Орфанет Внутрішньопечінковий гестаційний холестаз

внутрішньопечінковий

  • Дослідження
  • Клінічні ознаки та симптоми
  • Класифікації
  • Гени
  • Фора
  • Енциклопедія для всіх аудиторій
  • Енциклопедія для професіоналів
  • Надзвичайні ситуації Orphanet
  • Процедури Орфанета

Шукайте рідкісне захворювання

Інші варіанти пошуку

Гестаційний внутрішньопечінковий холестаз

Гестаційний внутрішньопечінковий холестаз (ГІК) - це холестатичний стан, що характеризується (i) сверблячкою, що починається у другому або третьому триместрі вагітності, (ii) підвищеним рівнем амінотрансферази та жовчних кислот у сироватці крові та (iii) спонтанним зменшенням ознак та симптомів протягом двох до трьох тижнів після пологів.

ОРФІЯ: 69665

Резюме

Епідеміологія

МКГ спостерігається у 0,4-1% вагітностей у більшості районів Центральної та Західної Європи та Північної Америки. У Чилі та Болівії, як і в Скандинавії та країнах Балтії, приблизно від 5 до 15% та від 1 до 2% вагітностей пов'язані відповідно з МКГР.

Клінічний опис

IGC збільшує ризик передчасних пологів (19-60%), меконію в амніотичній рідині (27%), брадикардії плода (14%), дистрес плода (22-41%) та спонтанного аборту (0,4-4,1%), особливо у разі асоціації з рівнем сечової жовчної кислоти> 40 мкмоль/л натще.

Етіологія

Генетичні, гормональні, а також фактори навколишнього середовища можуть сприяти патогенезу МКГР.

Лікування та лікування

Гідрофільна жовчна кислота, урсодезоксихолева кислота (10-20 мг/кг/добу), сьогодні вважається першою лінією лікування ІГК. Початок пологів рекомендується проводити протягом 38-го тижня, коли легені плода дозріли.