хауслер та ін., 1999
Медикаментозне лікування гострого запаморочення Нейролептики - Торекан-Примперан Антигістамінні препарати - Драмамін-Ітинерол - Жувальна гумка Травелла - Бетагістидин (Анти Н3) Антихолінергічні засоби/Симпатоміметики - Скоподерма ТТС - Амфетамін
Порівняльна оцінка вестибулярної нейректомії порівняно з іншими методами лікування
Висновки Вестибулярна нейректомія залишається золотим стандартом для лікування тяжко стійкої до терапії М. Менєра, проте розріз нерва не повинен бути остаточною медичною відповіддю на це захворювання внутрішнього вуха.!
Вестибулярна нейректомія Довготривала оцінка 1-12 років запаморочення Напади крапель Розлад слуху, шум у вухах Працездатність Якість життя за критеріями AAOO, 1994
Лікування хвороби Меньєра Консервативний препарат 85% Хірургічний 15% - Дренажні операції - Лабіринтектомія (при глухоті) - Вестибулярна невректомія (для слуху, що все ще використовується)
Нейро-отологічна база даних ЛОР Берн 1992-2004 Невротологічні дослідження 4896 Хірургічно оброблене запаморочення 137 (2,8%)
Різні хірургічно оброблені запаморочення R.H., n = 48 Женева Берн 1980-1991 1992-2004 нейректомія сингулярного нерва 8 6 оклюзія напівкругового каналу 2 3, що відключає позиційне ущільнення степеней запаморочення 8 10 запаморочення через гіпермобільні смуги з явищем Тулліо, позначкою Геннеберта та ін.
Презентація справи Х. А. К., 1948 р. З січня 2000 р. Хвороба Меньєра, зліва, з коливальними втратами слуху, зліва, шум у вухах, ліворуч та запаморочення. Весна 2002 р. Призначення для анулювання нападів запаморочення та падінь.
Через рік після VN HAK, 1948 липня 2003 року поновилися виснажливі напади запаморочення з шумом у вухах праворуч, зменшився слух праворуч і тиск на вухо праворуч 4 листопада 2003 року на прохання пацієнта вестибулярна невректомія, а також у правому вусі зупинка нападу запаморочення злегка до помірно стійкого дисбалансу, мало турбує протягом дня, більш виражений в темряві пацієнт задоволений результатом
Гострі післяопераційні симптоми Відхилення ністагму Окулярна реакція нахилу (вертикальна диплопія) Гостре запаморочення * Нейровегетативні симптоми * (нудота, блювота) *), ослаблені преднізоном та зофраном i.v.
Вестибулярна нейректомія n = 76 середній поріг слуху (0,5, 1, 2, 3 кГц) до і після вестибулярної нейректомії 1 тиждень 1 рік> 2 роки втрата слуху після операції. пост-оп. пост-оп. без змін 34 32 21 краще 14 10 06 гірше 22 12 12 глухота 2 2 2
Довгострокова оцінка ООН за AAOO, 1994 р. Берн, 1 12 років n = 76 50% 12% 12%
Довгострокова оцінка ООН за AAOO, 1994 р. Берн, 1 12 років n = 76 12% 9% 1%
Оцінка рівноваги після вестибулярної нейректомії
Вестибулярна нейректомія n = 76 Розвиток м’яза менєра в контрольному бічному вусі 8 пацієнтів (10,2%) Вестибулярна нейректомія також у другому вусі у 1 пацієнта
Напади падінь (отолітичні катастрофи) = раптові падіння без втрати свідомості 5 10% пацієнтів із хворобою Меньєра викликають периферичний вестибулярний високий ризик травми
Розриви мембрани Кімура і Шукнехт, 1975