Orphanet Lichen planopilaris
Знайти хворобу
Додаткові параметри пошуку
Лишайник planopilaris
Лишайник Planopilaris (LPP) - рідкісний шкірний варіант лишайника (див. Там) із змінами у фолікулах волосся. Він може з’являтися у цій формі ізольовано або у поєднанні з більш поширеними формами плоского лишаю, як правило, класичного типу та/або ротового лишаю.
ОРФІЯ: 525
Резюме
Епідеміологія
Поширеність невідома. LPP частіше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків. Захворювання проявляється в зрілому віці (40-60 років), рідше в дитячому віці.
Клінічний опис
У пацієнтів спостерігається перифолікулярне запалення та випадання волосся. Ви можете бути безсимптомними або скаржитися на свербіж та ненормальні відчуття. Найчастіше уражається шкіра голови, але може бути уражена будь-яка ділянка шкіри, що несе волосся, наприклад, пахвові западини або лобкова область. На краю ураженої ділянки видно перифолікулярна еритема, лусочки та/або кератотичні колбочки. Типовими є поодинокі або множинні ділянки рубцевої алопеції з відсутніми отворами фолікула. Два варіанти LPP - це фронтальна фіброзуюча алопеція (FFA) та синдром Лассура-Грехема-Літтла. У FFA спостерігається симетричне, прогресуюче випадання волосся в передній частині шкіри голови разом із втратою брів. Синдром Лассура-Грехема-Літтла - це поєднання фолікулярного лишайника шкіри голови з фолікулярним кератозом та не рубцевою алопецією пахвових та лобкових волосся.
Етіологія
Причина невідома. Однак передбачається, що LPP - це аутоімунне захворювання, при якому Т-лімфоцити атакують невідомі антигени в кератоцитах і руйнують клітини. Можливими ініціюючими факторами є фармакологічні речовини, контактні алергени або збудники інфекції.
Діагностичні процедури
Діагноз грунтується на клінічних та гістолого-патологічних результатах. Біопсія вогнища запалення показує стрічкоподібні перифолікулярні лімфоцитні інфільтрати в районі перешийка та запального відділу. Вакуолярні зміни в базально-клітинному шарі та оклюзія фолікулів - інші можливі зміни. Більш розвиненими стадіями є перифолікулярний фіброз та фіброзне перероблення волосяних фолікулів. На пізніх стадіях, коли ознак запалення більше не буде, діагностика утруднена.
Диференціальна діагностика
Диференціальні діагнози включають дискоїдну червону вовчак (DLE), фолькуліт декальванів, пемфігоїд слизової оболонки, себорейний дерматит, алопецію ареата та центральну відцентрову рубцеву алопецію.
Лікування та лікування
Не існує довготривалого ефективного лікування ЛПП. Застосовувані в даний час терапії спрямовані на уповільнення випадіння волосся та полегшення симптомів. Лікування зосереджується на місцевих кортикостероїдах, що не містять уражень або перорально. На жаль, рецидиви є частими явищами. В інших схемах лікування застосовують гідроксихлорохінін, циклоспорин та метотрексат.
прогноз
LPP може прогресувати повільно, але також швидко. У деяких випадках загоєння відбувається спонтанно, тоді як в інших випадках хвороба прогресує.
Рецензент: Доктор Сьюзен КУПЕР - Останнє оновлення: Березень 2011 р